Ревма-специјален системски лупус еритематозус (СЛЕ) - реума-онлајн

Системски лупус еритематозус: подмолно заболување кое најмногу ги погодува младите жени. По повод Светскиот ден на лупусот на 10.05.2008 година, овој ревматизам е специјален на Интернет со најважните симптоми на болеста, тековните идеи за причината на болеста и можностите што ги нудат современите терапевтски опции. Исто така на темата лупус: Приказната на Свења во компактот за реуми-вести на rheuma-online.tv на 11.05.2008 година.

1.) Терминот лупус еритематозус

Како „лупус“ (лат. Волк), медицинскиот жаргон првично се однесувал на хронично зафаќање на кожата на туберкулоза, т.н. туберкулозен лишаи на кожата што најмногу влијае на лицето и во кое хронично воспаление како волк ја јаде кожата и доведува до изобличување на лузни.
„Еритема“ (гр. Црвенило) е воспалително црвенило на кожата.
Во биологијата и медицината, терминот „системски“ означува клинички слики што влијаат или влијаат на еден орган или повеќе органи на ист начин и кои не се ограничени на една точка како локализираните „локални“ болести.

Врз основа на овие дефиниции, системскиот лупус еритематозус е лишаи од црвен волк што влијае на кожата како органски систем на многу места или на други органи или органски системи. Името на болеста е исто подмолно како и самата болест. Системскиот еритематозен лупус (СЛЕ накратко, исто така наречен лупус) има исто толку малку врска со заразната болест туберкулоза, како што има волкот со пеперугата.

За разлика од претходните идеи, според кои болеста сугерира причина за инфекција, СЛЕ е автоимуна болест (од гр. Авто = сопствено, самостојно). Кај овие болести, сопствениот имунолошки систем на организмот е насочен против сопственото ткиво на телото, од причини што во многу случаи сè уште не се разбрани целосно.

Системскиот еритематозен лупус е главниот претставник на групата колагеноза, т.е. автоимуни, воспалителни болести на сврзното ткиво. Бидејќи сврзното ткиво се случува практично насекаде во телото, автоимуната реакција на СЛЕ може во принцип да има ефект и насекаде, т.е. системски, во телото. Лупусот може да влијае на кожата, зглобовите, белите дробови, срцето, бубрезите или нервниот систем.

Покрај системскиот лупус еритематозус, постојат посебни форми кои се ограничени на кожата (кожен лупус еритематозус од латински cutis = кожа, дискоиден лупус еритематозус од гр. Diskus = форма на диск), под-форми кои се карактеризираат со специјални автоимуни реакции (на пр. Антифосфолипид -Синдром, во кој автоимуната реакција е насочена против површинските компоненти (фосфолипиди) на крвните тромбоцити и доведува до нарушувања на коагулацијата), или клиничките слики слични на лупус, кои имаат различна причина (на пр. Активирани од одредени лекови, лупус еритематозус, предизвикан од лекови).

Пеперутката, која е графички симбол за системски лупус еритематозус речиси низ целиот свет, е кратенка за карактеристичниот симптом на болеста, т.н. еритем на пеперутка. Ова е типично црвенило на кожата на лицето кое се протега во форма на пеперутка преку мостот на носот и двата образа.

2.) Клиничка слика на системски еритематозус лупус (СЛЕ)

а) фреквенција

Инциденцата на системски лупус еритематозус варира во различни земји и варира помеѓу 100 и 500 луѓе на милион луѓе. Црнците и Азијците се со поголема веројатност да бидат погодени од белците. Околу 25-27 од 100.000 луѓе во Европа имаат СЛЕ, во споредба со 49 од 100.000 во Азија и повеќе од 200 од 100.000 во Африка. Во Германија бројот се проценува на 45 000 пациенти.

Новата стапка на болест е 6-8 на 100.000 жители годишно. Новите случаи се особено чести во пролет и лето. 90% од погодените се жени. Врв на болеста се јавува на возраст од 15 до 40 години. Болеста најчесто започнува на возраст од 25 до 35 години.

б) Потекло:

СЛЕ е автоимуна болест. Активирањето што сè уште не е познато доведува до развој на авто-антитела, т.е. антитела насочени против сопственото ткиво на организмот (ендоген антиген).

