Пулмонална хипертензија причини, симптоми, третман

Генеричкиот израз пулмонална хипертензија (пулмонален висок притисок) опфаќа цела низа болести кои имаат една заедничка работа: Белодробниот крвен притисок е зголемен . Некој зборува за пулмонална хипертензија кога средниот притисок во мирување во малата циркулација, што обично е помеѓу 11 и 17 mmHg, е поголем или еднаков на 25 mmHg. Симптомите на почетокот на пулмоналната хипертензија се замор и неефикасност, како и отежнато дишење за време на напор. Сепак, овие поплаки исто така можат да претставуваат многу други болести.

Познавање на позадина: голема и мала циркулација на крв

Пулмонална хипертензија, позната и како пулмонална хипертензија, е ретка болест на циркулацијата на крвта во белите дробови, т.н. мала циркулација. Во малата циркулација (пулмонална циркулација) десната половина на срцето ја испумпува сиромашната со кислород и истовремено крвта богата со јаглерод диоксид во белите дробови. Во белите дробови, крвта тече низ широка мрежа на мали крвни садови, белодробни капилари. Тука дава јаглерод диоксид и зема кислород од белите дробови. Крвта, која сега е богата со кислород и има малку јаглерод диоксид, потоа се пренесува назад кон левата страна на срцето. Од левата половина на срцето, крвта влегува во голема циркулација, позната и како циркулација на телото, каде ослободува кислород до органите и клетките и го апсорбира јаглерод диоксидот произведен за време на метаболичките процеси. Како крв сиромашна со кислород и богата со јаглерод диоксид, таа тече назад во десната комора на срцето, од каде што се враќа во белодробната циркулација.

Ако има нарушување во белодробната циркулација, на пример, со намалување на дијаметарот или еластичноста на крвните садови, притисокот во малата циркулација се зголемува и тоа Крвта се таложи на десната половина од срцето, а потоа назад кон остатокот од телото преку голема циркулација. Доаѓа во исто време премалку кислородна крв во големиот циклус.

Ефект на пулмонална хипертензија врз крвотокот

Класификација на пулмонална хипертензија

Во основа, пулмонална хипертензија може да биде или како независна болест да се разгледа, т.е. тоа не е резултат на друга болест. Најчесто се јавува како Придружен феномен друга основна болест, како што се срцеви и белодробни заболувања.

Точна класификација (клиничка класификација) на пулмонална хипертензија е важна за терапија. Европското и германското срцево здружение го разликуваат следново во упатствата што се применуваат од 2015 година пет групи на пулмонална хипертензија:

Причини за болести

Од погоре прикажаната класификација, може да се види дека постојат различни причини за зголемување на крвниот притисок во пулмоналната циркулација. Болестите на левото срце и белите дробови се најчестите причини за пулмонална хипертензија, додека пулмоналната артериска хипертензија е ретка. Значи, пулмонална хипертензија може да биде предизвикана од а Смрт на малите капилари во белите дробови, На пример, белодробен емфизем.

Во белодробна емболија, згрутчување на крвта ги заглавува малите садови. Меѓутоа, честопати постои и дисфункција на левата комора, на пр., Дефекти на срцевиот залисток или слабост на левото срце, заостанување на крвта во малата циркулација. Откриено е дека гените на ПАХ се причина за пулмонална артериска хипертензија и можат да бидат од значење при раната дијагноза.

Симптоми

Зголемувањето на пулмоналната хипертензија е карактеристично за тоа Отежнато дишење при вежбање со резултат Неефикасност, што често е придружено со замор и замор. Сепак, овие поплаки се јавуваат кај многу болести, па затоа и може Препознавање на болеста тешко биде. Во понатамошниот тек може да има отежнато дишење кога ќе се наведне, задржување на водата (едем), болка во срцето, несвестични напади предизвикани од стрес, итн.

дијагноза

Бидејќи симптомите често не даваат директна индикација за болеста, мора да се започнат специфични прегледи ако постои сомневање за пулмонална хипертензија. Болеста треба да се препознае што е можно порано и правилно да се класифицира за да може да се започне со правилна терапија. Дијагнозата треба да се постави и во соработка со експертски центар за пулмонална хипертензија.

Основната дијагностика вклучува EKG (за утврдување на електричната активност на срцето) и рентген на белите дробови (на пример, големината на срцето, структурата на белите дробови, пулмоналните садови). Ултразвучниот преглед на срцето (ехокардиографија) е од централно значење и овозможува проценка на десната половина на срцето и срцевите залистоци, како и првична проценка на притисокот на белите дробови. Ако се зголеми сомневањето за пулмонална хипертензија, следуваат понатамошни испитувања, како што се испитување на срцев катетер, компјутерска томографија на белите дробови, томографија на магнетна резонанца на срцето и други функционални тестови на белите дробови. Ако постои сомневање за белодробна емболија, се користи сцинтиграфија за вентилација/перфузија за да се проценат условите за вентилација во белите дробови.

