Психоза, нарушување на меморијата, нарушувања на будноста - што беше причината SpringerLink
Психоза, нарушување на меморијата, нарушена свест - што беше причината?
Овој пост вклучува резолуција на невро квиз ДГ неврологија 1/2019: Зинке Ј, Плетц М, Вите ОВ и др. (2019) Психоза, нарушување на меморијата, нарушувања на будноста - што беше причината? ДГНеврологија 1: https://doi.org/10.1007/s42451-018-0042-2
40-годишен маж бил однесен од надворешен психијатриски оддел за понатамошна истрага.
Анамнестички, се случи промена на карактерот со прогресивни когнитивни дефицити и акустични халуцинации околу 3 месеци пред преземањето. Во прилог на несакано губење на тежината околу 1 година, имаше влошување на перформансите, склоност кон запек, напорна диспнеа и повторливи напади на спиење. Под сомнение за параноидна-халуцинаторна шизофренија, беше направен обид за терапија со оланзапин и лоразепам, што доведе до сериозно намалување на будноста со последователна ендотрахеална интубација.
При снимање на церебрална МР (МР: магнетна резонанца) спроведена, дисеминирани лезии на FLAIR кои делумно апсорбираат контраст (FLAIR: „обновување на ослабената инверзија на течноста“) со изоларен и лимбичен акцент (слика 1), без докази за дифузни нарушувања или Крварење.
cMRT (кранијална магнетна резонанца), а, в Низа на FLAIR (FLAIR: "обновување на ослабената инверзија на течноста"), б, г. секвенца поддржана од контраст Т1, вазоген едем претежно временски, изоларен и темпоромесијален, помалку фронтобазален од двете страни, ограничено подобрување на контрастен медиум (заокружено)
После одвикнување и екстубација, се појави делириозен синдром со акустична и оптичка халуцинација, тешка дезориентација, психомоторна агитација и агресивно однесување.
Анализата на CSF покажа мала плеоцитоза (13 клетки/μl) со значително зголемен вкупен протеин (1007 mg/l). Сеопфатниот микробиолошки, серолошки и невропатолошки преглед на CSF остана негативен за невротропни вируси, бактерии, габи и паразити, автоантитела и малигни клетки. Во сеопфатната дијагностика на васкулитис и хематолошката дијагностика, вклучително и анализата на ФАКС (ФАКС: „сортирање на клетки активирана со флуоресценција“) нема докази за васкулитис/колагеноза или системско хематолошко заболување.
Нема индикации за имуносупресија во случај на негативен тест за ХИВ (ХИВ: вирус на хумана имунодефициенција), нормални хематолошки наоди, вклучувајќи анализа на FACS и нормално ниво на имуноглобулин. Трансезофагеална ехокардиографија не покажа вегетација на срцевите залистоци, а КТ-томографијата (КТ: компјутерска томографија) на вратот и градниот кош, стомакот и карлицата не покажа докази за малигна болест. Сепак, имаше јасно зголемени и зголемени лимфни јазли во мезентериумот.
За да може да се спроведе хистолошка дијагноза, беше извршена биопсија на мозок, во која беа откриени воспалителни промени со бројни макрофаги со PAS-позитивни (PAS "периодични киселини Шиф") подмножества (Слика 2).
Биопсија на мозок: а Боење на LFB-PAS, б Имунохистохемија со антитела против ЦД68 за дамки на макрофагите (мерна лента лево 100 μm, десно 10 μm), ЦД „Кластер на диференцијација“, LFB „Луксол брзо сино“, ПАС „Брод со периодична киселина“
Која е вашата дијагноза?
"Дијагноза: Церебрална инфекција со Tropheryma whipplei”
дискусија
Диференцијална дијагноза
Откривањето на PAS-позитивни инклузии во макрофагите е сомнително за инфекција со Tropheryma whipplei. Поради нетипичен изглед и недостаток на докази за имунодефициенција, извршен е молекуларен биолошки преглед на мозочното ткиво, кој ги потврди хистопатолошките наоди.
