Проценка и терапија на хемолитичен уремичен синдром Kispi-Wiki

11/10/17 - Прилагодувања на ситуацијата на студијата, појаснувања

Автор: T. J. Neuhaus
Верзија: 12/12, Откровение: 06/14, 11/17

Дефиниции

Асоциран со веротоксин (шигатоксин): претежно E. coli, во CH ретко други бактерии како што е Shigella.
ретко фамилијарен синџир на инфекција

Асоциран со пневмококи (претежно позитивен на Т-антиген)
фамилијарна/генетска: автосомно доминантно/рецесивно; делумно повторливи
- Мутација во факторот H, I, MCP (серумските вредности сè уште можат да бидат нормални!); Дисрегулација во алтернативниот пат на системот на комплемент
- v. Вилебранд-фактор со расцепување на дефицит на протеаза (= АДАМТС 13; 1 ° или 2 ° поради авто-АК)
- Метаболизам на витамин Б12
ПЕПИНА: ХУС во контекст на лупус (СЛЕ; длабок C3)
Комбинација: HUS и пост-инфективен гломерулонефритис (длабок C3, Dg обично може само хистолошки)
рекурентен HUS, секундарен HUS за лекови, итн.

ТТП
Автоимуна хемолитичка анемија
Маларија. (Функцијата на бубрезите може (сепак) да биде нормална или само малку нарушена)

Крвна слика, вклучувајќи рачна диференцијација (прашајте за фрагментоцитите) и ретикулоцитите
Na, K, Cl, Ca, P, Mg, уреа, креатинин, урична киселина, BGA, CRP, феритин, протеинска електрофореза, C3/4, албумин, билирубин, LDH, CK, тропонин, ензими на црниот дроб, статус на коагулација, амилаза, глукоза, Хомоцистеин и АНА
Ако C3/C4 е слаб и/или ANA позитивен: веднаш побарајте/исклучете СЛЕ или ТТП, вклучувајќи анти-ДНК и АДАМТС-13 (и евентуално биопсија на бубрег)
Крвна група, крстоносна крв, директен Кумбсов тест, антиген Т (= антиген Томсен-Фриденрајх)
Култура на крв
Секогаш резервирај (серум)

2. Ако сè уште има урина

Култура (и PCR) на VTEC: Производство на веротоксин - (= токсин сличен на шига) Ешерихија коли

4. Понатамошна дијагностика

почетна: сонографија стомак + Доплер бубрези, ехокардиографија и ЕКГ
во зависност од текот: рентген на градите, параметри на исхемија, неврорадиолошка дијагностика
Очен лекар (фундоскопија) веднаш ако постои сомневање за вклучување на окото и секогаш пред испуштање

1. Терапија со електролити и волумен (прекумерна хидратација на пештерите)

повеќето пациенти првично се дехидрирани: со тоа првенствено се рехидрираат според општите принципи
потоа прилагодете се на клиничките и лабораториските наоди
ако анамнестички олигуричен/ануричен: 1x обид со висока доза Ласикс (фуросемид): доза 1 mg/kg телесна тежина i.v.

3. Плазмафереза (A) или инфузија на FFP (B) или eculizumab (C)

бидејќи нема податоци засновани на докази: секогаш разговарајте за секој случај
Индикации:
- невролошки абнормалности
- Фактор на дефицит H, I, vW - расцепувачка протеаза (ADAMTS-13)

Концепт:
- О: Отстранување на патогенетскиот "токсичен" фактор (?)  5%
  Замена на албумин
- Б: Терапија за замена  замена на факторот „што недостасува“ со FFP
- В: блокирање на активирање на комплементот

Треба да биде насочена рана и целосна диета - а со тоа и адекватен внес на калории!

Кај ≥ 50% од пациентите со STEC-HUS/D + HUS, функцијата на бубрезите се обновува и урината и крвниот притисок се враќаат во нормала.
Како и да е, „доживотна“ контрола во секој случај - дури и со целосно нормализирање на сите бубрежни параметри - индицирана заради ризик од секундарна нефропатија по 5/10/20 години
Во случај на примарна постојаност на патолошките наоди, секогаш запомнете дека во исто време со Д + ХУС може да има генетски фактор на ризик за атипичен ХУС (мутација на факторот H, I, B, MCP итн.).

Внесете го вашиот код подолу за да ги видите заштитените написи