Purpura Schönlein-Henoch - специјалистичко знаење
Пурпурата Шенлејн-Енох е алергиски васкулитис кај деца поврзан со абдоминална болка, болки во зглобовите и карактеристично пунктоформно крварење на кожата и мукозните мембрани. Гломерулонефритис (IgA нефритис) е честа компликација.
Крвни дамки со големина на пинхед во кожата (петехии) секогаш се причина за итен преглед за сериозно заболување, при што е можно намалување на крвните тромбоцити (тромбопенија) или воспаление на најмалите крвни садови (васкулитис) при диференцијална дијагноза.
→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!
Етиопатогенеза
Пурпурата Henoch-Schönlein е системска, алергиска реакција на најмалите крвни садови со добра прогноза. Имунохистолошки, IgA депозитите може да се видат на wallsидовите на најмалите садови. Имуноглобулините А се ненормално гликолизирани и затоа црниот дроб не ги отстранува соодветно. IgA макроагрегатите се повеќе се формираат, кои се депонираат на најмалите крвни садови, вклучувајќи ги и оние на кожата и гломерулата на бубрезите (IgA нефропатија), што ги објаснува нивните симптоми [1]. Во бубрезите, оштетувањето на гломерулата резултира со протеинурија и еритроцитурија.
Пурпура обично се јавува по инфекција или употреба на одредени лекови поради прекумерна реакција на имунитетот. Како по правило, заздравува без последици, но може да се појават релапси ако имунолошкиот систем е подготвен да реагира.
Слична клиничка слика произлегува од леукоцитокластичниот васкулитис.
Дијагноза
Комбинацијата на петехијално крварење и нефропатија во смисла на гомеруларна еритроцитурија и протеинурија кај деца кои штотуку поминале низ инфекција или примиле нов лек, укажува на пурпурата Хенох-Шенлен. Ако се двоумите, биопсијата на кожата може да помогне; IgA агрегатите на капиларите на кожата може да се детектираат имунохистолошки. Биопсија на бубрег ретко е потребна.
Вклучувањето на срцевиот мускул понекогаш е прво забележливо преку срцеви аритмии. Тие мора да се утврдат врз основа на анамнеза и да се зачуваат со помош на EKG и, доколку е потребно, со меморија EKG. Следува друга срцева дијагноза, вклучително и ехокардиографија. Хистолошка проценка со биопсија на срцевиот мускул е т.е. A. не е потребно.
Мозокот најверојатно ќе биде вклучен доколку се забележи необична поспаност и ментална дисфункција. Процедурите за сликање помагаат понатаму во дијагностицирање.
Здруженија со други болести
Исто така, се пријавува асоцијација со хронично алкохолно заболување на црниот дроб, дефицит на алфа-1 антитрипсин, карцином, моноклонална IgA гамопатија и синдром на Вискот-Олдрих [2] .
чкрапало
Предизвикувачите можат да бидат многу различни. Заедничко за нив е имунолошка реакција која се рефлектира во најмалите крвни садови. Различни инфекции и лекови се опишани како причини, како што се инфекции на респираторниот тракт или бруцелоза [3]. Лековите што можат да се користат како предизвикувачи вклучуваат: Ципрофлоксацин, ацетилсалицилна киселина, леводопа, кокаин, карбамазепин, стрептокиназа [4] или ванкомицин [5] .
терапија
Третманот зависи од основната состојба. Важно е да се препознае придружна бубрежна болест навремено (определување на креатинин, испитување на урината за еритроцити) за да може навремено да се препознае и третира бубрежната инсуфициенција. Доколку се открие IgA нефропатија, се препорачува да се започне терапија со кортикостероиди или кортикостероиди плус цитотоксични лекови [6]. АКЕ инхибитори се препорачуваат да ја намалат протеинуријата [7] .
Доколку има придружно воспаление на миокардот (миокардитис), срцевите аритмии треба да се препознаат навремено (EKG, долгорочен EKG) и да се третираат.
прогноза
Прогнозата за пурпурата Хенох-Шенлајн е генерално добра. Ретко придружен ревматски кардитис (воспаление на срцевиот мускул) може да биде опасен по живот поради аритмии, но обично лечи. Често придружната еритроцитурија како знак на гломерулонефритис обично се повлекува спонтано. Сепак, кај 20% од погодените, хронична бубрежна слабост се јавува во периодот на набvationудување од 20 години.