Пурпура (васкуларни точки) РОмедик

Терминот "виолетова”Се однесува на црвено-виолетова боја на кожата предизвикана од прекин на мали крвни садови на површината на кожата. Пурпура може да се појави и во мукозните мембрани или во внатрешните органи. Тоа е симптом, а не болест само по себе, но укажува на присуство на основна патологија. [1]

Се нарекуваат пурпурни лезии помали од 3 мм петехии, и оние со димензии поголеми од 5 mm, модринки.

Крвта што е надворешна од садовите ќе се деградира, така што лезиите ќе ја променат својата боја од виолетова во кафеава, потоа зелено-сина. [2]

Што е виолетова?

Виолетова боја е произведена од кршење на мали крвни садови и екстравазација на крв во епидермисот и може да се појави во која било област на телото, но особено во предното лице на телињата. [3]

Виолетова осип може да биде опипливо (врежана, обично укажува на воспалително потекло, како што е васкулитис) или непогрешлив (рамен или макуларен, обично од неинфламаторно потекло).

Заедничка карактеристика на сите форми на виолетова е тоа што тие не исчезнуваат под притисок, задржувајќи ја својата виолетово-црвена боја. Така, преку дијаскопија (притисок што се применува на лезијата со стаклен слајд или про transparentирен материјал) пурпурните лезии можат лесно да се разликуваат од еритематозните лезии, произведени со вазодилатација, кои исчезнуваат под притисок. [2]

Друга класификација на пурпурни ерупции ги дели овие лезии на два други вида, во зависност од бројот на тромбоцити: виолетова тромбоцитопеничен и виолетова не-тромбоцитопеничен.

Кои се главните причини за појавата на виолетова боја?

Чести причини за пурпура не-тромбоцитопеничен:

воспалителни болести на малите садови, да бидат репрезентативни виолетова Хенох - Шонлајн;
коагулопатии;
кршливост на крвните садови, честа кај постарите лица;
амилоидоза;
недостаток на витамин Ц (болест позната како скорбут);
вродени или перинатални болести, како што се рубеола или инфекција со цитомегаловирус;
наследни хеморагични телеангиектазии;
употреба на лекови кои влијаат на функцијата на тромбоцитите, како што се стероидни антиинфламаторни лекови или антитромбоцитни агенси.

Тромбоцитопенична пурпура се наоѓа во следниве случаи:

идиопатска тромбоцитопенична пурпура;

новородена автоимуна тромбоцитопенија (се јавува кај деца чии мајки страдаат од идиопатска тромбоцитопенична пурпура);
неодамнешни трансфузии;
менингококкемија. [4]

Кои се етиопатогените механизми вклучени во појавата на пурпура?

Во етиопатогенезата на виолетови лезии се вклучени бројни фактори како што се: нарушувања на хемостазата, квантитативни или квалитативни абнормалности на тромбоцитите, недостатоци на фактори на коагулација или васкуларни фактори.

Нарушувања на хемостазата што може да предизвика пурпура се состои од:

кои влијаат на васкуларниот одговор, поточно на механизмите на вазоконстрикција или вазодилатација по производството на васкуларна повреда;
формирање тромбоцитен тромб и активирање на факторите на коагулација.

Аномалии на тромбоцити: оваа категорија вклучува квантитативни абнормалности (тромбоцитопенија) и квалитативни абнормалности (нарушена функција на тромбоцити, вродени или стекнати). тромбоцитопенија има три главни причини:

забрзано уништување на тромбоцити, најчесто со имунолошки механизам, најрепрезентативен пример е идиопатска тромбоцитопенична пурпура
мало производство на тромбоцити, сретнено во ретки вродени синдроми, како што се анемија од Фанкони, синдром на Вискот-Олдрич или амегакариоцитна тромбоцитопенија.
секвестрација на тромбоцити во спленомегалија или гигантски хемангиоми.

Од недостатоци на факторот на коагулација, вродени или стекнати, најчести се недостаток на фактор VIII, недостаток на фактор IX и фон Вилебрандова болест.

фактор васкуларни. Меѓу васкуларните абнормалности вродени вклучени во појавата на пурпурични лезии вклучуваат наследна хеморагична телеангиектазија и тип IV синдром Елерс-Данлос. причини интерес вклучуваат пурпура Хенох-Шонлејн, инфекции, механички или психогени причини. [5]

Посебни клинички форми и третман

Виолетова Хенох - Шонлајн е форма на васкулитис на мали крвни садови со посредство на IgA. Главните клинички знаци на оваа состојба се не-тромбоцитопенична пурпура, болки во стомакот, артритис и оштетување на бубрезите, најчесто во клиничка форма на нефритис. Пред овие симптоми, пациентите може да доживеат симптоми како што се астенија, треска, главоболка или болки во мускулите за две до три недели. Состојбата често се јавува како резултат на акутна инфекција на горниот респираторен тракт. Други предизвикувачи можат да бидат инфекции како што се сипаници или акутен вирусен хепатитис, лекови или каснувања од инсекти.

Иако не постои специфичен третман за болеста, во повеќето случаи парацетамол или нестероидни антиинфламаторни лекови како што се ибупрофен или напроксен може да се дадат за болка во зглобовите. Во потешки случаи, кортикостероидите можат да бидат корисни. [5, 6]

Тромбоцитопенична пурпураидиопатска тоа е автоимуна состојба во која тромбоцитите, кои се неопходни за коагулација, се уништуваат од автоантитела. Поради малиот број на тромбоцити тие се јавуваат спонтани крварења во внатрешните органи, кожата или мукозните мембрани.

