Причини Како се развива дисфункција на тромбоцитите
Автор: ПД Др. медицински R. Knöfler, создадено на: 09.09.2013, последен пат изменето: 08.08.2019
За подобро разбирање како детето развива дисфункција на тромбоцити, а потоа проблеми со згрутчување на крвта, важно е прво да научите малку повеќе за тромбоцитите и нивните улоги во човечкото тело.
Општи информации за тромбоцити и згрутчување на крвта
Тромбоцитите се најмалите крвни клетки. Тие се јавуваат во коскената срцевина. Тие немаат клеточни јадра и немаат генетски информации (деоксирибонуклеинска киселина), но произлегуваат од стегањето на нивните огромни клетки претходници, мегакариоцитите. Еден микролитар крв од здраво дете или адолесцент содржи околу 150.000 до 400.000 тромбоцити. Theивотниот век на тромбоцитите е во просек 9 дена. По овој период, тие главно се распаѓаат во слезината.
Здравите тромбоцити содржат специјални наслаги (гранули) слични на гранули во кои се чуваат супстанции што активираат тромбоцити и коагулација. Покрај тоа, тромбоцитите имаат протеини во нивниот клеточен wallид (мембрана) кои им овозможуваат да ја променат формата кога ќе се прилагодат на одредени услови на рана. Постојат посебни места за врзување (мембрански рецептори) на површината на тромбоцитите, кои се активираат преку специјални сигнални патишта. Откако ќе се активира рецепторот, одредени телесни протеини (протеини) се прикачуваат на местата на врзување. Оваа врска им овозможува на тромбоцитите да се лепат едни на други („агрегација на тромбоцити“) или на околното ткиво („адхезија на тромбоцити“) непосредно по повредата на крвниот сад, со што се затвора раната.
Во малите крвни садови (артерии и вени) протокот на крв е ограничен по повредата прво со контракција на погодениот сад. Ова доведува до адхезија на тромбоцити на местото на повредата (види погоре). Ова бара присуство на таканаречениот фактор Вон Вилебранд (VWF). Ова главно се формира во клетките на васкуларниот wallид, а потоа се ослободува во крвта. За време на приврзаноста, крвните тромбоцити ја менуваат својата форма и ги ослободуваат зачуваните материи од нивните гранули, што доведува до активирање на понатамошните тромбоцити што течат минатото. Последователниот процес на згрутчување на крвните тромбоцити едни на други се одвива со помош на друг фактор на коагулација, фибрински огени. Фибриногенот овозможува тромбоцитите да се спојат заедно. Ова создава еден вид приклучок, стабилен тромб што ја затвора раната. Нарушувањата на овие први фази на коагулација на крв (адхезија и агрегација на тромбоцити) претежно се јавуваат како резултат на дефект на тромбоцитите. Овие можат да бидат вродени или стекнати (видете „Болести форми“).
Кои нарушувања на функцијата на тромбоцитите постојат?
Следната дисфункција на тромбоцитите се разликува врз основа на нивните основни дефекти (видете исто така „Причини“). Овие дефекти можат да бидат вродени или стекнати:
- Нарушувања на адхезијата на крвните тромбоцити на местото на повредата (дефект на адхезија на тромбоцити)
- Нарушувања во формирањето на тромб (дефект на агрегација на тромбоцити)
- Нарушувања на адхезија и агрегација како резултат на недостаток на важни супстанции кои активираат коагулација (дефекти во зрнцата на тромбоцитите/гранулите)
- нарушени реакции на тромбоцитите на внатрешни или надворешни сигнали кои промовираат хемостаза
- Дефекти на местата на врзување (дефекти во рецепторите на мембраната)
- Дефекти на компонентите на тромбоцитите
Вродена (наследна) дисфункција на тромбоцитите
Вродена дисфункција на тромбоцитите е предизвикана од грешки (мутации) во одредени наследни фактори (гени). Овие гени се одговорни за производство на одредени протеини кои играат улога во структурата и задачите на крвните тромбоцити. Мутациите го нарушуваат формирањето на овие протеини. Најчеста вродена дисфункција на тромбоцитите се овие Бернард-Поубаво-синдром и Тромбастенија Гланzчовекот (видете „Форми на болест“).
Стекната дисфункција на тромбоцити
Повеќето стекнати дисфункции на тромбоцити (видете „Форми на болести“) се активираат и од претходно постоечки болести и од надворешни нарушувачки фактори, како што се одредени лекови или други супстанции.
- Лекови
- Неуспех на бубрезите
- Оштетување на црниот дроб
- малигни заболувања на коскената срцевина s.
Ова резултира со различно силно влијание врз функцијата на тромбоцитите. Затоа, сериозноста на тенденцијата за крварење (видете „Симптоми“) обично не е предвидлива.
Прашања во врска со генетиката?
На веб-страницата на EuroGentest, мрежа финансирана од Европската комисија, можете да дознаете за хромозомските промени, наследните обрасци и генетските тест процедури.
За преземање и зачувување
Информации за пациентите за дисфункција на тромбоцити: PDF-датотека