Промиелоцитна леукемија - Причини, симптоми и третман
Во Промиелоцитна леукемија тоа е акутна форма на леукемија предизвикана од неоплазија во црвената коскена срцевина. Ова доведува до неконтролирано зголемување на промиелоцитите, незрел претходник на белите крвни клетки, леукоцитите. Третманот и средните шанси за преживување кај промиелоцитната леукемија сè уште се сметаат за слаби.
Содржина
Што е промиелоцитна леукемија?
На Промиелоцитна леукемија, PML, претставува посебна форма на акутна миелоидна леукемија, АМЛ.Се карактеризира со фактот дека незрели бели крвни клетки можат се повеќе да се детектираат во крвотокот. Промиелоцитите се клетки на коскената срцевина кои вообичаено не се наоѓаат во крвта.
Во ПМЛ, сепак, овој тип на клетка е прекумерно формиран во коскената срцевина и се ослободува во слободниот крвоток од причини што сè уште не се јасни. Оваа форма на неоплазија се карактеризира со многу специфична, карактеристична форма на незрели бели крвни клетки, исто така наречена бласт.
Промејелоцитната леукемија опфаќа само околу пет проценти од сите нови дијагнози на акутна миелоидна леукемија, така што оваа форма на леукемија е ретка. Со избувнувањето на ПМЛ, можат да се утврдат етнички и регионални фреквенции, за кои, сепак, сè уште нема веродостојно објаснување.
Најчесто се адолесценти и млади возрасни, бидејќи по 60-годишна возраст стапката на инциденца значително се намалува. Промејелоцитната леукемија влијае на жените и мажите повеќе или помалку подеднакво.
причини
Присуството на одредена транслокација на хромозомот или соодветниот фузен ген се смета за дијагностичко. Покрај тоа, исто така беа пронајдени и други молекуларни варијанти, кои, сепак, се јавуваат уште поретко. Сепак, овие типични хромозомски промени не се јавуваат кај сите пациенти со промиелоцитна леукемија.
Затоа, ова е недоволно како единствен критериум за утврдување на причината. Теоријата за зголемена семејна акумулација на клиничката слика во меѓувреме повторно е отфрлена. Развојот на PML секогаш започнува во црвената коскена срцевина, каде што се развиваат независни, автономни клонови, кои произведуваат незрели бели крвни клетки на неконтролиран начин, т.е. типични за клетките на малигниот тумор.
Симптоми, заболувања и знаци
Промиелоцитната леукемија е форма на акутна леукемија и затоа е секогаш хематолошка итна состојба која бара итна медицинска интервенција. Поради неоплазмата на незрели бели крвни клетки во коскената срцевина, производството на тромбоцити, крвни тромбоцити, во голема мера е потиснато.
Ова е причината зошто постои зголемена тенденција за рано крварење како најважен дијагностички критериум. Оваа тенденција за крварење е исто така редовно поврзана со изразено нарушување на коагулацијата на крвта. Надворешно, овие знаци на болеста се веќе препознатливи по најфините, точни крварења во кожата и мукозните мембрани, исто така познати како петехии.
Затоа постои опасност по животот, дури и со најмали повреди, од незаситно крварење. Поголемиот ризик за пациенти со промиелоцитна леукемија доаѓа од внатрешно, особено интрацеребрално крварење, што исто така е директен резултат на зголемената тенденција за крварење.
Доколку не се спроведат веднаш специфични терапевтски мерки, животот на засегнатите обично не може да се спаси. Во раните фази на болеста, долго пред да има видлива тенденција за крварење, неспецифичните симптоми се во преден план. Овие вклучуваат, на пример, изразена бледило поради анемија, намалена изведба и замор.
Дијагноза и тек на болеста
Сигурна дијагноза на промиелоцитна леукемија мора да се постави во хематолошката лабораторија со помош на специјалист. Светлосен микроскоп покажува карактеристична леукемична слика со масивни појави на промиелоцити во периферната крв.
Биопсиите на коскената срцевина, како и физиолошките прегледи на човечки генетски и коагулациони заболувања можат да ја потврдат дијагнозата во рана фаза. Текот на болеста се смета за слаб, бидејќи станува збор за тешка клиничка слика со значително намалена општа состојба.
Компликации
Внатрешно крварење може да се појави и поради промиелоцитна леукемија и да доведе до сериозни компликации и симптоми. Засегнатите често страдаат од исцрпеност и замор, што, сепак, не може да се надомести со помош на сон. Постојана бледило се јавува и поради промиелоцитната леукемија и еластичноста на погодените е значително намалена од болеста.
Третманот на промиелоцитна леукемија обично се прави со помош на лекови. Нема компликации ако лекот не е предозиран. Понатаму, постои и позитивен тек на болеста. Како по правило, не може да се предвиди дали очекуваниот животен век на заболеното лице е намален со промиелоцитна леукемија.
Кога треба да одите на лекар?
Зголемената тенденција за крварење треба да се сфати како алармен сигнал за организмот. Ако дури и полесните повреди не можат да се запрат со вообичаените методи на хемостаза, потребна е зголемена будност. Треба да се консултира лекар што е можно поскоро, бидејќи промиелоцитната леукемија доведува до прерана смрт на пациентот, ако болеста напредува слабо. Навремената и сеопфатна медицинска нега е неопходна при справување со болеста. Ова исто така вклучува рана дијагноза и посета на лекар при првите знаци на нарушување на здравјето.
