Саркоид - интердисциплинарна системска болест

саркоид

Слика: „Патолошки примерок на белодробна саркоидоза во завршна фаза“ од Јеил Росен. Лиценца: CC BY-SA 2.0

дефиниција

Мулти-системската болест саркоид

Слика: „Саркоид во компјутерската томографија коронарна: Фаза II со многу мали грануломи во белите дробови од двете страни (стрели)“ од Хелерхоф. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Саркоидот е мултисистемска болест со моментално само нецелосно разбрана генеза, во која доведува до формирање на не-обвивка грануломи доаѓа во погодените органи. Белите дробови и хиларните лимфни јазли се сметаат за главни места на манифестација. Beе биде помеѓу акутен саркоид (ова исто така вклучува и "Löfgren-ов синдром"Како посебна форма) и хроничен саркоид разликуваат. Важно е да се разбере дека акутната и хронична саркоидоза треба да се гледа како посебна, претежно независна форма и дека хроничната форма обично не ја следи акутната форма, како што е случај со многу други болести.

Синоним: Болест Бесниер-Бок-Шауман

Епидемиологија

Саркоид како интерстицијално заболување на белите дробови

Саркоидот смета со еден Инциденца од 10/100.000 годишно во Западна Европа до најчестите интерстицијални белодробни заболувања, при што исто така мора да се претпостави голем број на непријавени случаи. Фреквенцијата на саркоидни врвови на возраст меѓу 20 и 40 години, а особено во својата акутна форма, ги погодува жените малку почесто од мажите.

етиологија

Причини за саркоид

Кристалографска структура на HLA-DQA1 (цијан) комплексирана со HLA-DQB1 (зелена) и HCRT (магента) базирана на PDB 1uvq .

Во моментов не е позната причината за саркоидот. Сепак, различни теории опишуваат мултифакториелна генеза во која и едната и другата генетска предиспозиција како и одредени фактори на животната средина се чини дека се релевантни. Ова често покажува фреквенција на болест кај членовите на семејството на заболениот пациент. Досегашните студии исто така покажаа дека мутацијата на генот BTNL2 како и HLA варијанта HLA-DQB1 се поврзани со зголемен ризик од заболување.

Меѓу другото, зголемената појава на медицински персонал, откривање на бактериски нуклеински киселини или вдишување талк или алуминиум во анамнезата укажуваат на влијанието на различните фактори на животната средина.

Патологија и патофизиологија

Саркоид на клеточно ниво

Како резултат на а Нарушување на функцијата на Т-клетките и зголемена активност на Б-клетките станува збор за еден имунолошка прекумерна активност. Макрофагите се акумулираат локално и ослободуваат медијатори, кои пак ги претвораат истите макрофаги во Епителни клетки кауза. Некои од овие епителни клетки осигурувач и формира гигантски клетки Лангерханс. Опкружен со лимфоцити (= Wallид на лимфоцитите) тогаш се зборува за „гранулом“. Грануломите во контекст на саркоидна претстава нема некроза во центарот и затоа се нарекуваат "Не-обвивка грануломи"назначен.

Помалку релевантно за тестот, но сепак добро е да се знае: Во рамките на опишаните џиновски клетки, постојат повремени калцифицирани подмножества слични на школки, т.н. „тела на Шауман“. Овие се именувани по г-дин Ј. Шауман, кој прв призна дека саркоидот е системска болест која влијае на неколку органи, а не само, како што претходно се претпоставуваше, само кожата.

Слика: „Саркоидоза“ од Лесли КО. Лиценца: CC BY 2.0

Симптоми

Општи симптоми на саркоид

Како прво, некои општи симптоми кои се појавуваат кај многу пациенти со саркоид:

  • Замор и исцрпеност
  • Треска
  • Губење на тежина
  • Ноќно потење

Акутна саркоида

Во акутен саркоид (10% од случаите) треската е често висока. Кожата, лимфните јазли и зглобовите (во форма на полиартритис) обично се засегнати. Акутно учество на белите дробови се појавува во отежнато дишење и кашлање до болка во градниот кош. Ова е посебна форма Лофгрен синдром Сегашноста тука Триада на симптоми на Лофгренов синдром често се поставува на испитите:

  • Полиартритис (претежно се зафатени зглобовите на глуждот)
  • Бихиларна лимфаденопатија
  • Еритема нодозум (особено на екстензорните страни на потколениците)

Хроничен саркоид со табела за учење

На хроничен саркоид обично се одвива бавно и со малку симптоми, поради што често се забележува како случајно откритие или само доцна, кога структурното оштетување на органите е веќе присутно.

