Саркома Капоси

Сарком на Капоси е тумор на спинозните клетки добиен од ендотелијалната клеточна линија. Саркомот на Капоши може да се класифицира во 4 вида:

епидемија поврзана со СИДА
имунокомпромитиран
класичен или спорадичен
ендемичен.

Капоши сарком поврзан со СИДА се јавува кај пациенти со напредна ХИВ инфекција и е најчеста презентација на сарком. Тоа е најчестата неоплазма пронајдена кај пациенти со СИДА, особено кај оние со ограничена терапија со ХААРТ. Тоа е нај клинички агресивната форма на сарком. Имунокомпромитиран сарком Капоши се јавува по трансплантација на цврсти органи или кај пациенти кои примаат имуносупресивна терапија. Неговата инциденца се зголемува 100 пати по трансплантацијата. Сепак, луѓето со статус на вродена имунодефициенција не се изложени на ризик да развијат сарком на Капоши. Просечното време до неговиот развој е 15-30 месеци.

Класичен сарком Капоши се јавува главно кај постари пациенти во медитеранскиот регион и источна Европа, со машка доминација и почеток помеѓу 50-70 години. Има бавна еволуција. Чести компликации вклучуваат венска стаза и лимфедема. Оваа форма на болеста ретко има вклучување на висцерална, мукозна или лимфна јазла. 30% од пациентите се склони кон развој на Хочкинов лимфом. Пациентите, исто така, манифестираат честа и историска астма и алергии. Ендемичен сарком Капоши се наоѓа особено во Африка, кај мажи и деца со серонегативен ХИВ со бавна или агресивна еволуција.

Под влијание на сите видови на сарком на Капоси Терапија со ХААРТ (високо активна антиретровирусна терапија) што ја намали инциденцата и сериозноста на болеста. Оптималната контрола на ХИВ со ХААРТ е составен дел од успешната терапија со сарком Капоси. Одговорот на терапијата варира помеѓу 20-80% во зависност од фазата на болеста и претходното лекување. Терапијата со ХААРТ е решение за оштетување на кожата, но за висцерална мора да се додаде хемотерапија. Терапија со зрачење се спроведува за локално симптоматско заболување.

Локална ексцизија може да биде опција за мали површни лезии. Главниот проблем е локалното повторување. Присуството на чисти рабови за ексцизија не значи дека саркомот е отстранет. Локалното повторување е многу честа појава. Интралезиона терапија со винкристин и блеомицин се користи за класична форма на сарком во која преовладува локализацијата на кожата. Одговорот се јавува во 60-90% од случаите. Исто така се користат криотерапија, ласерска терапија и локални ретиноиди.

Системска палијативна терапија тој е индициран за симптоми или висцерална болест опасна по живот, брзо прогресивна мукокутана со болка и улцерации и симптоматски лимфедем. Имуномодулација со интерферон алфа се практикува со антиангиогени, антивирусни и имуномодулаторни својства. Одговорот на пациентот е 40%. Исто така, се додава палијативна хемотерапија.

Патогенеза на саркомот на Капоси

Капитовиот сарком поврзан со епидемија поврзан со СИДА

Капоши сарком на имунокомпромиси

Класично-спорадичен сарком Капоши

Ендемичен сарком Капоши

Ендемичен сарком Капоши се наоѓа особено во Африка, кај мажи и деца со серонегативен ХИВ со бавна или агресивна еволуција.

знаци и симптоми

Капоши саркомот поврзан со СИДА има разновиден клинички тек од мукокутано заболување до проширување на висцерална. лезии вклучува:

кожата
орална мукоза
лимфни јазли
висцерални органи.

Повеќето пациенти се јавуваат со кожна болест. Висцерална болест повремено може да претходи на манифестации на кожата. Лезиите влијаат буквално на секој орган.

Кожни манифестации:

лезии на кожата се повеќекратни, повеќецентрични и постојано се развиваат
се манифестира на лицето и долните екстремитети
болката е поврзана со одење со трауматизирање на повредите на стапалото
лезиите се макуларни, папуларни, нодуларни или слични на плака
тие се опипливи и не-пруритични
варира од неколку мм до неколку см
ретко лезиите се инфилтративни или егзофитни
тие се кафеави, розови, црвени или виолетови
тие се дискретни или сливни и обично се појавуваат во согласност со симетричната дистрибуција

Погодени мукозни мембрани се:

палата
непцата
конјуктива

улцеративни лезии се мешаат во мастикација или говор.

Дијагностички

Лабораториски студии

гликоза во крвта ја рефлектира зголемената инциденца на дијабетес кај пациенти со класичен сарком Капоши, кетоацидозата е невообичаена
имунохистохемиско откривање на хуман херпес тип 8 нуклеарен антиген е корисно при дијагностицирање на Капоши сарком
крвна слика кај неимуносупресивни пациенти со сарком Капоси има тенденција да биде во нормални граници, но еозинофилија и моноцитоза се забележани
присутна е цитопенија на клеточни линии
анемија е предизвикана од цревно крварење или хемолитичка автоимуна анемија или хематолошка неоплазма.

Студии за сликање

Диференцијална дијагноза

бациларна ангиоматоза
синдром сино внук
пиоген гранулом
меланом
кавернозен хемангиом
ангиокератом
карцином кутис
нодален миофиброматом
псевдо-Капоши сарком.

Третман

Терапија со ХААРТ

Хируршка терапија

радиотерапија

Интралезиона терапија

криотерапија

Ласерска терапија

Локална терапија со ретиноиди

Системска палијативна терапија

Палијативна хемотерапија

Тој е индициран за симптоматска висцерална болест, брзо прогресивно мукокутано заболување, дисеминирана болест што не може да се контролира локално. Првично се користеа винкристин, винбластин и блеомицин. Диетите со етопозид и доксорубицин се втората линија на третман. Овие агенси можат да предизвикаат брза регресија на туморот и олеснување на симптомите, но со миелосупресија и ризик од опортунистички инфекции.

прогноза

Смртта се јавува на 3-годишна возраст и е поврзана со треска, дијареја и хемоптиза. Гладувањето е важен фактор, а смртта е резултат на опструкција на туморот на бронхиите или ларинксот. Сарком на Капоси може да биде фатален преку:

цревна перфорација
срцева тампонада
пулмонална опструкција
метастази во мозокот.

Пациентите со сарком на Капоси, поврзани со СИДА, имаат големо оштетување на висцералното. Пациенти со јатрогенски сарком имаат тенденција да крварат иако хемотерапија предизвикува регресија на сарком.

Саркомот Капоши, поврзан со СИДА, има тенденција да биде агресивен. Морбидитетот и морталитетот се јавуваат преку интензивно вклучување на висцерална, кожна или мукозна форма. Кај пациенти со терапија со HAART, болеста има побавна еволуција или може да се повлече спонтано. Најчестите причини за морбидитет:

вклучуваат козметички нарушувања на кожните лезии
лимфедема
оштетување на гастроинтестиналниот тракт
оштетување на белите дробови.

Оштетувањето на белите дробови е најчеста причина за смрт со неконтролирано пулмонално крварење.