РЕМ синдром - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 07.12.2018
Синоним (и)
дефиниција
Муциноза болест со еритема, папули и плаки на градите (деколте) и горниот дел на грбот.
Под дискусија е дали РЕМ синдромот е тесно поврзан или идентичен со форма на плака на кожна муциноза.
Етиопатогенеза
Необјаснето. Се дискутира за зголемена чувствителност на светлина (исто така, се забележува и спротивното), ослободување на вируси и имунолошки фактори. Асоцијациите со туморни заболувања (карцином на ректум и дојка може да се забележат кај поголеми колективи), хипертироидизам, хепатитис Ц, улцеративен колитис и инфекции со борелија мора да се проверат. Понатаму, мора да се разјаснат односите со лупус еритематозусот.
Интересно исто така
Моно- или политопична, комплексна автоимуна болест (видете исто така автоантитела) со претежно полигенска диспозиција.
манифестација
Главно се јавува во зрелоста (30-50 години, просечно 45 години).
Womenените се погодени двојно почесто од мажите.
локализација
Зафатена е средината на градите и/или средината на грбот, а поретко горниот дел на стомакот, лактите и лицето.
Клиничка слика
Ретикулирано на рамно, остро обележано, неправилно конфигурирано, светло црвено, ретко кафеаво, можеби малку уртикаријално, главно без симптоми (кај 10% од пациентите чешање и/или горење), мазна, дисеминирана еритема, папули и плаки. Може да се забележат претежно ретикуларни обрасци.
Околу 30% од пациентите се влошуваат по изложување на сонце. Сепак, експерименталните УВ-провокации обично не можат да се активираат. Другите пациенти пријавуваат подобрување по изложување на сончева светлина.
хистологија
Директна имунофлуоресценција
Диференцијална дијагноза
Надворешна терапија
Внатрешна терапија
Администрацијата на хлорокин (на пр. Ресочин: 3-4 мг/кг телесна тежина p.o.) и хидроксихлорокин (на пр. Квенсил) како моно- или комбинирана терапија со просечна доза од приближно 250 мг на ден е опишано дека има добри резултати. Намалување на дозата на 125 mg/ден по 2-3 недели. Просечно времетраење на терапијата се додека кожата не се промени заздравува 2-3 месеци. Максимална вкупна кумулативна доза од 100 g! Пештера! Првични квартални офталмолошки проверки.
Курс/прогноза
Хроничен тек. Спонтана ремисија е можна во секое време. Просечното времетраење на болеста беше 14,7 месеци (1-20 месеци).
литература
- Braddock SW, Davis CS, Davis RB (1988) Ретикуларна еритематозна муциноза и тромбоцитопенична пурпура. Извештај за еден случај и преглед на светската литература, вклучително и чуматна кожна муциноза. Ј Ам Акад Дерматол 19: 986-988
- Брандл П и сор. (1991) Ретикуларна еритематозна муциноза (РЕМ). Дт Дерм 39: 1438-1441
Синоти и др. (2014) Ретикуларна еритематозна муциноза: хистопатолошка и имунохистохемиска
карактеристики на 25 пациенти во споредба со 25 случаи на лупус еритематозус тумидус. J Eur Acad Dermatol Venereol дои: 10.1111/jdv.12654
Ронгиолети Ф и сор. (2013) Ретикуларна еритематозна муциноза: преглед на карактеристиките на пациентите, придружни состојби, терапија и исход во 25 случаи. Br J Dermatol 169: 1207-1211
Препорачани написи
Група етиолошки и клинички различни болести со дифузна или фокусна акумулација на М.
Опкружен, различна големина, полиетиолошки (егзогено или ендогено активиран) осамен, остар .
Бенигна, ограничена област со лузни, како и околна здрава кожа, често болна или слична.
Асимптоматско, хронично, некробиотично, грануломатозно воспаление на кожата, со развој на бојата на кожата.
Упатување на член (14)
Дополнителни статии (15)
Одрекување
Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.
Автори
Последно ажурирање на: 07.12.2018
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.
Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Пополнете ги задолжителните информации:
Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.
Слики (2)
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 1057 "податоци-слика-id = '348102' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEzLzgxOTYwNGRkLTNlOTEtNDgyZi04MjBhLWJjNDJkMTk4N2U2YS8zNDgxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1f78aeb5102eb627 'data-image-width =' 1712 '>
"Податоци-слика-height =" 1795 "податоци-слика-id = '348101' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEwL2VlMzVkZjAzLTA4NTMtNGY0Ni1iYWUxLTM1MjIwN2VhYjY2ZS8zNDgxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9dd75e54531734a1 'data-image-width =' 2740 '>