Еве преглед на најважните места на манифестација и соодветните симптоми:

Слика: „Саркоид во компјутерска томографија“ од Хелерхоф. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Слика: „Хистопатолошка слика на саркоидоза“. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Слика: „Лупус пернио“ од М.Сенд, Д.Сенд, Ц. Трандорф, В. Паеч, П.Алтмајер, Ф. Г. Бечара. Лиценца: CC BY 2.0

Цисти во фаланги

Лабораториска дијагностика на саркоид

По направените наоди за клинички преглед, Лабораториска дијагностика најдете дополнителни индиции што можат да ја поддржат сомнителната дијагноза:

Во акутна форма претежно се Параметри на воспаление значително се зголеми (особено на BSG).

Во хронична форма се јавува во околу половина од случаите зголемен IgG. Исто така може калциум зголемена крв или урина, бидејќи епителните клетки произведуваат витамин Д. Може да има и еден Леукоцитопенија и лимфоцитопенија. Кога Параметри на активност и следењето обично се прави АЦЕ (Ангиотензин конвертирачки ензим) или растворлив рецептор за интерлеукин-2 користени Двете се зголемуваат со висока активност на болеста, со ремисија или успешна терапија тие се нормализираат.

Радиолошка дијагностика на саркоид

Следниот чекор треба да биде а Х-зраци на градите соодветно. Ова може да се користи 5 различни фази на хроничен саркоид според Скадинг класифицирај:

Фази на саркоид Радиолошка корелација
Напишете 0 Нормални наоди на х-зраци (позитивен БАЛ или тоа е многу редок, чисто екстрапулмонален саркоид.)
Тип 1 Само оток на билијарни лимфни јазли (Овој наод обично е присутен и во сегашната форма на саркоид.)
Тип 2 Оток на билијарни лимфни јазли Со Зафатеност на белите дробови (ретикулонодуларни ознаки, белодробни инфилтрати)
Тип 3 Зафаќање на белите дробови без зголемување на лимфните јазли
Тип 4 Напредна, неповратна белодробна фиброза

Х-зраци: билијарна аденопатија

Ако радиолошките наоди се нејасни или двосмислени, но се типични за клиничката состојба, a HRCT (КТ со висока резолуција). Промените во структурата на белите дробови се појавуваат порано овде отколку во рендгенските преглед на градите: Задебелени интерлобарни септи или фини нодуларни густини се сметаат за доказ за фибротичен процес на ремоделирање во ткивото на белите дробови.

Трансбронхијална биопсија и хистологија за саркоид

Хистолошкиот преглед на погоденото ткиво е уште еден важен чекор во дијагностицирањето на саркоид. Тука, грануломите не-обвивка може да се детектираат во рамките на биопсија или други диференцијални дијагнози може да бидат хистолошки исклучени.

Во случај на наезда на белодробно ткиво, може да се направи ова Бронхоскопија Со трансбронхијална биопсија и бронхоалвеоларна лаважа (БАЛ) во. Вториот исто така може да го посочи патот за типично откритие: Количник CD4/CD8 е со активен саркоид >> 5 (колку е поголема, толку е поголема веројатноста за дијагностицирање) и покажува промена во количникот на Т-помошник/Т-супресор во корист на Т-помошните клетки (поради лимфоцитен алвеолитис).

Тест за пулмонална функција во саркоид

На Функција на белите дробови може да бидат знаци на рестриктивно нарушување на вентилацијата покажуваат, особено ако ткивото на белите дробови веќе стана фиброза. На намален капацитет на дифузија на О2 се смета за многу ран и чувствителен параметар за активноста на саркоидот.

Кардиолошка дијагноза на саркоид

Бидејќи саркоидот може да влијае на многу органи, како што е опишано погоре, секогаш треба да има еден доколку постои сомневање кардиолошка дијагностика поврзете (ЕКГ, ехокардиографија) како и а офталмолошки преглед и, доколку е потребно, понатамошни специјалистички медицински консултации.

Слика: „Фрагментиран QRS кај 52-годишен пациент со срцева саркоидоза“ од Take Y, Morita H. Лиценца: CC BY 2.5

Проценка на активност кај хронична сакоидоза

За да се процени активноста, особено во хронична форма, наб obserудувањето на курсот на клинички и лабораториски вредности е првенствено корисно (ACE, растворлив рецептор IL2, воспалителни параметри, калциум) во. Параметрите на функцијата на белите дробови (особено на Капацитет на дифузија) се погодни за следење на напредокот. Во зависност од симптомите, соодветните промени специфични за органите мора редовно да се проверуваат (на пр. Х-зраци на градите за вклучување на белите дробови и билијарна лимфаденопатија, ЕКГ за срцеви аритмии, итн.).

