Пулмонална артериска хипертензија - проценка на ризик и прогностичка проценка

Прво објавено: 7 јули 2016 година

Уредничка група: MEDICHUB MEDIA

Апстракт

Пулмонална хипертензија е тешка и изнемоштена болест без дефинитивно лекување. За подобро управување со оваа состојба, задолжителна е концизна проценка на ризик и прогностичка проценка. Пациенти со пулмонална артериска хипертензија, фатална болест која се карактеризира со вазоконстриктивен, пролиферативен, тромботичен фенотип, што доведува до откажување на десната комора, бараат сеопфатна проценка.

Резиме

Пулмонална хипертензија вклучува група на тешки состојби без добро дефиниран третман. За подобро управување со оваа состојба, задолжителна е концизна проценка на ризик и прогностичка проценка. Пациентите со пулмонална артериска хипертензија, фатална болест која се карактеризира со вазоконстриктивен, пролиферативен и тромботичен фенотип, што доведува до дисфункција на десната комора, бараат сеопфатна проценка.

Пулмонална хипертензија (ПАХ) е патофизиолошка состојба која вклучува бројни клинички ситуации и која преку еволуцијата на самата патологија може да доведе до компликации во повеќе кардиоваскуларни патологии, како и респираторни заболувања (1) .

Пулмоналната хипертензија се дефинира со зголемување на просечниот пулмонален артериски притисок (PAPm) ≥25 mmHg i ̂ во состојба на мирување, определено инвазивно со права срцева катетеризација (1). Пулмоналната хипертензија е класифицирана во 5 групи, при што белодробната артериска хипертензија (HTPA) е вклучена во групата 1 на класификацијата на упатствата на ESC како посебен ентитет во патологијата на пулмоналната хипертензија.

ХТПА е категорија на ХТП дефинирана хемодинамички како прекапиларна пулмонална хипертензија, која се карактеризира со блокиран пулмонален артериски капиларен притисок ≤15 mmHg и пулмонален васкуларен отпор> 3 Дрвени единици, обете определени инвазивно со исправена срцева катетеризација, во отсуство на други причини на PAH (хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија, поврзана со болести на белодробен паренхим, како и други ретки причини) (1) .

Факторите одговорни за појавата на болеста се различни во зависност од групата на ПАХ; за групата 1 (ХТПА) се вклучени различни меѓусебни зависни процеси што доведуваат до промовирање на ендотелијална дисфункција, вазоконстрикција + реновирање на крвните садови, со прекумерна клеточна пролиферација (во присуство на намалена клеточна апоптоза) и тромбоза; нивото на простациклини (PGI2) е намалено и се зголемува синтезата на тромбоксан.

Пулмоналната хипертензија вклучува широк спектар на симптоми, кои вклучуваат намален капацитет за вежбање, што на крајот доведува до срцева слабост и хепатално-бубрежна дисфункција.

Податоците објавени во студијата REVEAL (2) идентификуваат независни варијабли поврзани со зголемена смртност кај пациенти со PAH.

Сеопфатната проценка на пациентот со ПАХ треба да вклучува проценка на функционалната класа на NYHA и толеранција на вежбање (6-минутен тест за одење, ТМ6М (4,5), кардио-пулмонален тест за вежбање (6)), заедно со податоци од истраги неинвазивни (ЕКГ, радиографија на градниот кош, ехокардиографија, срцева магнетна резонанца), инвазивни истражувања (десна срцева катетеризација) и специфични биомаркери.

За пациентот со ПАХ, без оглед на групната класификација како етиологија, клучен елемент е клиничката проценка, бидејќи носи информации за сериозноста на болеста, позитивната еволуција, влошувањето или одржувањето на функционалната класа на СЗО.

Не постојат специфични биохемиски маркери за дијагноза на ХТПА или за ремоделирање на пулмонални васкуларни. Биомаркерите се користат за проценка на ризикот од болеста и за водење на управувањето со проценка на следниве параметри (1):

Васкуларна дисфункција (7,8): асиметричен диметиларгинин (ADMA), ендотелин-1, ангиопоетин, фон Вилебранд фактор.
Воспаление (9,10): Ц-реактивен протеин, интерлеукин 6, хемокини.
Миокарден стрес (11): BNP/Nt-ProBNP, тропонини.
Низок срцев излез и/или ткивна хипоксија (12): pCO2, вредност на урична киселина, GOT, GPT, GDFI5 (диференциран фактор на раст I5), остеопонтин.
Секундарно оштетување на органите (13): креатинин, билирубин.

Специфични маркери за проценка на ризик, покрај дијагностичките и маркерите на вредностите на управување, се добро класифицирани: интерлеукин 6, TNF-α, TGF-b, циркулирачки ендотелијални клетки, остеопонтин, АДМА, микроРНК, БНП, фактор на раст ендотелијален васкуларен систем (VEGF), MR-proADM, 6-минутен тест на прошетка, сооднос неутрофили/лимфоцити, фон Вилебранд фактор, хипохолестеролемија, остеопротегерин, циркулирачки профил на аминокиселини, тип III проколаген, терминал на проендотелин-1С (3) .

Експертски центри за пулмонална хипертензија се вклучени во проценка на ризик кај пациенти со ХТПА, ова однесување го препорачува водичот поради комплексноста на варијаблите упатени за дијагностички и прогностички цели. Оваа проценка мора да се спроведе на мултифакториелен начин.

Периодичната евалуација на пациентот со ХТПА има за цел да го процени клиничкиот статус во споредба со претходната посета и дали промената на клиничкиот статус се должи на прогресијата на ПАХ или дали овој статус се должи на прогресијата на истовремената патологија, функцијата на РВ и класификацијата на пациентот во групи со низок ризик. За пациенти со ХТПА, смртноста се проценува на една година, земајќи ги предвид одредени детерминанти на прогнозата.

Образложението за прогностичка проценка на пациентите со ХТПА се заснова на хроничната и еволутивната природа на оваа патологија, како и на фактот дека оваа периодична проценка го става пациентот во категорија на ризик што ја диктира стратегијата за третман и терапевтскиот одговор. За таа цел, препорачаните тестови и временските интервали на следење за пациентите со ХТПА се наведени во Табела 4.

Проценката на пациентите со ХТПА треба да вклучува проценка на ризик и сеопфатна прогностичка проценка, со цел да се обезбедат информации за постоењето на коморбидитети и компликации на болеста.