Карактеристично за лупусот се анти-нуклеарните антитела (ANA) против компонентите на клеточното јадро (од латинското јадро = јадро), особено против двојно-влакната ДНК (anti-dsDNA-AK). Исто така, постојат и други авто-антитела, на пример, против крвни клетки или против нервните клетки.

Во друг механизам се формираат имунолошки комплекси (комплекси на антиген-антитела), кои се таложат на theидовите на крвните садови и предизвикуваат воспаление таму во врска со протеините (васкулитис од латински васкулум = сад).

Целосно ново истражување сугерира дека заболените од лупус имаат и нарушувања на апоптозата. Апоптоза (од грчки апоптоза = пролевање, опаѓање) се подразбира програмирана клеточна смрт, што е од големо значење за одржување на регулирана функција на телото и здрав организам.

Меѓу другото, апоптозата гарантира дека клетката го напушта нормалниот клеточен циклус и започнува сопствено уништување ако, на пример, ДНК е оштетена и затоа постои ризик или да се појават дефектни функции на клетките или да се пренесат неточни генетски информации за време на клеточната делба.

Кај СЛЕ и други автоимуни болести, програмираната клеточна смрт се јавува со задоцнување, така што клетките што всушност биле наменети да умрат, продолжуваат да живеат. За разлика од програмираните умирање, апоптотичните клетки, овие клетки кои полека умираат испуштаат отровни („токсични“ од грчки токсони = отров) материи во нивната околина и со тоа предизвикуваат воспалителен сигнал на соседните клетки и на сопствените клетки на чистење на телото (фагоцити). Одложеното отстранување на материјалот од мртвите клетки е веројатно причината зошто се формираат антитела против овој материјал и се активира автоимунитет.

Лупусот не е наследна болест, но одредени генетски фактори можат да го промовираат развојот на болеста. Исто така, се смета дека хормоните играат улога во болеста, бидејќи 9 од 10 пациенти со лупус се жени. Понекогаш болеста се јавува за прв пат за време на бременоста.

Некои пациенти го доживуваат првото разгорување на лупусот кога ќе започнат да пијат таблети за контрацепција кои содржат женски полов хормон естроген. Силното УВ зрачење исто така може да предизвика разгорување на лупус и првите знаци на болеста.

Покрај тоа, се верува дека инфекциите можат да бидат предизвикувач. Причината може да биде дека посакуваната одбранбена реакција на телото од патогенот се претвора во погрешна реакција против сопственото ткиво на организмот.

3. Симптоми

а) Општи симптоми

Системскиот лупус е многуслојна болест. Постојат различни симптоми бидејќи оваа болест влијае на секого различно.

Општи симптоми се изразени замор, исцрпеност, безволност и физичка слабост. Честопати има напади на треска наутро или мало ладење. Честопати губите тежина необјасниво, понекогаш и до неколку килограми. Значајна чувствителност на сонцето е типична. Покрај тоа, честопати постои силна чувствителност на студ.

б) Вклучување на органи

Зглобовите најчесто се заболени од СЛЕ. Болки во зглобовите (артхалгија, од гр. Артрос = зглоб и гр. Алгос = болка) и воспаление на зглобовите (артритис), кои се изразени како оток на зглобовите и нарушена функција на зглобовите, се јавуваат кај околу 90% од заболените.

Најчесто се зафатени зглобовите на прстите, рацете и колената. Првично често се сомнева во ревматска болест. За разлика од ревматоидниот артритис, најчесто воспалително ревматско заболување на зглобовите, рекурентното воспаление на зглобовите кај лупусот многу ретко доведува до уништување на зглобовите или други патолошки промени.

Кај околу 70% од сите пациенти, СЛЕ е поврзан со зафатеност на кожата. Се карактеризира со различни кожни заболувања. Најчест е типичен еритем на пеперутка, што е исто така една од најважните индикации за дијагнозата. Еритема на пеперугата карактеристично се јавува по интензивно УВ зрачење, на пр. Во врска со годишен одмор или во солариум и се интензивира со силно сончево зрачење.

Другите кожни симптоми на СЛЕ, исто така, обично се наоѓаат во области на кожата кои се особено изложени на сонце, на пример, во деколтето или подлактиците.

Вклучување на срцето се јавува кај околу 35-50% од пациентите со лупус. Може да бидат вклучени сите делови на срцето. Најчестиот е воспаление на перикардот (перикардитис гр. Кардија = срце), при што течноста се акумулира во перикардот како резултат на воспалението и може сериозно да го наруши срцевиот капацитет на пумпање (перикардна ефузија).