Во диференцијалната дијагноза, инфекциите на ЦНС (ЦНС: централен нервен систем) се појавуваат v. а како резултат на опортунистички патогени микроорганизми, исто така, затоа што невообичаени или нетипични слики честопати можат да се манифестираат во слики на мозокот. Треба да се земат предвид и херпес енцефалитис, автоимун енцефалитис, примарен или секундарен лимфом на ЦНС, метастази во ЦНС на цврсти тумори, васкулитис, АДЕМ (акутен дисеминиран енцефалитис), саркоидоза на ЦНС или други грануломатозни болести. За скоро сите болести што се можни во однос на диференцијална дијагноза, се чини дека извршувањето биопсија на мозокот за утврдување на дијагнозата е суштински дел од истрагата.
Инфекција со Tropheryma whipplei може да се манифестира со многу хетерогена клиничка слика, во зависност од засегнатите органски системи. Цревната болест Випл може да биде поврзана со синдром на малапсорпција, дијареја, недостаток на витамин или железо и губење на тежината. Покрај тоа, инфекцијата често доведува до мезентерична лимфаденопатија и/или артритис [1, 2].
Со инфекција на ЦНС од Tropheryma whipplei Покрај фокалните невролошки симптоми, Исто така, опишани се и супрануклеарни нарушувања на моторот во окото, окуломастични миоритмии [3,4,5], нарушувања на функциите на хипофизата и хипоталамусот со хормонални абнормалности [6,7,8] или промени во регулацијата на спиењето, како што се изразена несоница, хиперсомнија или симптоми на нарколепсија [ 9,10,11].
Церебралната болест на Випл е важна и v. а диференцијална дијагноза на лекување на брзо прогресивна деменција [12, 13].
За дијагноза, потребно е откривање на дијастаза-негативни и PAS-позитивни инклузии во макрофагите или позитивно откривање на ДНК (ДНК: деоксирибонуклеинска киселина), што може да се добие од погодените ткива. Исто така, постои можност за молекуларна биологија Tropheryma whipplei-Откријте ДНК во CSF [14, 15].
И кај нашиот пациент, цревната инволвираност може да се потврди хистопатолошки во биопсии на тенкото црево, дијагностицирањето на PCR (PCR: полимеразна верижна реакција) од CSF останува негативно.
Инфекција со Tropheryma whipplei е многу редок [16], но може да биде недоволно дијагностициран. Најчесто се погодени мажи на возраст од 30 до 60 години [15]. Ако не се лекува, болеста е фатална.
Терапија, компликации и курс
По дијагнозата, врз основа на препораката од упатството [17], се спроведуваше антибиотска индукциона терапија со меропенем 14 дена, а потоа следуваше терапија на одржување со доксициклин (понуда од 100 mg [понуда: 1 таблета два пати на ден]) и хидроксихлорокин ( 200 mg tid [tid: 1 таблета 3 пати на ден]).
По првичната стабилизација, имаше прогресивно влошување на когнитивните функции, зголемување на нападите на спиење и секундарни генерализирани епилептични напади. Бидејќи сликите на церебрална МР покажаа нова лезија за подобрување на контрастот на левиот темпорополар и дијагностиката на ЦСФ покажа значително зголемување на бројот на клетки во споредба со претходното откритие (13 клетки/μl наспроти 407 клетки/μl) со непроменето вкупно зголемување на протеините, секундарна резистенција на доксициклин првично цефтриаксон користен 20 дена, а потоа котримоксазол (960 mg среден). Поради јасно прогресивната плеоцитоза и лезиите на ЦНС кои апсорбираат контрастен медиум, преднизолонот исто така полека беше препишан во почетна доза од 1 mg/kg телесна тежина (телесна тежина: телесна тежина). Ова резултираше во нормализирање на наодите на CSF и регресија на церебралните лезии во MR сликата. Во текот, сепак, имаше и прогресивна атрофија, особено мезиотемпорално од двете страни, најверојатно како резултат на долгогодишно воспаление (слика 3).
cMRT (кранијална магнетна резонанца), FLAIR („обновување на инверзијата со ослабена течност“) и Т1 секвенци базирани на контрастен медиум, 1 месец (а, б) и 18 месеци по почетокот на терапијата (в, г.), Регресија на вазогениот едем и нарушувањето на бариерата, зголемување на атрофијата
По завршувањето на третманот, пациентот со јасни когнитивно-монестички дефицити и постојани заблудени симптоми бил пренесен во заштитена психијатриска установа.
