Сарком на Јуинг - причини, симптоми, третман

Сарком на Јуинг Тоа е редок облик на карцином на коски, кој генерално се развива кај деца и адолесценти. Еве ги причините за саркомот на Јуинг, како се манифестира и кои методи на лекување се достапни.

Содржина:

Што е тоа сарком на Јуинг?

Сауркот на Јуинг, примарен малигнен тумор на коските, првпат беше опишан од Ewејмс Јуинг во 1921 година. Туморот е добиен од црвена коскена срцевина. Почесто, тоа се јавува кај деца и адолесценти на возраст од 4 до 15 години и поретко кај возрасни над 30 години.

Сарвикот на Јуинг претставува околу 5% од сите тумори на коските и околу една третина од примарните тумори на коските. Тоа е втора форма на карцином на коски кај млади пациенти, но е најсмртоносна. Мажите се погодени почесто од жените, односот е 1,5: 1. Саркомот на Јуинг се јавува почесто кај афроамериканците и азијците.

Било која коска може да биде засегната

Иако туморот потекнува од коскена срцевина, тој е поврзан со сарком на мрежни клетки. Најчесто, туморот се дијагностицира како лезија во метафизата и дијафизата на долгите коски на екстремитетите. Може да се појави и во карличната област или во скапулата. Всушност, секоја коска може да биде засегната.

Типично, реакцијата на надкостница и појава на нова коска со појава на лисја кромид може да сугерира дијагноза на сарком на Јуинг. Радиолошки, изгледот варира од лиза до склероза.

Фреквенцијата на оваа болест е помалку од 2 случаи на 1 милион деца.

Ако влијае на меките ткива што ја опкружуваат коската или зглобот, болеста се нарекува Еушинг екстрахелетален сарком.

стапка на смртност

Според една студија, тригодишното преживување е 66% кај пациенти со локализирани тумори, 43% кај оние со метастази во белите дробови за време на дијагнозата и 29% кај пациенти со метастази со други локализации (Сарком на Јуинг со метастаза) Негативен прогностички фактор е локацијата на примарниот тумор во карлицата.

Болки во екстремитетите

Најраниот симптом што се појавува во оваа состојба е болка која првично е наизменична, а потоа станува интензивна. Болката може да зрачи на екстремитетите, особено ако влијае на 'рбетот или карлицата. Невролошки знаци како компресија на нервните корени се јавуваат кај половина од пациентите со зафатеност на аксијалниот скелет. Патолошки фрактури ретко се случуваат.

Ретко се јавува анемија, леукоцитоза, треска и зголемен ESR. Понекогаш се случува губење на тежината. Понекогаш симптомите траат со недели или дури со месеци. Пациентите може да имаат големи опипливи коскени маси кои растат брзо со истегнување на соседната кожа.

Пациентите со сарком на Јуинг се класифицираат во две групи според присуството или отсуството на метастази, прогнозата се утврдува според припадноста на една од овие групи.

Постојат негативни прогностички индикатори:

машки пол
возраст над 12 години
анемија
високи нивоа на холестерол
радиотерапија се применува само за локална контрола
неефикасност на хемотерапија.

Третманот даден во оваа состојба е комбинација на хемотерапија, радиотерапија и хирургија. Дури и ако туморот е откриен во мала големина, може да има микроскопско ширење и затоа третманот е општ. Тоа вклучува хемотерапија за уништување на клетките што се шират низ целото тело.

ПРИЧИНА

Точната причина за саркомот на Јуинг е непозната. Болеста не е наследна, но може да има голема доза со одредени промени кои не се наследни. Овие промени се случуваат во одредени гени и се развиваат во текот на животот на една личност. Кога хромозомите 11 и 12 разменуваат генетски материјал, тоа го активира прекумерното производство на клетките. Ова може да доведе до развој на сарком на Јуинг.

Истражувањето за утврдување на конкретниот вид на клетка од каде потекнува саркомот Јуинг е во полн ек.

Досега, истражувањата сугерираат дека болеста нема никаква врска со изложеност на зрачење, хемикалии или други работи надвор од околината.

Генетски мутации

Се чини дека клеточната ДНК се менува по раѓањето, што доведува до сарком на Јуинг. Причината зошто се случува ова останува непозната.

