Рак на назофаринксот

Рак на назофаринксот е редок карцином, кој се разликува од другите видови рак на главата и вратот по епидемиологија, клинички манифестации и начини на лекување. Најчестиот вид на назофарингеална малигност е карцином на назофаринксот, но се среќаваат и други видови.

Анатомски, назофаринксот (назофаринксот, епифаринксот) се разграничува напред со задните конуси преку кои фаринксот комуницира со ноздрите, горниот е ограничен со основата на черепот, странично се отворите на Евстахиевата цевка, а долниот дел, назофаринксот комуницира со орофаринксот, од којшто е со подигање на палатинскиот превез. (1-11)

Епидемиологија и етиологија

Глобално, инциденца на карцином на назофаринксот тоа е ниско во многу делови. Во Европа и САД, назофаринксот карцином се јавува спорадично, неговата инциденца е помеѓу 0,5 и 2 на 100 000 луѓе. Постојат географски региони во кои назофаринксот карцином се јавува ендемичен. Овие региони вклучуваат јужна Кина, медитеранскиот слив и југоисточна Азија. Во овие региони, инциденцата на назофарингеален карцином може да достигне 25 од 100.000 луѓе. Во овие региони, повеќето тумори се од II степен или III степен. Ракот на назофаринксот се јавува кај сите возрасни групи, но најчест е во 5-та и 6-та деценија од животот.

Етиологијата на назофарингеален карцином вклучува инфекција со вирусот Епштајн-Бар, генетски фактори и фактори на животната средина. Примарната инфекција со вирусот Епштајн-Бар се карактеризира со лесни или умерени симптоми кај деца, а кај адолесценти и возрасни предизвикува инфективна мононуклеоза. Кај пациенти со назофарингеален карцином, постои зголемување на титарот на анти-вирусни IgA антитела на Епштајн-Бар, а откриено е присуство на ДНК на вирусот Епштајн-Бар во клетките на туморот, што ја потврдува врската помеѓу инфекцијата со вирусот Епштајн-Бар и ракот на назофаринксот.

Факторите на животната средина поврзани со рак на назофаринксот се претставени со потрошувачката на алкохол, пушење, ризикот се зголемува со количината и бројот на години во кои се случува консумирање алкохол или пушење, и зачувување на рибите со сол е основана од Меѓународната агенција за истражување на ракот како канцероген тип I. Нискиот внес на овошје и зеленчук е во корелација со зголемената инциденца на карцином на назофаринксот.

Во однос на генетскиот детерминизам, до 10% од пациентите со назофарингеален карцином имаат наследна чоколадна историја на овој вид карцином. Потомците со кинеско потекло кои мигрирале во западните земји имаат малку помал ризик од членовите на нивните семејства, но овој ризик е 10 до 20 пати поголем од оној на населението во местата каде што емигрирале. (1, 2, 6, 7, 8, 9)

Патолошка анатомија

Најчеста хистопатолошка форма на назофарингеален карцином е карцином на назофаринксот. Сепак, постојат и други поретки форми како што се: назофарингеален лимфом, рабдомиосарком, малиген меланом, миризлив невробластом.

Карцином на назофаринксот вклучува два подвида:

некератинизиран сквамозен карцином и
кератинизиран сквамозен карцином.

Некератинизираниот подтип е поделен на

недиференциран карцином и
диференциран карцином.

Клинички манифестации на рак на назофаринксот

Рак на назофаринксот може да биде асимптоматско, откриено во доцните фази, како туморска маса лоцирана во вратот. Сепак, постојат некои знаци и симптоми кои можат да доведат до порано дијагностицирање на болеста. Епистакса (крварење од носот), назална опструкција, рекурентен отитис медиум, може да се најде кај малигни заболувања на назофаринксот. Понекогаш растот на туморот е незабележлив, може да се нападне во основата на черепот и кранијалните нерви или орофаринксот. Инвазијата на кранијалните нерви се карактеризира со парализа на кранијалните нерви.

Други манифестации на карцином на назофаринксот се губење на слухот, најчесто само за едното уво или тинитус. Зголемувањето на лимфата се карактеризира со билатерална лимфаденопатија на грлото на матката, понекогаш лимфаденопатија може да биде првиот знак на рак на назофаринксот. Лимфаденопатија во овој случај е тешка и безболна. Системските манифестации се јавуваат поради присуство на метастази или паранеопластични синдроми.

Метастазите најчесто се наоѓаат во белите дробови, коските или црниот дроб каде што можат да предизвикаат специфични симптоми. (1, 3, 4, 7, 9)

Дијагностички

Дијагнозата на рак на назофаринксот се поставува со неколку методи:

Третман на рак на назофаринксот

Поради локацијата на туморот и неговата инвазивна природа во соседните меки ткива, главната терапевтска линија кај назофарингеалниот карцином е претставена со радиотерапија. Терапијата со зрачење користи зраци на Х-зраци или протони со голема моќност насочени кон туморот за да ги уништи малигните клетки. Постојат неколку видови на терапија со зрачење: радиотерапија со надворешен зрак, брахитерапија (радиотерапија со внатрешен зрак) и системска радиотерапија со радиоизотопи. Надворешна радиотерапија се користи во рак на назофаринксот.

хемотерапија може да се користи во комбинација со терапија со зрачење. Во оваа смисла, беше откриено дека цисплатин и 5-флуороурацил доведоа до најдобри резултати во комбинација со радиотерапија. Во 2016 година, моноклонално антитело, ниволумаб, е одобрен за употреба во третман на карцином на назофаринкс. Ниволумаб е моноклонално антитело кое го инхибира PD-1 и ја блокира интеракцијата помеѓу PD-1 и неговите лиганди, PD-L1 и PD-L2. Рецепторот PD-1 е негативен фактор што ја регулира активноста на Т-лимфоцитите, вклучен во контролата на имунолошкиот одговор со посредство на Т-лимфоцитите.

Рецептор на епидермален фактор на раст (EGFR) се изразува во изобилство од малигни туморски клетки. Во овие тумори, асоцијација на моноклонално антитело, цетуксимаб, со карбоплатин, го подобри терапевтскиот одговор кај пациенти кои не реагираа позитивно на монотерапија со карбоплатин.

Хируршки третман ретко се користи во третманот на рак на назофаринксот. Повеќето малигни тумори на назофаринксот се нересективни. Сепак, хируршки третман може да биде индициран за повторување на туморот или за ресекција на лимфаденопатија. (1, 2, 3, 4, 5, 6)