Примарен хипералдостеронизам или синдром на Кон

ПРЕГЛЕД:

Што е примарен хипералдостеронизам?

хипералдостеронизам основно тоа се манифестира со нарушување на титарот на алдостерон во циркулирачката крв, што предизвикува зголемување на концентрацијата на натриум во крвта или хипернатремија, зголемување на волуменот на крвта познато како хиперволемија и намалување на нивото на калиум или хипокалемична алкалоза.

хипералдостеронизам

Нарушувањето се карактеризира со слабост или атипични сензации како што се чувство на пецкање или печење, минлива парализа, грчеви во мускулите, висок крвен притисок, зголемена количина на излачена урина и прекумерна жед.

алдостерон Се лачи од надбубрежните жлезди и е хормон кој игра суштинска улога во балансирањето на нивото на натриум и калиум во организмот. На овој начин, крвниот притисок и избалансираната вредност на течности од саугуин и електролити се држат под контрола.

Секрецијата на алдостерон се регулира со системот на ренин-ангиотензин и со хипофизата хормон ACTH. Во нормални услови, калиумот и натриумот помагаат во одржување на рамнотежата помеѓу телесните течности, помагаат во зачувување на спроводливоста на нервните импулси и се олеснува контракцијата и релаксацијата на мускулите.

Кои се причините за примарен хипералдостеронизам ?

Бенигни туморски формации во форма на аденоми во надбубрежните жлезди, болест позната и како синдром Кон.
Билатерална надбубрежна хиперплазија преведена со абнормална пролиферација на клетките во надбубрежните жлезди, што резултира со зголемен волумен и зголемена активност на надбубрежната жлезда.
Малигни туморски формации, развиени во надбубрежниот кортекс во периферниот регион на надбубрежните жлезди.
Генетски мутации.
Поредок случај на хипералдостеронизам е излечив глукокортикоиден алдостеронизам, кој се карактеризира со автосомно доминантни нарушувања. Овој вид алдостерон има наследен карактер во кој лачењето на алдостерон под влијание на дејството на хормонот АЦТХ не е минливо и предизвикува хипертензија кај мали деца и млади возрасни.

Кои се симптомите на примарен хипералдостеронизам ?

Високиот крвен притисок се манифестира со зголемување на крвниот притисок над 140/90 mm Hg поради зголемен волумен на крв. Хипертензијата што не реагира на лекови е специфичен симптом на Коновиот синдром.

Главоболка или главоболка се предизвикани од многу високо ниво на крвен притисок.

Влошувањето на структурата на крвните садови кои ја наводнуваат мрежницата може да доведе до инсталација на офталмолошки заболувања.

Грчевите што се чувствуваат во мускулите се должат на ниското ниво на калиум во организмот.

Срцеви аритмии предизвикани од ниско ниво на калиум во крвта.

Спазмофилија која се карактеризира со периодична невромускулна хиперексцитабилност со присуство на знакот Чвостек. Овој знак се состои во манифестација на фини движења во аголот на устата и во горниот очен капак следејќи ги удирањата со врвот на прстот во внатрешноста на аголот формиран од зигоматичниот лак и горниот дел на мандибулата.

Парестезии или трнење или вкочанетост, понекогаш асоцирани со студ или длабок притисок, особено во екстремитетите.

Присуството на едем или задржување на патолошки течности во ткивата на телото, особено во сврзните ткива е карактеристичен симптом на примарен хипералдостеронизам.

Кои се компликациите од примарниот хипералдостеронизам ?

Најчеста компликација во случај на алдостеронизам е претставена со висок крвен притисок. Нелекувано, може да доведе до срцев удар, срцева слабост, хипертрофија на левата комора, мозочен удар, заболување на бубрезите или дури и предвремена смрт. Ниско ниво на калиум во крвта може да предизвика замор, грчеви во мускулите, прекумерно мокрење или срцеви аритмии.

ДИЈАГНОСТИЧКИ:

Лабораториски тестови

Хипокалемија е намалување на плазматскиот калиум на помалку од 3 mmol/l. Хипокалемија поврзана со хипертензија укажува на дијагноза на хипералдостеронизам. Хипокалемија е поврзана со невромускулни нарушувања, се манифестира со знаци на слабост или дури и мускулна парализа. Кога хипокалемијата е сериозна, започнуваат нарушувања на срцевиот ритам, пациентот може да ја изгуби свеста или дури може да биде под влијание на парализа на одредени региони на телото.
Хипернатремија е зголемување на количината на натриум во крвната плазма до вредности поголеми од 145 mmol/l.
Метаболната алкалоза е нарушување на киселинско-базната рамнотежа, кое се карактеризира со зголемена артериска pH вредност.
Хиперкалуријата се манифестира со елиминација на зголемена количина на калиум во урината. Во овој случај, односот на натриум во урината и калиум во урина е помал од 1.
Нивото на алдостерон во крвта е многу повисоко, а оној на ренин е многу помал во случај на примарен хипералдостеронизам или синдром Кон. Во случај на секундарен хипералдостеронизам, нивоата на алдостерон и ренин се зголемуваат.

