Сарком Јуинг
Сауркот на Јуинг е високо неопластичен примитивен тумор на коската, добиен од коскена срцевина. Тоа е забележано особено кај деца и адолесценти помеѓу 4 и 15 години и ретко се развива кај возрасни над 30 години. Сарвикот на Јуинг претставува над 33% од туморите на коските. Тоа е втор најчест тумор на коските кај млади пациенти и најсмртоносен тумор на коските. Има асоцијација помеѓу саркомот на Јуинг и периферните примитивни невроекодермални тумори.
Почеток на симптомот е периодична болка што станува интензивна. Болката зрачи до екстремитетите, особено во 'рбетниот и карличниот тумор. Невролошки знаци како што се компресија на радикуларна и 'рбетниот мозок се присутни со оштетување на аксијалниот скелет. Клиничката слика може да биде слична на сликата на хроничен или акутен остеомиелитис и вклучува ремитирачка треска, лесна анемија, леукоцитоза и висока стапка на седиментација на еритроцити. Некои пациенти може да се појават опипливи маси, кои растат брзо, со локален оток и чувствителност. Пациенти со метастази во белите дробови може да се манифестираат асиметрични респираторни звуци, плеврални знаци или рали. Може да се појават пациенти со хематогени метастази во коскената срцевина лепенки или пурпура со тромбоцитопенија.
Стапката на преживување на пациентите со сарком на Јуинг зависи од првичната манифестација на болеста. Над 80% од пациентите имаат локализирана болест, додека 20% имаат клинички забележлива метастатска болест во белите дробови, коските и коскената срцевина. Стапката на преживување е 60%, а кај оние со локален тумор 70%. Пациентите со метастатска болест преживуваат 25%.
Поради ограничената прогноза за саркомот на Јуинг, важна е дијагностичката точност преку морфолошки слични методи, функционални процедури и хистолошка анализа. Диференцијација на саркомот на Јуинг од остеомиелитис бара хистолошки преглед. Степенот на туморот мора да се препознае.
Патогенеза на саркомот на Јуинг
Туморот е изведен од коскената срцевина, но хистолошки е поврзан со сарком на мрежни клетки. Често се дијагностицира како моностотична лезија во метафизата или дијафизата на долгите коски на екстремитетите. Туморот може да се појави поретко во карличната област, ребрата и скапулата. Всушност, секоја коска може да биде засегната. Типично периостална реакција и формирање на нова коска во форма на кромид укажуваат на дијагноза на саркомот на Јуинг. Радиографскиот изглед варира од литичен до склеротичен доминантен.
Саркомот на Јуинг и периферниот невроепителиом припаѓаат на семејството на тумори во Јуинг и се сметаат за нервни тумори. Сауркот на Јуинг е помалку диференцирана форма на тумор, додека невроепителиомот е диференцирана форма. Во споредба со невробластомите, овие нервни тумори не се добиени од симпатичкиот систем, а катехоламин матаболитите не се излачуваат преку урината. Ин витро овие тумори имаат нервна диференцијација и нервни карактеристики.
знаци и симптоми
Саркомот на Јуинг се јавува главно кај деца на возраст од 4 до 15 години и ретко кај возрасни. Иако е невообичаено кај постарите лица, забележано е и кај луѓе на 60-годишна возраст. Е најсмртоносна форма на коскена неоплазија. Саркомот на Јуинг е редок и затоа нема програма за скрининг. Симптом на појава и најважна е периодичната болка што станува интензивна. болка зрачи во екстремитетите, особено кај 'рбетниот и карличниот тумор. Невролошки знаци, како што се радикуларна и компресија на 'рбетниот мозок, се присутни кај 50% од пациентите со аксијално зафатеност на скелетот. Ретко може да се појават пациенти патолошки фрактури.
Повремено, клиничката слика може да биде слично на хроничен или акутен остеомиелитис и вклучува релапсивна треска, лесна анемија, леукоцитоза и висока седиментација на еритроцити. Зголемена серумска млечна дехидрогеназа и губење на тежината исто така се присутни. Симптомите траат од неколку недели до неколку месеци. Некои пациенти може да се појават опипливи маси, кои растат брзо, со локален оток и чувствителност. Туморот е класифициран како примитивен или метастатски. Прогнозата е со посредство на типот на тумор.
Тумори на Јуинг може да се појават буквално на која било локација. Внимателно испитување на болни места со инспекција и палпација е критично. Бидејќи пациентите може да имаат болест во непосредна близина на коската, може да се опише и невропатска болка. Theе се изврши невролошки преглед за присуство на пецкање, слабост или болка. Пациенти со Метастазите во белите дробови може да се манифестираат со асиметрични респираторни звуци, плеврални знаци или рали. Пациенти со хематогени метастази во коскената срцевина може да имаат закрпи или пурпура поради тромбоцитопенија.
Следниве фактори се поврзани со негативна прогноза:
- маж, над 12 години
- анемија, високо ниво на млечна дехидрогеназа
- радиотерапија за локална контрола
- негативен хемотерапевтски одговор.
Еволуцијата на болеста:
Стапката на преживување на пациентите со Јуинг-сарком зависи од првичната манифестација на болеста. Над 80% од пациентите имаат локализирана болест, додека 20% имаат клинички забележлива метастатска болест во белите дробови, коските и коскената срцевина. Стапката на преживување е 60%, а кај оние со локален тумор 70%. Пациентите со метастатска болест преживуваат 25%.
Дијагностички
Цитогенетски и молекуларни студии:
- се корисни за да се потврди дијагнозата ако се детектираат т-транслокации (11, 22)
- Се користат свежо ткиво и туморско ткиво во фрижидер со течен азот.
биопсија: ако саркомот на Јуинг веројатно бара биопсија. Примерокот за биопсија треба да се процени имунохистохемиски со антитела за да се разликува лезијата од тумори во плавоцити, како што се рабдомиосарком и лимфом.
Третман
Се препорачува хемотерапија во различни комбинации и режими. Третманот трае 6-9 месеци и потребни се два терапевтски режима, првиот со винкристин, доксорубицин и циклофосфамид, а вториот со етопозид и ифосфамид. Примарната контрола на туморот е критична за прогнозата на пациентот. Се бараат дефинитивни хируршки маргини. Хируршките техники мора да се изведат во зависност од локацијата и големината на туморот.
Повторната проценка се прави на секои 5-6 години по завршувањето на терапијата. Доцните несакани ефекти на хемотерапијата бараат проценка. Повторувањето на примарниот тумор е главно во првите 10 години по дијагнозата. Секундарните неоплазми се јавуваат кај 2% од пациентите 5 години по дијагнозата. Најчеста неоплазма е акутна миелоидна леукемија. Треба да се следи терапевтската токсичност за срцето и бубрезите. Во принцип, хемотерапијата одредува алопеција, гадење и повраќање, дијареја.