Покрај тоа, постои ризик од сепса, а со тоа и труење на крвта со отворени рани. Блед тен, брза исцрпеност и зголемен замор се знаци на нарушување. Ако симптомите се појават одеднаш или ако се развиваат бавно, потребен е лекар. Ако постои зголемена потреба за сон, апатија или рамнодушност, постои потреба за акција. Ако има промени во однесувањето, ако се намалат слободните активности или ако постои недостаток на интерес, треба да се консултира лекар.
Нарушувањата во вниманието или концентрацијата се загрижувачки. Тие укажуваат на здравствена неправилност што треба да се испита и третира. За ментално или физичко опаѓање на нормалното ниво на изведба мора да се разговара со лекар. Намалување на еластичноста или зголемување на искуството на стрес се индикации што треба да се следат.
Третман и терапија
Сè уште не е возможен каузален, т.е. третман поврзан со промиелоцитна леукемија поврзана со причината. Сите елементи на терапија се фокусираат на запирање на автономната неоплазма на незрели бели крвни клетки во коскената срцевина. За таа цел, првично се спроведува хемотерапија со високи дози со таканаречени антрациклини.
Бидејќи пациентите се во смртна опасност поради зголемената тенденција за крварење, паралелно мора да се одвива супституциона терапија со фактори на коагулација. За да се зголеми бројот на тромбоцити, селективните концентрати на тромбоцити се администрираат и интравенски. Поновите стратегии за третман се резултат на администрација на сите-транс-ретиноична киселина, АТРА, која е дериват на витамин А киселина.
Оваа супстанца, која не е хемотерапевтско средство, делува на молекуларно ниво и предизвикува созревање на незрели експлозии во зрели и функционални бели крвни клетки, неутрофили. Покрај хемотерапијата со високи дози и третманот со ATRA, соединенијата на арсен секогаш се вклучени во концептот на третман.
Антилеукемичната ефикасност на одредени молекули на арсен во третманот на акутна леукемија е добро документирана. Сепак, поради огромната токсичност на арсенот како тежок метал, строго треба да се избегнува каква било форма на предозирање.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Ако пациентот преживеал пет години по првичната дијагноза на промиелоцитна леукемија, стапката на повторување во споредба со другите неоплазми на коскената срцевина е изненадувачки ниска. Блиските контроли на вредностите на крвната слика и коагулацијата се неопходни. Не постои директна превенција против појава на промиелоцитна леукемија.
Како и да е, на здрави пациенти на средна возраст може да им се советува редовно да ја проверуваат крвната слика како дел од превентивни медицински прегледи. Леукемичните промени ќе се забележат рано, дури и да нема симптоми.
После нега
Долготрајно следење на пациентот се препорачува по третман на промиелоцитна леукемија. Последователната нега трае најмалку десет години. За тоа време, пациентите се прегледуваат еднаш годишно за контролни цели. Следните прегледи се фокусираат на утврдување на доцно повторување.
Терминот се однесува на повторување на болеста неколку години по третманот. Повторување на промиелоцитна леукемија по успешна терапија е многу ретко за период до пет години. Сепак, имаше изолирани случаи на доцни повторувања по повеќе од десет години. Ова го објаснува долгиот период на последователни прегледи.
Со редовните прегледи, може да се забележат доцни ефекти на терапијата и да се утврди појава на секундарна леукемија или други малигни тумори. Дел од дополнителна грижа за пациенти со промиелоцитна леукемија се редовни прегледи на коскена срцевина на секои три месеци во период од 12 до 18 месеци.
Времетраењето на следењето зависи од тоа дали пациентите се класифицирани како пациенти со стандарден ризик или пациенти со висок ризик. Целта на овој последователен преглед е да се откријат сите преостанати леукемични клетки што можеби останале во телото. Рецидив може да се препознае и третира рано преку рана терапија ако резултатот е позитивен.
Можете да го направите тоа сами
Промиелоцитната леукемија има добра прогноза со соодветен третман. Помошта на пациентот е многу важна за ова. Во консултација со лекарот, пациентот треба да се лекува во специјализиран центар за леукемија. Таму, сите познати компликации можат или да се спречат или да се третираат брзо со одредени мерки. Со цел да се препознае леукемијата навремено, пациентот дефинитивно треба да се консултира со лекар ако се откријат симптоми како што се постојан екстремен замор, бледа кожа, треска, постојана болка во стомакот, зголемена тенденција за крварење, модринки, оток на лимфните јазли, болки во зглобовите и други чудни промени. Ова овозможува побрзо започнување на терапијата.
Пациентот може да контактира и со групи за самопомош, Дојче Кребшилфе е.В или Дојче Леукемие- и Лимфом-Хилфе е. V. даваат обемни информации и со тоа да ги намалат и стравувањата. Многу пациенти имаат корист од членството во група за самопомош, каде што се разменуваат разни искуства во справувањето со болеста. Ова е големо олеснување за многумина страдаат од сигурност дека лекот е можен дополнително може да го забрза процесот на лекување. Но, дури и во потешки случаи, оваа размена може да има многу позитивно влијание врз квалитетот на животот.
Искористувањето на психолошкото советување често помага да се спречи депресија и други психолошки последици од леукемија. И покрај тешката болест, здравиот начин на живот со урамнотежена исхрана и останување на свеж воздух исто така го поддржува закрепнувањето.