Сè за болеста мијастенија гравис што предизвикува мускулна слабост
Мијастенија гравис е автоимуно, невромускулно заболување, најчесто кај млади жени, кое обично се јавува до 40 години. Сепак, болеста може да се појави на која било возраст, дури и кај новороденче или кај мажи или жени над 60-годишна возраст. Исто така, постојат форми на вродена или детска мијастенија гравис, во кои се вклучени различни механизми, дури и ако симптомите се многу слични.
Почетокот на болеста е забележан со намалена мускулна сила и хиперплазија на тимусната жлезда кај многу пациенти - над 65% од случаите.
Причини и видови на мијастенија гравис
Тие обично се генетски, како и секоја автоимуна болест, но не се целосно разјаснети. Уништувањето на постсинаптичките рецептори на ацетилхолин, со посредство на антитела, што го нарушува невромускулниот пренос, е забележано како механизам за производство на симптоми.
Всушност, дијагнозата се состои во мерење на нивото на антитела на серумските рецептори на ацетилхолин (AChR), покрај електромиографијата. Болеста исто така може да биде поврзана со автоимун хипертироидизам и други автоимуни нарушувања (на пример, ревматоиден артритис, мултиплекс склероза, пернициозна анемија, итн.).
Фактори кои активираат мијастенија може да бидат инфекции, бременост, хирургија, но исто така и терапии со одредени лекови, кои се сметаат забранети за пациентите, откако ќе се активира болеста, како што се кинин, блокатори на калциумови канали, магнезиум и други соединенија како што се магнезиум сулфат, многу од вообичаените антибиотици, но особено пеницилин, итн.
Околу 50% од пациентите со анти-AChR антитела, исто така, имаат антитела на мускулната специфична тирозин киназа (MuSK), ензим на површинската мембрана што им помага на молекуларните агрегати на AChR за време на развојот на невромускулната раскрсница. Сепак, антителата против MuSK не се јавуваат кај повеќето пациенти со AChR антитела или изолирана окуларна мијастенија гравис.
Клиничкото значење на анти-MuSK антителата е сè уште под студија, но пациентите со антитела може да бидат помалку приемчиви на антихолинестеразни лекови и може да бараат поагресивен третман на рана имунотерапија отколку пациентите со AChR антитела.
Вродена мијастенија е ретко автосомно рецесивно нарушување кое започнува во детството. Не е имуно посредувано и е резултат на пресинаптички или постсинаптички аномалии, со недостаток на ацетилхолинестераза.
Неонатална мијастенија влијае на приближно 10% од новороденчињата родени кај мајка со мијастенија гравис, предизвикани од пасивно преминување на плацентата на IgG антитела.
Процесот генерира генерализирана мускулна слабост, која спонтано заздравува во период од неколку дена до неколку недели, како што се намалуваат титрите на антителата.
Знаци и симптоми на мијастенија гравис
Болеста се карактеризира со птоза на очните капаци (пад на очните капаци), диплопија (поради слабост на мускулите на очното јаболко) и други форми на мускулна слабост по напор. Манифестациите на мускулна слабост престануваат во услови на одмор, но повторно се појавуваат при истегнување на мускулите.
Првично, само 40% од пациентите имаат мускули на очите. 15% од пациентите ќе го доживеат само овој симптом. Сепак, болеста може да еволуира, по инсталацијата на овој прв симптом, што доведува до генерализирање на слабоста на мускулниот систем, обично во рок од 3 години.
Слабоста на зглобовите, вратот и екстремитетите може да се менува по интензитет помеѓу слабите и нормалните. Кај некои пациенти може да се појават булбарни симптоми, променет глас, регургитација на носот, задушување, дисфагија.
Егзацербација на болеста
Дури и ако мијастенија може да се контролира под лекови и здрав и балансиран начин на живот без пушење, алкохол, напор, пациентот може да доживее разни критични кризи.
Мијастенична криза претставува тешка квадрипареза, еден вид генерализирана парализа, е можно придружена со слабост на респираторниот мускул, ситуација која може да биде опасна по живот. Мијастенична криза може да се појави кај околу 15-20% од пациентите барем еднаш во животот.
Можна причина за кризата може да биде инфекција, дури и обичен респираторен вирус, што предизвикува реактивирање на имунолошкиот систем.
Холинергична криза може да се појави кога дозата на антихолинестеразни лекови (неостигмин, пиридостигмин) е превисока. Тешката холинергична криза се разликува од процесот на влошување на болеста, со зголемено кинење и плунка, тахикардија и дијареја.
Дијагноза на мијастенија гравис
Дијагнозата на мијастенија гравис се поставува во првата фаза, клинички, со сугестивни симптоми, но болеста мора да се испита и потврди со одредени параклинички тестови.
Тест за антихолинестераза обично користи едрофониум, со кратко дејство (МОAYЕ И ДА ИСТИ ИНТЕРЕСИРАТЕ
Поради мускулна слабост, породувањето и породувањето можат да бидат комплицирани, па затоа многу пациенти имаат царски рез. Новороденчето може да страда од таканаречена неонатална мијастенија, поради пасивниот трансфер преку трансплацентарната бариера на IgG антитела, со респираторни нарушувања и тежина на цицање, симптоми кои исчезнуваат за неколку дена или недели.