Една можност е дека тоа може да биде втор карцином кој се јавува кај луѓе кои биле третирани со зрачна терапија за друг вид карцином.

Фактори на ризик

Факторите на ризик за саркомот на Јуинг не се познати.

симптом

Во повеќе случаи на сарком на Јуинг, симптомите се појавуваат во форма на болка или оток во областа на туморот. Некои луѓе може да развијат видлив оток на површината на кожата. Погодената област може да биде топла и чувствителна на допир.

губење на апетит
Треска
губење на тежина
замор
општо чувство на болест
фрактура на коска која се јавува без позната причина
анемија.

Туморите обично се формираат во рацете, нозете, карлицата или градите. Симптомите може да варираат во зависност од локацијата на туморот. На пример, пациентот може да доживее тешкотии при дишењето ако туморот се развил во градите.

Дијагностички

Лекарот има серија тестови за откривање на саркомот на Јуинг. Ако дијагнозата е позитивна, тоа исто така ќе се обиде да открие дали туморот се шири и во која мера. Ова е познато како стадирање на рак.

Физички преглед

Ова е првиот тест извршен од лекар. Лекарот ќе ги провери болните места за какви било знаци, како што се црвенило и оток.

радиографија

Ова произведува слики од одредена област на телото каде што постои сомневање за тумор. Ако рентгенот укажува на проблеми, вашиот лекар може да нарача други тестови за сликање.

Сцинтиграфија на коските (скенирање на коските)

Овој тест се користи за да открие дали клетките на ракот се развиле во коските. На почетокот на тестот, мала количина радиоактивна контрастна супстанција се инјектира во една од вените. Бојата потоа се акумулира во коските погодени од тумори. За време на скенирање на коските, вашиот лекар ќе може да открие каде се акумулирала радиоактивната боја.

Магнетна резонанца (МРИ)

За време на овој тест, пациентот лежи на креветот што се влече во внатрешноста на МНР во форма на цевка. Овој уред користи магнетно поле и радио бранови за да создаде детална 3-Д слика на внатрешноста на телото.

КТ скен (КТ)

Исто како и МНР, пациентот лежи во КТ скенер. Репродуцира слики користејќи рендгенски зраци додека е поврзано со компјутер. Општо земено, МНР е најпосакувана од компјутерската томографија.

Емисионна томографија на позитрон (ПЕТ-КТ скен)

На овој тест, пациентот е внатре во ПЕТ скенерот додека специјалист инјектира мала количина радиоактивен шеќер во неговата вена. Клетките на ракот се појавуваат подобро при скенирање затоа што трошат повеќе шеќер отколку здравите клетки.

Тестови на крв

Тестовите на крвта не можат да ја потврдат дијагнозата на саркомот на Јуинг. Но, крвната слика (КБЦ) може да го провери бројот на црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити во крвта, но исто така и колку хемоглобин (протеин кој носи кислород) на пациентот.

Биопсија

Вашиот лекар може да препорача друга постапка за отстранување на примерок од ткиво (биопсија) од туморот за лабораториско испитување. Тестирањето може да покаже дали ткивото е канцерогено и, ако е така, каков вид на рак. Тестирањето открива и во која фаза е болеста, што им помага на лекарите да разберат колку болеста може да биде агресивна.

Видови биопсии кои се користат за дијагностицирање на саркомот на Јуинг вклучуваат:

Биопсија на фина игла

Лекарот внесува тенка игла низ кожата и ја води кон туморот. Иглата се користи за отстранување на мали парчиња ткиво од туморот.

Хируршка биопсија

Лекарот прави инцизија низ кожата и го отстранува или целиот тумор (ексцизиона биопсија) или дел од туморот (инцизиона биопсија).

Видот на потребната биопсија и начинот на кој треба да се изврши бара внимателно планирање од страна на медицинскиот тим. Лекарите треба да извршат биопсија за да не влијаат на идната операција потребна за отстранување на туморот. Поради оваа причина, пред биопсијата потребно е пациентот да ги користи услугите на тим експерти со долгогодишно искуство во лекувањето на саркомот на Јуинг.