заклучок за пракса
Дијагнозата на М. Випл е тешка токму поради реткоста на болеста и честопати нетипичниот тек.
Клиничкото сомневање и раната дијагноза заснована на хистолошки наоди се одлучувачки кај М. Випл и можат v. а намалување на морбидитетот и морталитетот во случај на вклучување на ЦНС.
Присуството на имунодефициенција не е предуслов за болеста, но ХИВ инфекција или имуносупресивна терапија може да го зголеми ризикот од инфекција.
Текот на вклученост на ЦНС може да биде комплициран со реинфекции, неуспех на третманот или негативни ефекти на употребените антибиотици, како и појава на ИРИС (синдром на имунолошка реконституција).
Терапијата се состои од постојано спроведена, последователна и долгорочна антибиоза.
литература
Schneider T et al (2008) Whipple-ова болест: нови аспекти на патогенезата и третманот. Lancet Infect Dis 8 (3): 179-190
Март Т и сор. (2016) Инфекција со Троферима Виплеи и болест на Випл. Lancet Infect Dis 16 (3): e13 - e22
Maizel H et al (1970) Виплеова болест: преглед на 19 пациенти од една болница и преглед на литературата од 1950 година. Медицина (Балтимор) 49 (3): 175-205
Дјуранд ДВ и сор. (1997) Болест на Випл. Клинички преглед на 52 случаи. Истражувачката група SNFMI за болести на камшик. Социјално национално французирање на медицински интерне. Медицина (Балтимор) 76 (3): 170-184
Флеминг ЈЛ и сор. (1988) Виплеова болест: клинички, биохемиски и хистопатолошки карактеристики и проценка на третманот кај 29 пациенти. Мајо Клин Прок 63 (3): 539-551
Marinella MA, Chey W (1997) Синдром на несоодветна секреција на антидиуретичен хормон кај пациент со болест на Випл. Am J Med Sci 313 (4): 247-248
Tran HA (2006) Реверзибилен хипотироидизам и болест на Випл. BMC ендокри нарушување 6: 3
Lagier J et al (2014) Чест субклинички хипотироидизам за време на Випловата болест. BMC Infect Dis 14: 370
Lieb K et al (1999) Несоница 5 години. Лансет 354 (9194): 1966 година
Пападопулу М и сор. (2005) Невообичаен случај на несоница поврзана со Вицев енцефалопатија: прв случај пријавен од Грција. Неврол наука 26 (3): 174-177
Maia LF et al (2006) Хиперсомнија кај болеста Випл: извештај за случајот. Arq Neuropsiquiatr 64 (3B): 865-868
Хале А и сор. (2016) 63-годишен човек со рапидно прогресивна деменција. Клин зарази Дис 63 (1): 138-139
Песа МЕ и сор. (2018) Случај на рапидно прогресивна деменција: Виплеово заболување на ЦНС. Неврол наука 39 (3): 591-592
Dolmans RA et al (2017) Клинички манифестации, третман и дијагностицирање на инфекции со Tropheryma Whipplei. Клин Микробиол Рев 30 (2): 529-555
Moos V, Schneider T (2015) Tropheryma whipplei: предизвикувачки агенси на разни инфекции и патогени на болеста на Випл. Dtsch Med Wochenschr 140 (6): 428-432
Од Herbay A et al (1997) Епидемиологија на Випловата болест во Германија: анализа на 110 пациенти дијагностицирани во периодот 1965-95 година. Сканд Ј Гастроентерол 32 (1): 52-57
Hagel S et al (2015) S2k упатство за гастроинтестинални инфекции и болест на Випл. З гастроентерол 53 (5): 418-459