Оваа болест ги погодува жените почесто од мажите, а исто така се јавува почесто кај деца како резултат на вирусни инфекции.

Овој вид на виолетова може да биде наследно или интерес. Наследниот ITP има мутација на генот ADAMTS13 како етиопатоген супстрат и се наоѓа кај млади или новороденчиња. Стекнатата форма вклучува појава на состојба по раѓањето со вклучување на имунолошкиот систем. Така, се произведуваат антитела кои ја блокираат активноста на ензимот ADAMTS13.

Предизвикувачите на болеста не се целосно препознаени, но тоа вклучува вклучување на болести (рак, лупус, ХИВ), медицински процедури (хирургија или трансплантација на коскена срцевина), лекови (хемотерапија, тиклопидин, клопидогрел, циклоспорин А или терапија). хормон).

Чести симптоми на болеста се обилна менструација, осип на теле, епистакса или крварење во устата и чести модринки, дури и без минимална траума.

Третманот на оваа состојба вклучува администрација на замрзната плазма или плазмафереза. [7, 8]

Кои се неопходните истраги?

Дијагнозата се базира на ригорозно испитување на историјата на пациентот, клинички преглед и лабораториски испитувања.

Нема специфични лабораториски тестови за утврдување на точната етиологија на пурпурата. Истрагите од прва линија се состојат од а КБЦ, вклучувајќи броеви на тромбоцити и тестови за хемостаза: Брзо време, време на крварење. Дополнителни испитувања на хемостазата, извршени во случај на клиничко сомневање, се дозирање на факторите VIII и XIII, Д-димери, тромбин-антитромбински комплекс.

Клиничкиот контекст ќе ги води следните анализи, кои ќе се фокусираат на исклучување на можни диференцијални дијагнози:

испитување размаска на крв, да се потврди откриениот мал број на тромбоцити со извршување на крвната слика;

истражување на А. автоимуни болести: антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, C3 и C4 фракции на комплементот, нивоа на IgA во серумот, имунолошки комплекси на IgA и IgG, криоглобулини;

истражување на А. бубрежни патологии: уреа, креатинин, јонограм;
откривање на оштетување на црниот дроб: вирусна серологија, трансаминази, серумски протеини;
можноста за присуство на а стрептококна инфекција: Наслов на АСЛО;
биопсија на коскена срцевина: со цел да се открие централното потекло на тромбоцитопенијата. [9]

Истражувања на слики исто така, ќе се изврши во зависност од формата на клиничка презентација на болеста, која се состои од: абдоминален ултразвук, радиографија на градниот кош и транзит на бариум, МНР на мозокот (за откривање на можно невролошко оштетување во пурпурата Хенох-Шонлеин), КТ на мозокот или абдоминална [5]

Кои се терапевтските препораки?

Во зависност од болеста што ја предизвика, третманот и следењето на пациентот со пурпура ќе бидат индивидуализирани од случај до случај, по потврда на дијагнозата.

Третман автоимуна тромбоцитопенична пурпура се базира на квантификација на крварењето и нејзината фреквенција. Во некои случаи, третманот може да не биде потребен, бидејќи пациентот треба само да следи.

Willе се разгледа на прво место, прекинување на какво било сомнително лекување да предизвикаат појава на виолетови лезии, особено нестероидни антиинфламаторни лекови и аспирин, евентуално нивна замена со производи чија употреба е безбедна.

Многу тешки форми се третираат со кортикостероиди интравенски (метилпреднизолон). имуноглобулини Интравенски се индицирани и во случаи на масовно крварење. спленектомија се смета за терапевтска опција во случај на неефикасност на третманот со кортикостероиди. [11]

Во некои случаи, може да биде потребна трансфузија или коагулација на тромбоцити. [5]

Виолетово лекување Хенох-Шонлејн е важна, иако состојбата генерално се самоограничува, бидејќи болеста може да има значителни долгорочни последици врз дигестивниот систем и бубрезите.

Третманот ќе биде воден од клиничката презентација на болеста. Во сите случаи се препорачува одмори се во кревет и хидратација што одговара на. За ублажување на болката во зглобовите се индицирани нестероидни антиинфламаторни лекови, (аспирин или ибупрофен). Формите со тешко бубрежно оштетување, кои вклучуваат нефритичен синдром, се третираат со имуносупресивни (циклофосфамид, азатиоприн или микофенолат мофетил). Во присуство на инфекции, тие ќе бидат администрирани антибиотици. [12]

Која е прогнозата?

Прогнозата е променлива, во зависност од патологијата што ги предизвика лезиите. Виолетовата боја ограничена на кожата има добра прогноза, со ремисија во период од неколку недели или месеци, но со можност релапси.

Формите придружени со оштетување на внатрешните органи (бубрези, мозок или бели дробови) обично имаат резервирана прогноза, со можна закана за живот.

Важно е лекарот што посетува да укаже на тоа лекови што треба да се избегнуваат пациентот и советувајте го со цел да избегнувајте траума што исто така може да предизвика крварење ефективна превенција од инфекции. [9, 10]