Сарком на Капоши (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Ретка мултифокална ангиопролиферативна неоплазија која се јавува првенствено во кожата, а исто така и во другите органи. Саркомот на Капоси се јавува спонтано или како дел од ХИВ инфекција.

преглед

Интересно исто така

Паралелно трчање, редеа атрофии на кожата предизвикани од истегнување (солзи) промени во .

Класификација

  1. Класичен/спорадичен сарком Капоси: Се јавува главно кај мажи од Југоисточна Европа; Здружение со HLA DR5; Почеток над 50-годишна возраст. Локализација на дисталните екстремитети, центрипетално ширење, вклучување на органи или мукоза во 5-20% од случаите. Претежно децении напредок.
  2. Африкански/ендемичен сарком Капоси: Особено со африкански деца; Се прави разлика помеѓу типови на кожа и лимфни јазли; претежно брилијантно агресивен тек.
  3. ХИВ-асоциран епидемија сарком Капоши: Кај пациенти со СИДА (особено машки хомосексуалци). Дисеминирана инволвираност на кожата (екстремитети, трупот, акра) и зафатеност на мукозата кај 30% од пациентите. Главно варијабилен тек, често вклучување на органи (лимфни јазли, гастроинтестинален тракт, бели дробови). Погледнете ја табелата 1.
  4. Капоши сарком кај пациенти со имунитет (исто така Јатрогена сарком Капоши): Јатрогена, по трансплантација на органи или во разни болести, на пр. Еритематозен лупус, системски или тежок атопичен егзема. Особено кај мажите, курсот е сличен на саркомот Капоши, поврзан со ХИВ.

Инсталирање според Митсујасу и Гропман (Фази и клинички наоди):

  • Фаза I.: Заокружен кожен (10 фокуси или> 1 анатомски регион)
  • III фаза: Ексклузивно висцерална
  • Фаза IV: Кожни и висцерални
    • Фаза IV А: Без општи симптоми
    • Фаза IV Б: со треска и/или Губење на тежина.

ACTG-стадирање на саркоми поврзани со ХИВ-Kaposi Шипка.

Појава/епидемиологија

Инциденца (класичен сарком Капоси): 1/10 милиони жители/годишно. Инциденца на ХИВ-асоциран, епидемиски сарком Капоси: Саркомот на Капоси е карактеристична болест кај МСМ. Во 5-7% од заразените со ХИВ. Пред количката, 20% од мажите биле засегнати.

Етиопатогенеза

Клиничка слика

Првично кафено-црвени до виолетови дамки од кои се развиваат тумори слични на плаки и нодуларни. Тенденција на слив и формирање на нови фокуси во периферната област. Тенденција за појава на улцерации (особено лезии на мукозата). Во случај на наезда од труп, претежно егзантемското ширење на кожата се менува со карактеристичен аранжман по линиите на раздвојување на кожата. Нарушената дренажа на лимфата доведува до едем сличен на елефантијаза. Можна е инфекција на лимфните јазли, поретко на гастроинтестиналниот тракт, црниот дроб, белите дробови или срцето.

хистологија

Во фаза на лепенка и плакета се наоѓаат во горниот и средниот дермис под претежно непроменет епидермис со ортокератоидна корнификација, нејасно разграничени пролиферати на ендотелијалните клетки и фибробластите; Формирање на атипични васкуларни структури слични на процепите со екстравазии на еритроцити и наслаги на хемосидерин; Понатаму, обично се забележува лимфоцитен и макрофагоцитен инфилтрат.

Во фаза на плакета фокусот е на формации на вретеновидни клетки кои се спакувани во фасцикули или насоки кои продираат низ целиот дермис. Туморските клетки се HHV-8, виментин, кај раните лезии, исто така, се позитивни на факторот VIII и CD31 и CD34. Често, само преку имунохистолошко боење може да се утврди целосниот обем на формирање на нов сад.

Во фаза на јазол или тумор е јазол богат со клетки од цврсто спакувани фасцикули налик на трева кои продираат низ целиот дермис. Затворени се процепи без ендотел во облик на цепнатинки, со групи еритроцити. Само умерена нуклеарна атипија. Митозите се чести.

Во варијанта слична на лимфангиомот Кај саркомот на Капоси, „ангиоматозниот карактер“ на неоплазмите е поизразен. Постојат неправилни, делумно анастомозни садови со изразена ендотелија „хобн“. Во парафинскиот дел, HHV8-LNA (латентен нуклеарен антиген) може да се открие многу сигурно имунохистиохемиски во сите форми на Капоши сарком.

дијагноза

  • Клиника, хистологија, сонографија на кожата, исклучување на зафатеност на внатрешни органи (особено бели дробови).
  • Откривање на сарком херпесвирус на Капоси (ХХВ-8) серолошки или од ткиво со помош на ПЦР (дијагностички не мора да докажува, бидејќи неоплазми како што се лимфом на Кастелман или "лимфом на Б-клетки базиран на телесна празнина" ХХВ-8 исто така се поврзани може).

Диференцијална дијагноза

Клиничка слика/локализација/хистологија Диференцијална дијагноза
Клинички Осамен кожен, ангиоматозен (васкуларен, ливиден) Ангиоми богати со клетки или тромбозирани; Гранулома телеангиектакум; Хематом; Ангиокератоми; Ангиосаркоми
Осамени кожни вретенови клетки (вретеновидни клетки, боја на кожа, црвеникава) Дерматофиброма; кожен меланоцитен nevi; Лимфоми; поретко: меланом; пигментирани базалиоми; на потколениците: акроангиодерматитис
Усно Орални ангиоми, крварења, тетоважи со амалгам
Лимфатичен Лимфоми; Сифилис II; ЕБВ инфекција
Дисеминирана кожно кожен Т-клеточен лимфом; кожен лимфом на Б-клетки; Сифилис II; бациларна ангиоматоза
Хистолошки Ангиоматозни и вретеновидни клетки Разни бенигни и малигни васкуларни тумори: ангиоми; Ангиокератоми; Ангиосаркоми; Гранулома телеангиектакум; ткиво на воспалителна гранулација; Акроангиодерматитис Мали; Синдром на Стјуарт Блуфарб; бациларна ангиоматоза

терапија

Пештера! Болка, нарушена сензација, повремено површна некроза. Не е индициран во акралниот сарком Капоси.