Подеднакво силното намалување на срцевиот минутен волумен е придружено со воспаление на срцевиот мускул (миокардитис на миокардот = срцев мускул). Тоа е предизвикано или од воспаление на срцевиот мускул или од воспаление (васкулитис) на крвните садови кои го снабдуваат срцевиот мускул со крв.

Воспаление на слузницата на срцето (ендокардитис) често влијае на срцевите залистоци. Во тој процес, се формираат нодуларни отоци на срцевите залистоци (ендоркардитис Либман-Сакс, именуван по американскиот интернист Емануел Либман и неговиот студент Бенџамин Сакс). Промените на срцевите залистоци го попречуваат правилното затворање на вентилот и со тоа, исто така, доведуваат до оштетување на срцевиот минутен волумен.

Ендокардитисот Либман Сакс често влијае на пациенти со лупус со антифосфолипидни антитела, т.е. посебна подгрупа за болести.

Без оглед на споменатата специјална срцева инволвираност, постои и зголемен ризик од срцев удар кај пациенти со лупус. Се сомнева дека причината е воспалително зафаќање на коронарните артерии и како резултат на артериосклероза (васкуларна калцификација) и стеснување на коронарните артерии (коронарна артериска болест).

Зафатеноста на бубрезите на СЛЕ (нефритис = воспаление на бубрезите од гр. Нефрон = бубрег), познат како лупус нефритис, се јавува кај околу една третина од пациентите и претставува страшно зафаќање на органите. Постојат пет различни форми кои течат многу поинаку. Постојат многу акутни клинички слики кои можат многу брзо да доведат до нарушување на функцијата на бубрезите и акутна бубрежна слабост. Најлесната форма, пак, е често безопасна и не бара никаква специјална терапија.

Нефритисот на лупус не се забележува во почетната фаза преку болка или слични симптоми, но може да се открие само во овој момент во текот на времето преку тестови на крв и урина.

v. Учество во други органи

Понатамошните органи кои можат да бидат засегнати од СЛЕ и на кој начин се наведени подолу.

Плеврит (плеврит)
Пневмонија (пневмонитис, различен од инфективна пневмонија)
Болест на белите дробови скелет (постепено се менува во белодробна фиброза = "лузни"
Белодробна емболија

Воспалителна реакција во нервните клетки доведува до нарушување на циркулацијата или до крварење во нервните жици или во мозочното ткиво.

Воспаление на цревата (колитис)
Воспаление на панкреасот (панкреатит),
на перитонеумот (перитонитис) и
хранопроводот
Зголемување на црниот дроб (хепатомегалија)
Воспаление на црниот дроб (лупоиден хепатитис).

4.) Дијагноза

Дијагнозата се заснова на типични симптоми и крвни тестови. Основата се таканаречените критериуми на АРА.

Во крвните тестови, најважниот тест е откривање на dsDNA-AK, кои се особено типични за лупус.

Таканаречената „лупусна лента“, која покажува наслаги на имунолошки комплекси во кожата, може да се забележи при испитување на мало парче кожа (отстранување на ткиво).

Вклученоста на бубрезите се одредува со тест на урина и биопсија на бубрег (отстранување на ткиво на бубрег преку пункција).

5.) Терапија

Системскиот лупус се третира со кортизон во акутни ситуации. Кортизонот е најмоќниот антиинфламаторно што го знаеме во моментов. Сепак, кортизонот нема траен ефект. Како по правило, симптомите и воспалителните промени во крвта се враќаат кога кортизонот е запрен.

Со цел трајно да се стави болеста под контрола, мора да се земаат лекови кои ја потиснуваат нарушената имунолошка реакција. Најмногу безопасни се анти-маларија, кои често се препишуваат.

Сепак, тие честопати не се доволни. и мора да се користат имуносупресори кои ослабуваат или целосно го потиснуваат имунолошкиот одговор.

Ако има сериозно зафаќање на органите, на пример, мозочно и бубрежно учество, дури се препишуваат цитостатици. Тоа се клеточни отрови кои го инхибираат растот на клетките или клеточната делба. Тие се користат и за терапија со карцином.

Ако бубрезите се толку сериозно оштетени што повеќе не можат да ја исполнуваат својата функција, се прави дијализа (постапка за прочистување на крвта) или бубрезите треба да бидат заменети со донатор бубрег (трансплантација на органи).