Тестови за потиснување

Нивото на алдостерон останува непроменето по тестот за сузбивање на алдостерон кај примарен хипералдостеронизам, бидејќи хормонот се лачи прекумерно од променетите надбубрежни жлезди. Препорачливо е да се следи диета богата со сол во трите дена што претходи на утврдување на нивото на алдостерон и нивото на натриум во урината. Вие исто така може да дадете инфузии од 1,5-2 литри солен раствор за период од 24 часа, но кои не предизвикуваат големи промени кај пациенти со примарен хипералдостеронизам.

Дијагнозата се потврдува со тест за супресија на флудрокортизон. Кај луѓе со примарен алдостерон, администрацијата на флудрокортизон во период од четири дена ја намалува плазматската активност на ренин без да се намали вредноста на алдостеронот во плазмата под 95 ng/dl.

Абдоминална КТ скен

Испитувањето со компјутерска томографија е корисно за откривање на туморски формации развиени на површината на надбубрежните жлезди или за идентификување на промените во волуменот што може да укаже на хиперактивност на надбубрежните жлезди. Диференцијацијата на аденомот од хиперплазијата на надбубрежните жлезди се прави земајќи ги предвид податоците добиени по извршувањето на прегледот на компјутерска томографија и динамичките тестови.

Тестови на крв

Примероци од венска крв се собираат од надбубрежните жлезди. Тестовите на крвта се најкорисно утврдување за причината за примарниот хипералдостеронизам. Крвта се собира од левата и десната надбубрежна жлезда за да се споредат добиените примероци. Високо покачените нивоа на алдостерон во еден од примероците може да укажуваат на развој на аденоматозна формација и присуство на синдром Кон. Примероците со слични вредности може да укажуваат на феномен на хиперплазија, манифестиран во надбубрежните жлезди.

Електрокардиограм

Електрокардиограмите покажуваат промени како резултат на висок крвен притисок и хипокалемија.

ТРЕТМАН:

Во случај на дијагностицирање на примарен хипералдостеронизам, главната цел е да се третира утврдувачката причина.

Билатерална хиперплазија на надбубрежните жлезди

Третман со лекови

Здружението на лекови со усвојување на здрав начин на живот е идеално терапевтско однесување за третман на примарен хипералдостеронизам предизвикан од хиперпластични процеси во надбубрежните жлезди.

Блокирањето на дејството на алдостерон врз телото го прават антагонисти на рецептори на алдостерон. Како лек, во овој случај може да се препише спиронолактон, кој има функција на корекција на хипокалемија и хипертензија. Спиронолактонот има способност да блокира алдостерон рецептори и прогестерон рецептори и андрогени хормони.

Несакани ефекти на спиронолактон се гинекомастија, манифестирана со прекумерен развој на машки млечни жлезди, нарушено либидо, импотенција, нарушувања на менструалниот циклус или гастроинтестинални нарушувања.

Еплеренонот е неодамна ослободен и поефикасен антагонист на минералокортикоиден рецептор. Еплеренонот има способност да дејствува селективно на рецепторите на алдостерон, но без да предизвика сексуални несакани ефекти како што се забележани со спиронолактон.

Во моментов, истражувачите спроведуваат студии за да утврдат дали еплеренонот има способност да го контролира нивото на калиум и крвниот притисок исто колку и спиронолактонот. Еплеренонот е индициран кај пациенти со сериозни несакани ефекти на спиронолактон.

Промена на животниот стил

Лековите достапни за лекување на висок крвен притисок се многу поефикасни кога се поврзани со здрава исхрана и правилен начин на живот. На пациентите им се препорачува да го намалат внесот на натриум од храна, да одржуваат оптимална телесна тежина, да се придржуваат до програмата за вежбање, да ја ограничат потрошувачката на алкохолни пијалоци и да се откажат од пушењето.

Надбубрежен кортикоадренален аденом

хипералдостеронизам основно определено со развој на туморска формација лоцирана на површината на надбубрежните жлезди, може да се третира со антагонисти на минералокортикоидни рецептори и со усвојување на многу поздрав начин на живот. Висок крвен притисок и намалено ниво на калиум во крвта ќе се повторат ако престане третманот со лекови. Во случај на хируршко отстранување на надбубрежната жлезда на која е формиран туморот, крвниот притисок се враќа во нормала, а нивото на калиум постепено се враќа во нормала.