Третман на пулмонална хипертензија

Пулмоналната хипертензија може да се третира соодветно само откако болеста е правилно дијагностицирана и утврдена е нејзината тежина. Тежината се одредува врз основа на ризикот од смрт од болеста во рок од една година (низок, среден, висок ризик). Во Проценка на ризик влегуваат дијагностичките параметри, вклучително и

Знаци на срцева слабост,
Влошување на симптомите,
Магии на несвестица,
Абнормалности во слики,
вредности на крвта

Целта на терапијата е да се пренесат што повеќе параметри во низок ризик преку супортивни и медицински мерки.

Терапијата се базира на Вид и сериозност пулмонална хипертензија и посебни побарувања на пациентот. Се состои од мерки за поддршка на терапија за симптоматски Третман на Причина за пулмонална хипертензија . Овие вклучуваат, на пример, спрејови за инхалација за белодробен емфизем, лекови за разредување на крв (антикоагулација) за хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија и третман на срцева слабост со срцеви лекови.

"Вода таблети" (диуретици) се користат за испуштање на насобраната вода, а во случај на значителен недостаток на кислород во крвта, кислород се администрира дома преку нос. Понатаму, анемијата или недостатокот на железо се компензираат, се вакцинираат против вируси на инфлуенца и пневмококи и се спроведува надзор на физичката обука со цел да се подобри квалитетот на животот и работата на срцето.

Во последниве години, бројни нови лекови се одобрени што предизвикуваат проширување на крвните садови во белите дробови (види подолу под Терапија на пулмонална артериска хипертензија). Во зависност од класификацијата на ризик, тие се користат самостојно или во комбинација. Трансплантацијата на белите дробови останува последната опција.

Пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)

Во продолжение, клиничката слика, дијагнозата и терапијата на прва група на пулмонална хипертензија, пулмонална артериска хипертензија (ПАХ).

Дефиниција на пулмонална артериска хипертензија (ПАХ)

PAH се карактеризира со зголемен притисок во белодробните артерии, што е во состојба на мирување 25 mmHg или повеќе (нормални вредности: 11-17 mmHg). Пулмоналната хипертензија доведува до ремоделирање на пулмоналните садови, кои се згуснуваат и понатаму се стеснуваат низ пролиферацијата на ендотелните клетки и мазните мускулни клетки.

Со цел да се испумпува доволно крв низ белодробната циркулација, на десната комора и треба Надминете го зголемениот отпор, што првично доведува до хипертрофија (зголемување) на срцевиот мускул. Хроничното преоптоварување на десната комора на крајот доведува до десно срцево слабост со намалено испуштање на спутум, што срцето се обидува да го надомести со поголема фреквенција на ритам - маѓепсан круг што на крајот може да доведе до десно срцево слабост. До воведувањето на ефективни терапии, просечното време на преживување по дијагностицирањето беше 2,8 години.

Симптоми на пулмонална артериска хипертензија

Симптомите на болеста се обично неспецифични и тешко е да се разликува од оние на други болести на срцето или белите дробови, па затоа PAH обично се препознава само во доцните фази. Раната ехокардиографија на срцето може да го скрати времето за дијагностицирање. Со намалување на капацитетот за вежбање станува отежнато дишење (Диспнеа) најчест симптом. Првично се јавува само под стрес, но исто така се јавува и во состојба на мирување како што напредува болеста. Други типични симптоми се:

Цијаноза (сино-црвена промена на бојата на кожата и мукозните мембрани),
Синкопа (несвестици),
неспецифична исцрпеност (замор),
Синдром на Рејно (бледи прсти или прсти),
Ангина пекторис (болка во срцето) и
задржување на периферна вода (едем).

Појава и фреквенција

Се проценува дека околу 2.000 - 3.000 луѓе во Германија имаат ПАХ денес, а околу 100.000 луѓе се засегнати во Европа и САД. Сепак, бројот на непријавени случаи веројатно ќе биде значително поголем поради тешката дијагноза. Врвот на болеста е на возраст од 20 до 40 години, при што Womenените три пати поверојатно се погодени од ПАХ отколку мажите.