Диференцијална дијагноза

Симптоми слични на саркоид

Саркоидот може да имитира многу болести. Следното може да се смета како диференцијална дијагноза:

  • туберкулоза (но тука: грануломи на обвивка!)
  • Хочкинова болест (Еве зошто е битна биопсијата на лимфните јазли проследена со хистологија.)
  • Пневмокониоза (Професионална историја: на пр. Индустрии за преработка на берилиум)
  • Егзогени алергиски алвеолитис
  • во акутен саркоид: Артритис различна генеза

терапија

Бидејќи особено акутната саркоидоза и хроничната саркоидоза тип I висока Стапки на спонтано заздравување имаат, обично се чека под контрола и засега се одрекува од несаканите ефекти на долготрајната терапија со стероиди.

Индикации за терапија со кортикостероиди за саркоид

  • Фази од тип II, со нарушена функција на белите дробови во исто време
  • Хиперкалцемија и урија (ризик од хронична бубрежна инсуфициенција)
  • Вклучување на око, црн дроб, ЦНС, миокард или кожа
  • тешки општи симптоми, тежок артритис (на пр. синдром на Лофгрен)

Структура на азатиоприн

Ако пациентот не реагира на терапијата со глукокортикоиди по 3 месеци, ова исто така не ветува многу во понатамошниот тек. Тука може некој Комбинација со имуносупресиви (на пр. Азатиоприн, метотрексат, анти-ТНФ алфа) треба да се испроба.

За локални поплаки, како што се увеитис или лезии на кожата, можете Стероиди и локално може да се примени.

Ако пациентот се жали на силна болка (на пример, со артритис), поддршка на администрација на нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) соодветно.

Последната опција за третман во случај на изразена фиброза на белите дробови се смета за Трансплантација на бели дробови.

Курс и прогноза

Ремисија и стапки на спонтано заздравување во саркоид

На акутен саркоид покажува а Стапка на ремисија од> 95% во рок од 2 години. Хроничен саркоиден тип I, исто така, покажува стапка на спонтано заздравување до 70% во рок од 1-3 години. Со тип II тоа е само околу 50% и со Тип III само 20%.

Кога Фактори на ризик за попрогресивен и хроничен тек: постар од 40 години при првична дијагноза, хиперкалцемија, лупус пернио, увеитис, невросарикоидна болест, срцева инволвираност, пулмонален саркоид тип III.

На Леталитет саркоид е присутен помалку од 5%.

Популарни прашања за испит од саркоид

Решенијата се под изворите.

1. Во кој од следниве синдроми има цистично ремоделирање на коските на прстите како дел од хронична варијанта на екстрапулмонален саркоид?

  1. Löfgren-ов синдром
  2. Синдром на Херфорд
  3. Синдром на млади
  4. Синдром на Рејно

2. Кое откритие не одговара на сликата на саркоид?

  1. Зголемена СПА.
  2. Намален количник CD4/CD8 во цитологијата по бронхоалвеоларна лаважа.
  3. Хиперкалциурија.
  4. Лимфопенија.

3. Која дијагностика најверојатно ќе се користи при следење на текот на хроничната саркоидоза?

  1. Функција на белите дробови со определување на капацитетот на дифузија.
  2. КТ скен на градите со висока резолуција.
  3. Редовна бронхоскопија со трансбронхијална биопсија.
  4. Определување на периферна сатурација на кислород.

Извори и упатства за саркоид

Упатство за S1 Саркоид (кај деца и адолесценти) на германското друштво за медицина за деца и адолесценти (ДГКЈ). Во: AWMF преку Интернет (заклучно со 2013 година, важи до 01.01.2018 година)

Герд Херолд и колеги, Интерна медицина, 2012 година

Ханс-Волф Баенклер, двојна серија за интерни лекови, Тиеме Верлаг, 2012 година

Д-р Ханс Акерман, д-р. медицински Конрад Аден и други, список на AllEx за 2-ри ÄП, Тиеме Верлаг, 2012 година

Rybicki, B. A., Walewski, J. L., Maliarik, M. J., Kian, H., Iannuzzi, M. C., Research ACCESS Group. Подложноста на генот и саркоидозата на BTNL2 кај афроамериканците и белците., 2005 година, преку Плос Еден

MIAMED GmbH, наковална

Правилни решенија: 1C, 2B, 3A