Примарен склерозирачки холангитис - причини, симптоми и третман
Под еден примарен склерозирачки холангитис се разбира хронично воспаление на билијарниот тракт. Предизвикува стврднување со лузни, што доведува до стеснување на билијарниот тракт.
Содржина
Што е примарен склерозирачки холангитис?
На примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) е посебна форма на холангитис (воспаление на билијарен тракт) .Таа е класифицирана како автоимуна болест. Како дел од болеста, погодените страдаат од прогресивно и хронично воспаление на билијарниот тракт што се јавува и внатре и надвор од црниот дроб.
Примарниот склерозирачки холангитис е тесно поврзан со други автоимуни болести како што се улцеративен колитис, хронично воспалително заболување на цревата. Во понатамошниот тек на автоимуната болест, билијарниот тракт е лузен. Ова, за возврат резултира со билијарна конгестија. Во најлош случај, може да се развие цироза на црниот дроб, за чиј третман е неопходна трансплантација на црн дроб.
Примарен склерозирачки холангитис е релативно редок. Се проценува дека од тоа страдаат 1 до 5 од 100 000 луѓе. Се јавува два или три пати почесто кај мажите отколку кај жените. Особено погодени се луѓе на возраст од 30 до 50 години. 70 од 100 пациенти имаат и улцеративен колитис, а во некои случаи и Кронова болест.
Оваа болест е исто така хронично воспалително заболување на цревата. Покрај тоа, други автоимуни болести како што се Сјогренов синдром или автоимун хепатитис, исто така, може да се појават истовремено со примарен склерозирачки холангитис.
причини
Во исто време, се претпоставува имунолошка генеза како автоимуна болест. Дефектни имунолошки реакции во мукозата на жолчните канали доведуваат до развој на првенствено склерозирачки холангитис. Но, микроорганизмите во дигестивниот регион, како што се бактериите, исто така треба да играат улога.
Симптоми, заболувања и знаци
Во почетната фаза на примарен склерозирачки холангитис, сè уште нема симптоми, така што болеста обично не се забележува подолго време. Симптомите се јавуваат само кога оштетениот билијарен тракт ги ограничува функциите на црниот дроб. Во овој случај, погодените луѓе страдаат од мачно чешање, губење на тежината, истоштеност, замор и жолтеникава промена на бојата на кожата и мукозната мембрана, што лекарите ја нарекуваат и жолтица.
Пациентот е исто така чувствителен на притисок и има болка во десниот горен дел на стомакот. Повеќето пациенти имаат и хронично воспалително заболување на цревата улцеративен колитис. Исто така, го зголемува ризикот од воспаление на бактерии во билијарниот тракт. Таквиот бактериски холангитис се манифестира со ракети и предизвикува абдоминална болка на десната страна на стомакот, слабост и треска.
Дијагноза и тек на болеста
Ако постои сомневање за примарен склерозирачки холангитис, пациентот треба да контактира со гастроентеролог или интернист специјализиран за третман на такви состојби. Првиот чекор на испитувањето е снимање на историјата на болеста (анамнеза).
Лекарот го прашува пациентот дали има грчеви или постојана болка во стомакот, дали има улцеративен колитис, дали имал камења во жолчката во минатото или имал треска. По анамнезата следува физички преглед, при што лекарот ја проверува кожата на пациентот. Ishолтеникавата промена на бојата на кожата е индикација за оштетување на црниот дроб.
Лекарот користи стетоскоп за да ги слуша цревните звуци. На овој начин тој ги контролира столицата и содржината на воздухот во цревата. Сепак, примарниот склерозирачки холангитис не може секогаш да се открие со физички преглед. Од оваа причина, се водат понатамошни истраги. Ова вклучува тест на крвта за да се утврдат вредностите на црниот дроб, кој се користи за откривање на параметрите на холестаза, како што се алкална фосфатаза или гама-ГТ.
Сонографија (ултразвучен преглед) може да се изврши за набудување на билијарниот тракт и црниот дроб, со чија помош може да се разликува примарен склерозирачки холангитис од други болести. Доколку се потврди сомневање за ПСЦ, потребно е подетално испитување на билијарниот тракт, што се прави со холангиопанкреатографија со магнетна резонанца (MRCP) и ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ERCP).
ERCP може да се користи и терапевтски. Текот на примарниот склерозирачки холангитис варира од личност до личност. Ако хроничното воспаление напредува, постои ризик од последователно оштетување како што е фиброза, при што абнормално се зголемува сврзното ткиво и цироза на црниот дроб, што доведува до губење на функцијата на црниот дроб. Исто така, постои зголемен ризик од рак.
Компликации
Поради стегањето, постои зголемен ризик од формирање на камења во жолчката кои се наоѓаат над стегањата. Понатаму, може да доведе до бактериска инфекција на билијарниот тракт (акутен холангитис), што се манифестира во симптоми како што се болка слична на колика, треска и треска.
Цирозата на црниот дроб е една од сериозните компликации на ПСЦ. Таа е предизвикана од хронично натрупување на жолчката во црниот дроб. Лекарите исто така зборуваат за секундарна билијарна цироза. Ова вклучува нодуларно ремоделирање на црниот дроб, кое се намалува и сè повеќе ги губи своите функции. Не е невообичаено трансплантација на црн дроб во такви случаи.
Поради примарниот склерозирачки холангитис, ризикот од развој на рак исто така се зголемува. На пример, 13-14 проценти од сите пациенти се изложени на ризик од хепатобилијарен карцином (холангиокарцином). Во исто време, ризикот од рак на дебелото црево, карцином на клетки на црн дроб, рак на панкреас и рак на жолчното кесе се зголемува. Поради оваа причина, пациентите мора редовно да прават прегледи за скрининг на рак.