Метастази во сарком

По дијагностицирањето, мора да се утврди степенот (стадиумот) на карциномот - дали и во колкава мера се проширил на други органи. Локализираниот сарком на Јуинг не се шири над неговото потекло или блиските ткива. Метастатскиот сарком на Јуинг се шири во други области на телото. Третманот се администрира во зависност од фазата на болеста.

Третман

Со текот на годините, има голем напредок во лекувањето и лекувањето на случаи на сарком на Јуинг. Третманот може да вклучува:

хемотерапија

Хемотерапија, која користи лекови за да ги убие клетките на ракот, е првата опција за третман. Лекарите препорачуваат хемотерапија пред операцијата за намалување на туморите на сарком Јуинг и нивно полесно отстранување.

Хирургија

Целта на операцијата е да се отстранат клетките на ракот. Сепак, хирурзите вршат процедури за одржување на функцијата и минимизирање на попреченоста. Во саркомот на Јуинг, операцијата може да вклучува отстранување на мал дел од коската или целиот екстремитет. Можноста за заштеда на екстремитетот зависи од повеќе фактори, како што се големината на туморот, неговата локација и неговиот одговор на хемотерапија.

Радиотерапија

Терапијата со зрачење користи високо-енергетски зраци, како што се Х-зраци и протони, за да ги убие клетките на ракот. Може да се користи по операција за отстранување на преостанатите клетки на ракот. Може да се користи и терапија со зрачење наместо операција. Лекарите прибегнуваат кон ова ако саркомот се наоѓа во дел од телото каде што не може да се изврши операција или функционалните резултати би биле неприфатливи (како што се губење на функцијата на дебелото црево или мочниот меур). Терапија со зрачење се користи и за ублажување на болката предизвикана од сарком на Јуинг.

Клинички студии

Ова се студии кои истражуваат нови начини за лекување на рак. Голем дел од напредокот во третманот на детски карцином, вклучувајќи го и саркомот на Јуинг, доаѓаат од клинички студии.

Еволуција и компликации

Саркомот на Јуинг може да се прошири и на други области, што го отежнува лекувањето и закрепнувањето. На пример, ракот може да се прошири на други ткива, коскена срцевина, други коски или бели дробови. Саркомот на Јуинг може да се врати по третманот.

Како и кај другите сериозни карциноми, агресивната хемотерапија и зрачна терапија за саркомот на Јуинг може да предизвика значителни несакани ефекти, и на краток и на долг рок. Затоа, медицинскиот тим презема мерки за третирање и справување со овие ефекти што е можно подобро.

Кои се изгледите за пациентите со сарком на Јуинг?

Како што се развиваат нови третмани, изгледите за луѓето со сарком на Јуинг продолжуваат да се подобруваат. Лекарот е единствениот кој може да обезбеди информации за индивидуалните перспективи и очекуваното траење на животот.

Шансите за преживување сарком Јуинг

Американското здружение за рак известува дека стапката на 5-годишно преживување кај луѓето со локализирани тумори е околу 70 проценти.

За оние со метастатски тумори, стапката на 5-годишно преживување е 15-30%. Изгледите може да бидат поповолни ако болеста не се прошири на други органи освен на белите дробови.

5-годишната стапка на преживување кај луѓето со рекурентен сарком на Јуинг е од 10 до 15%.

Фактори кои можат да влијаат на прогнозата

Постојат неколку фактори кои можат да влијаат на индивидуалните перспективи, како што се:

возраста на пациентот за време на дијагнозата
големина на тумор
локација на тумор
колку туморот реагира на хемотерапија
нивоа на холестерол во крвта
претходен третман за друг вид рак
полот на пациентот.

Пациентот ќе се следи за време и по третманот. Лекарот ќе прави периодични тестови за да утврди дали состојбата се шири.

Луѓето со сарком на Јуинг може да имаат поголем ризик од развој на втор вид рак. Американското здружение за рак открива дека како што повеќе млади луѓе со сарком на Јуинг преживуваат во зрелоста, долгорочните ефекти од третманот со рак може да станат очигледни. Истражувањата во оваа област се во тек.

Саркомот на Јуинг може да се спречи?

Саркомот на Јуинг не може да се спречи. Овој тип на рак не е наследен и не постои позната врска со кој било начин на живот или проблеми создадени од фактори на животната средина.

Какви било знаци или симптоми треба да ги провери вашиот лекар што е можно поскоро.