Класификација на пулмонална артериска хипертензија

Според Европското и германското друштво за кардиологија, следнава поделба може да се направи за пулмонална артериска хипертензија, која се заснова на различните причини за болеста:

Идиопатски (порано: примарен) PAH (IPAH), во кој не може да се докаже причина за болеста.
Наследен (семеен, вроден) PAH (HPAH), во кој постои генетска предиспозиција
Форма на лек или токсин (асоциран со лекови PAH, DPAH)
Форма што се јавува како придружен симптом на други болести (придружен ПАХ)

Поврзаниот ПАХ може да има различни причини. Ова вклучува:

Болести на сврзното ткиво (на пр. Склеродерма)
ХИВ инфекција
Хипертензија (висок притисок) на црниот дроб вена (портална хипертензија)
Вродени срцеви мани
Шистозомијаза (црв)
Белодробна вено-оклузивна болест (PVOD), оклузија на белодробни вени
Белодробна капиларна хемангиоматоза (PCH), односно екстензивно ново формирање на белодробни капилари
Постоечка пулмонална хипертензија кај новороденчето

Според сегашното упатство, покрај правилната класификација, проценката на ризикот од смртност, што ја дефинира сериозноста на болеста, е од голема важност за планирањето на терапијата (види погоре).

Дијагноза на пулмонална артериска хипертензија

Дијагнозата на ПАХ првенствено се заснова на ова, да се исклучат други можни болести како причина . Неколку методи се достапни за ова. Најважните методи за потврдување на дијагнозата се Доплер ехокардиографија и катетеризација на десното срце. Обично започнува со неинвазивни процедури. Изразен звук на второто срце, кој е присутен кај 93% од сите пациенти, ја дава првата индикација за ПАХ. Дополнителни информации се дадени со ЕКГ, тест за функцијата на белите дробови и рентген на градите. Ако постои сомневање за белодробна емболија, се користи сцинтиграфија за вентилација/перфузија и компјутерска томографија со висока резолуција, зајакната со контраст, на градите.

Вродени дефекти во срцевите залистоци и коморите може да се детектираат со ехокардиографија на Доплер. Во исто време, можно е да се процени десната срцева комора и да се процени средниот притисок во пулмоналните артерии (пулмонален артериски притисок, ПАП). Овој метод обично се користи и за време на редовни прегледи за да се види дали болеста се влошува или третманот е успешен.

Инвазивната постапка на катетеризација на десното срце се користи за Потврда за дијагнозата . Ова ги мери својствата на проток на крв, размена на гасови и точен притисок во пулмоналните артерии. Како дел од оваа истрага, исто така, се испитува способноста на артериите да реагираат на вазодилатациони супстанции. Кај пациенти кои реагираат на ова (т.н. вазореактивни пациенти, испитаници), постои можност за употреба на антагонисти на калциум за терапија, што го прави третманот многу полесен.

Терапија на пулмонална артериска хипертензија

Неколку лекови се достапни денес за третман со лекови на пациенти со ПАХ. Покрај антагонистите на калциум со високи дози, веќе споменати кај вазореактивни пациенти, се користат специјални агенси за ПАХ. овие се

Антагонисти на ендотелински рецептори (амбрисентан, босентан, мацитентан),
Инхибитори на фосфодиестераза 5 (Силденафил, Тадалафил),
стимулаторот на sGC Riociguat,
Аналози на простациклин (епопростенол, илопрост, трепростинил) и
агонист на рецептор на простациклин селексипаг.

Иако лековите дејствуваат во различни точки на метаболизмот, сите тие предизвикуваат проширување на крвните садови и со тоа намалување на притисокот на пулмоналната артерија. Тие можат или да се администрираат индивидуално како т.н. монотерапија или, во потешки случаи, во комбинација едни со други.

Антикоагулацијата сега се препорачува само за хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија или за пациенти со ПАХ со одредени истовремени болести.

Автори:
Д-р медицински Харалд Шваке
Д-р медицински Торстен Ротермел

Проверено според научните стандарди од Др. Клаус Пулман на 3 август 2018 година.

Европско здружение за кардиологија (ЕСЦ), Германско друштво за кардиологија (ДГК) (2015) Дијагноза и терапија на пулмонална хипертензија. Упатства за џеб на ЕСС, верзија 2015. Дизелдорф: Германско друштво за кардиологија - Истражување на срцето и циркулацијата.

Grünig E (2017) Пулмонална хипертензија. Што има ново во ПАХ? Весник на лекарите преку Интернет, 13 април 2017 година

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Пулмонална хипертензија. Дојчес Арцтеблат 114 (5): 73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) ESC guideline 2015: Diagnosis and терапија на пулмонална хипертензија. Германски медицински неделник 141 (24): 1764-1769