Други можни последици од примарен склерозирачки холангитис се ревматски поплаки, остеопороза (губење на коска) и недостаток на витамин А, витамин Д, витамин Е и витамин К. Овие витамини имаат заедничко што тие имаат својства растворливи во масти.
Кога треба да одите на лекар?
Симптоми како жолтица, замор и губење на тежината сугерираат примарен склерозирачки холангитис. Посета на лекар е индицирана ако се појават овие и други симптоми типични за болеста. Ако има болка во стомакот или чешање што често се појавува во рацете и нозете, мора да се консултира лекар со истиот ден. Луѓето кои страдаат од болести на билијарниот тракт се особено изложени на ризик и треба да се јават кај својот матичен лекар доколку се појават опишаните симптоми. Луѓето со хронични гастроинтестинални поплаки исто така спаѓаат во ризичните групи.
Секој што има семејни случаи на примарен склерозирачки холангитис, треба да посети лекар. Покрај матичен лекар, можете да одите кај интернист или специјалист за болести на жолчното кесе ако имате хронична состојба. Состојбата обично се третира како стационар во специјалистичка клиника. Во случај на хронични заболувања, пациентот мора внимателно да се консултира со докторот. Здравствениот работник треба да биде информиран за сите невообичаени симптоми за да може да се направат прилагодувања на третманот. Ако станува збор за цироза на црниот дроб, мора да повикате лекар за итни случаи и, доколку е потребно, да обезбедите прва помош. Сите последователни поплаки, како што се губење на коска или тумори на билијарниот тракт и дебелото црево, мора да се разјаснат со лекар во рана фаза.
Третман и терапија
Лек за примарен склерозирачки холангитис сè уште не е можен. Терапијата служи за подобрување на текот на болеста и подобрување на квалитетот на животот на пациентот. Исто така е важно да се спротивстават на компликациите. Со цел да се потисне штетната жолчна киселина, на пациентот му се дава урсодеоксихолична киселина (UDCA), која се администрира на долг рок.
Тоа е жолчна киселина што се произведува во мала количина од луѓе. Сепак, придобивките од урсодеоксихоличната киселина не може да се докажат токму затоа што механизмот на дејствување не може да се истражи. Dолчката дуктоскопија може да помогне во олеснување на стегањата во жолчните канали, што помага жолчката да се исцеди.
Во некои случаи, може да биде неопходна трансплантација на црн дроб ако, на пример, веќе постои цироза на црниот дроб. Во оваа постапка, заболениот црн дроб се отстранува и се заменува со здрав донаторски црн дроб.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Не се познати превентивни мерки против примарен склерозирачки холангитис. Со цел да се спротивстави на секундарните болести како што се тумор на цревата или жолчните канали, треба редовно да се вршат специјалистички медицински прегледи.
После нега
Пациентите кои страдаат од примарен склерозирачки холангитис, исто така треба внимателно да ги следат симптомите за време на следната нега. За успешен процес на лекување, важно е да ги одржувате состаноците на вашиот лекар и да извршувате редовни прегледи. Прегледите како дел од последователната нега, исто така служат за проверка на поставувањето на лекот.
Во секој случај, лековите треба да се земат точно како што е наведено за ублажување на болката и непријатноста во горниот дел на стомакот. Доколку погодените совесно се придржуваат до препораките на лекарот, тие можат да живеат под трансплантација подолг временски период. Добрата самоконтрола е исто така многу корисна за спречување на пламнувања. Стресот е опасен предизвикувач, но техниките за релаксација можат да го ограничат.
Премногу алкохол и друга луксузна храна имаат негативно влијание врз одбраната на организмот и функцијата на црниот дроб. Затоа, пациентите треба да ја ограничат потрошувачката на алкохол. Избегнувањето на агенси кои го оштетуваат црниот дроб, како што е парацетамолот, исто така го намалува ризикот од болест. Засегнатите, исто така, можат да земат специјални витамински препарати како пред и после операција, со цел да го снабдат своето тело со доволно хранливи материи. Може да се користи редовен примерок од крв за да се провери колку се добри вредностите на црниот дроб и жолчката. Покрај тоа, погодените можат да побараат да се утврди нивото на витамин во крвта за време на медицинскиот преглед.
Можете да го направите тоа сами
Примарен склерозирачки холангитис доведува до неправилни симптоми кај околу половина од погодените. Бидејќи автоимуната болест сè уште не може да се излечи, симптомите може да се третираат само симптоматски.
Како по правило, поставувањето на лекот се спроведува со урсодеоксихолична киселина. Ова предизвикува да се елиминираат сопствените жолчни киселини во организмот и да се спротивстави на воспалението на црниот дроб. Ова може да ја намали непријатноста во горниот дел на стомакот. Покрај тоа, редовната употреба го продолжува преживувањето без трансплантација, така што треба да се спроведе совесна употреба на лекот.
Во секојдневниот живот, пациентите исто така треба да водат сметка да избегнуваат изгореници. На пример, силниот стрес треба да се избегнува. За да не се оптеретува дополнително црниот дроб, треба да се избегнува голема потрошувачка на алкохол и лекови кои го оштетуваат црниот дроб, како што е парацетамол. При акутно разгорување на воспаление, силното чешање може да се третира со антихистамин. Покрај тоа, недостаток на витамин треба да се отстрани со преземање на соодветни препарати. Тука е корисно редовно да се зема примерок од крв по консултација со лекар со цел да се утврдат и вредностите на црниот дроб и жолчката и нивото на витамин во крвта.
Општо земено, пациентите треба редовно да го посетуваат својот лекар во интервали без симптоми со цел да се наб obserудува прогресијата на болеста и, доколку е потребно, да се направат прегледи како што е ултразвук на црниот дроб или ERCP преглед.