Примарни имунодефициенции (ВРЛ)
Кои се примарните имунодефициенции?
Примарни имунодефициенции, именувани накратко ВРЛ, претставуваат широк спектар на различни нарушувања што се јавуваат кога одредени компоненти на имунолошкиот систем (одредени клетки и протеини) не функционираат правилно. Тие се карактеризираат со голем недостаток на имуноглобулини, што предизвикува инфекции од релативно лесни до многу тешки. ВРЛ можат да влијаат на секого, без оглед на полот и возраста. Тие обично се идентификуваат во детството, но може да се дијагностицираат и во зрелоста.
Примарните имунодефициенции „не се земаат“, но се наследни
ВРЛ се предизвикани од наследни или генетски дефекти на имунолошкиот систем. ВРЛ не се заразни - не е можно да се „земаат“ или „даваат“ ВРЛ на други. Децата можат да наследат ВРЛ од нивните родители. Пациентите со ВРЛ треба да прифатат совет од генетичарите за нивната болест ако сакаат да имаат деца и да побараат генетски тест пред зачнувањето.Релативно едноставна и ефтина анализа може да идентификува 95% од пациентите со ВРЛ. Анализата се нарекува целосен имунограм (IgG, IgA, IgM) и може да се направи во која било акредитирана лабораторија.
Примарните имунодефициенции се однесуваат и на ХИВ?
ВРЛ не се поврзани со СИДА-та (синдром на имунодефициенција) интерес), што е предизвикано од а вирусна инфекција (ХИВ).
Кои се статистичките податоци за Романија?
Во Романија се регистрирани 300 пациенти, со инциденца од 1 на 10 000, што е прифатено во нашата земја, но тоа значи дека сè уште има многу недијагностицирани пациенти. Ана Посеа, на ARPID - Романско здружение на пациенти со примарна имунодефициенција во Романија, наведува: „ВРЛ не се оние што се нарекуваат низок имунитет, туку тоа се генетски дефекти, не само минлива ситуација. За жал, малку лекари и педијатри ги препознаваат овие ВРЛ и ова треба да се промени. Многу лекари им кажуваат на своите родители кога постојано одат на лекар за инфекции: тие се дете, ќе го преболат, но проблемот не секогаш ќе се реши со возраста, во случај на ВРЛ дури и ќе се влоши ако започне соодветниот третман ќе доцнење “.
Кои се загрижувачките знаци за родителите?
Децата со ВРЛ се склони кон безброј повторливи и постојани инфекции. Секое повторено заболување од уши, синуси или бели дробови треба да одите во А. специјалист за имунолошки заболувања. Понекогаш може да се постигне менингитис и сепса. Исто така, децата со ВРЛ можат да сторат апсцеси во внатрешните органи (црниот дроб е најподложен). Ана Посеа исто така ни дава објаснувања: „На пациентите им е многу тешко да одговорат на третманот. Овие инфекции повторно се појавуваат, влошувајќи ја состојбата на телото на пациентот, што на крајот доведува до смрт. Пациентите може да имаат други нарушувања што можат да предупредат на присуство на ВРЛ: автоимуни, ревматолошки, гастроинтестинални проблеми (повторени епизоди на дијареја, наезда со цревни паразити), раст.
Примарните имунодефициенции исто така можат да предизвикаат имунолошки систем да го нападне сопственото тело - што се нарекува „автоимунитет“. Во овој контекст тие можат да предизвикаат болка и оток на зглобовите, познат како „артритис“. Исто така, може да се појави осип на кожата, губење на црвени крвни клетки - анемија, намалени тромбоцити, воспаление на крвните садови, дијареја и болести на бубрезите. Пациентите со одредени форми на ВРЛ исто така страдаат почесто од алергии и астма.
Примарните имунодефициенции можат да бидат фатални?
Нелекуваните ВРЛ се смртоносни! Помалку сериозни случаи се влошуваат со текот на времето со појава на бројни инфекции, автоимуни компликации, ревматологија, итн. Невозможно е телото да се бори против нив и се повеќе се влошува, а на крајот доведува до смрт.
Постојат примарни имунодефициенции како што се SCID (тешка комбинирана имунодефициенција) многу сериозно, што, ако не се открие во првите недели од животот, смртта се случува многу брзо, телото на новороденчето без одбрана од микроорганизми.
Постои третман за ВРЛ?
Да Третманот со ВРЛ им овозможува на многу пациенти да уживаат во животот што е можно понормално и поцелосно. Третманот сега се изведува во Романија, ВРЛ се воведени од 2011 година во Програма за ретки болести на Министерството за здравство, затоа, пациентите сега добиваат бесплатен третман со имуноглобулин. Овој имуноглобулин се произведува од плазма кај луѓето.
Постојат неколку форми на третман:
Како изгледал животот на детето дијагностицирано со ВРЛ?
Дете дијагностицирано со ВР често се соочува со вообичаени или тешки инфекции Можам да го чувам далеку од училиште и пријатели. Овие инфекции се потешки, потешки се лекуваат или можат да бидат предизвикани од невообичаени микроорганизми, за разлика од вообичаените инфекции што ги има детето без ВРЛ. Тие можат да се појават без оглед на сезоната, дури и во лето.
По или за време на редовна инфузија, малите пациенти може да се чувствуваат многу лошо.
Децата дијагностицирани со ВР треба да бидат многу внимателни лична хигиена: редовно и внимателно миење на рацете, особено пред јадење, по користење на тоалет, по активности на отворено или играње со домашни миленици; чистење и дезинфекција на посекотини и подножја; добрата лична хигиена нужно вклучува внимателно четкање и четкање на забите и редовни посети на стоматолог; добра хигиена на храната, за да се избегне труење со храна; добра хигиена во домот: одржување на домот чист и избегнување на високо ниво на влага (влага) за да се спречи белодробно заболување; избегнувајте преполни или пушачки места; избегнување на заедницата кога има епидемија.
Семејството на овие деца тоа ќе вакцина против инфекции почесто од обично семејство, да ги чува инфекциите подалеку од дома.
Студентите со ВРЛ понекогаш се принудени да ја пропуштат наставната програма за посети во болница, тестови специфични за болести или третман. Тие исто така се подложни на отсуство од работа отколку другите студенти, особено поради инфекции. Иако не секогаш така, ВРЛ може да им отежне на учениците да се дружат со други колеги во училишната средина.Ова се случува ако учениците имаат чести или долги отсуства или не се целосно во можност да учествуваат во училишни активности, вклучително и игри. и физички активности. Учениците со ВРЛ понекогаш се маргинализиран или дури изолиран поради нивната состојба, често се појавува а тешка конфузија помеѓу примарните имунодефициенции (ПИД) и ХИВ/СИДА. Овие ситуации се утврдуваат не ретко депресија или стрес деца со примарни имунодефициенции.
Во Романија можат да се запишат возрасни пациенти и родители на деца дијагностицирани со ВРЛ Романско здружение на пациенти со примарни имунодефициенции. Целта на здружението е поддршка на сите пациенти (деца и возрасни) со примарни имунодефициенции и нивните семејства, во поглед обезбедување и заштита на основните права во однос на помоштаТна здравството, социјалното и нивното образование. Членовите на здружението се борат да ја олеснат комуникацијата и психолошката помош за лицата со примарна имунодефициенција, како и да ги поддржат интересите на пациентите пред надлежните државни органи.