Секундарен хипогонадизам причини, симптоми, дијагноза, третман Компетентни за здравјето на iLive
Медицински експерт за статијата
Секундарен хипогонадизам или хипогонадотропен хипогонадизам, најчесто предизвикан од примарна гонадотропна инсуфициенција, што може да се комбинира со неуспех на други тропски хипофизни хормони. Со изолирана гонадотропна инсуфициенција, симптомите на клиничко возење се предизвикани од ниско ниво на андрогени, како кај примарниот хипогонадизам.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Предизвикува секундарен хипогонадизам
Најчестите причини за хипопитуитаризам се тумори, васкуларни нарушувања, воспалителни процеси во хипофизата и хипоталамусот, како и операции на првиот. Исто така, постојат вродени форми на секундарен хипогонадизам кај нарушувања на ембрионалниот развој на хипофизата. Во плазмата, овие пациенти имаат ниско ниво на гонадотропини (LH и FSH) и тестостерон.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптоми на секундарен хипогонадизам
Хипогонадотропниот хипогонадизам се карактеризира со намалена големина на тестисите како резултат на хипопластични и атрофични промени во паренхимот на органот. Семинарните канали се намалуваат во големина, немаат лумени, наредени со клетки на Сертоли. Сперматогонијата е ретка. Сперматогенезата, доколку се забележи, е само до фазата на сперматоцитите од прв ред. Само прекурзори на клетките Лајдиг се наоѓаат во интерстициумот.
Тежината на симптомите на хипогонадизам зависи од степенот на инсуфициенција на хипофизата и возраста на која се појавила болеста.
формулација
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Вроден секундарен хипогонадизам
Кулмановиот синдром се карактеризира со недостаток на гонадотропини (лутеинизирачки хормон и FSH), хипосмија или аносмија (намалување или отсуство на мирис). Кај овие пациенти, постои вроден дефект на хипоталамусот, кој се манифестира во недостаток на хормон ослободувачки гонадотропин, што доведува до намалување на производството на хипофизата гонадотропини и развој на секундарен хипогонадотропен хипогонадизам. Придружните дефекти во формирањето на мирисни нерви предизвикуваат анозмија или хипозмија.
Клинички, овие пациенти го откриле синдромот, кој понекогаш е придружен со крипторхизам. Покрај тоа, тие откриле дефекти како што се расцеп на усна („зајачка усна“) и небо („небо на уста“), глувост, синдактилија (шест стада) и други. Болеста е семејна, па историја, можете да дознаете дека некои членови на семејството се присутни или опишани се малформации. Кариотип кај пациенти со 46.XY. Во плазмата, ниско ниво на LH, FSH и тестостерон.
Третманот на синдромот Калмена е продолжена администрација на хуман хорионски гонадотропин или неговите аналози (профилакса Прегнил, хориогонин и др.) На 1500-2000 единици 2-3 пати неделно интрамускулно - курс месец во месечни интервали. При сечење по должината на тестисите гонадотропин се администрира хорионска хипоплазија и андрогени: инјекција Сустанон-250 (или Омнадрен-250) на 1 ml еднаш месечно или тестерирање на 10% од 1 ml на секои 10 дена во текот на годината. Со доволно ниво на тестостерон во крвта на пациентот, како резултат на третманот, само гонадотропин може само хорионски третман гонадотропин (или неговите аналози).
Ова води кон развој на секундарни сексуални карактеристики, зголемување на пенисот, нормализирање на функцијата на копулација. Да се врати на репродуктивните функции може да се користи гонадотропини, фоликул со поголема активност: хумегон, Пергонал, интрамускулна неопергонална 75 МЕ (во комбинација со друг аналогни или преглином 1500 ЕД) 2-3 пати неделно за 3 месеци. Континуираната употреба на овие лекови зависи од ефективноста на третманот. Понекогаш се враќа плодноста.
Изолираниот недостаток на лутеинизирачки хормон се манифестира со симптоми карактеристични за андрогенски дефицит. Водечка улога во развојот на оваа патологија се дава на вродена инсуфициенција на производство на лутеинизирачки хормони и намалување на лачењето на тестостерон. Намалувањето на концентрацијата на фруктоза во ејакулацијата забележано кај овие пациенти, како и намалувањето на подвижноста на спермата, е манифестација на недостаток на андроген.
Нивото на FSH во плазмата, во повеќето случаи, останува во нормални граници, што ја објаснува безбедноста на сите фази на сперматогенезата. Олигозооспермија, забележана во оваа состојба, очигледно е поврзана со недостаток на андроген. Во 1950 година, Пасквалини прв ги пријавил овие пациенти. Тие имаа изразена клиничка слика за еунухоидизам и, во исто време, задоволителна сперматогенеза. Ваквите случаи на „плодност“ кај пациенти со хипогонадизам се наречени „синдром на Паскуалини“ или „синдром на плоден евнух“. Вториот не успева затоа што плодноста, во повеќето случаи, е нарушена.
Симптомите зависат од сериозноста на недостаток на лутеинизирачки хормон. Овој синдром се карактеризира со неразвиеност на пенисот, ретка емболија на коса, пазуви и лице, пропорции на еунукоидно тело, повреда на сексуалните функции. Пациентите ретко имаат гинекомастија без крипторхизам. Понекогаш консултирајте се со лекар за неплодност. Резултатите од студијата за ејакулација се обично од ист тип: мал волумен, олигозооспермија, мала подвижност на спермата, нагло намалување на содржината на фруктоза во спермата. Кариотип 46.XY.
Третман на изолиран недостаток на лутеинизирачки хормон е индициран за третман на хуман хорионски гонадотропин или неговите аналози (Pregnil, Profazi et al.) На 1500-2000 IU интрамускулно 2 пати неделно - месечни курсеви во месечни интервали за време на репродуктивниот период од животот. Како резултат на третманот, функциите на копулација и репродукција се обновуваат.
Синдромот Медок е ретка болест што се јавува поради истовремена инсуфициенција на гонадотрофни и адренокортикотропни функции на хипофизата. Се појавува по пубертетот. Во крвта, ниско ниво на лутеинизирачки хормон, FSH, ACTH и кортизол. Мала количина на 17-ACS во урината. Со воведувањето на хорионски гонадотропин, нивото на тестостерон во плазмата се зголемува. Тиретропната функција е зачувана. Етиологијата на оваа болест е непозната.
Симптоми. Кај пациентите во развој, евунуидизам во комбинација со знаци на хронична адренална инсуфициенција од централно потекло, така што нема пигментација на кожата и мукозните мембрани, што е типично за секундарниот хипокортикоидизам. Во литературата има опис на уникатните случаи на оваа патологија.
Третманот на овие пациенти обично се изведува со гонадотропини: лекови кои ја стимулираат функцијата на надбубрежниот кортекс (кортико-тропани) или со терапија за замена на глукокортикоиди.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Стекнат секундарен хипогонадизам
Овие форми на болеста може да се развијат по инфективни и воспалителни процеси пренесени од регионот на хипоталамо-хипофиза. Така, кај пациенти кои имале менингитис од ТБ, во некои случаи, развиваат знаци на хипогонадизам, придружени со врнежи и други функции на хипофизата (тиротрофичен, хормон за раст), понекогаш - полидипсија. Кога рентген на черепот кај некои пациенти може да се идентификува преку отоци на турски петрификатов - индиректен знак за процесот на туберкулоза во хипоталамичниот регион. Формите на секундарниот хипогонадизам се подложени на супституциона терапија како што е опишано погоре. Покрај тоа, таквите пациенти биле подложени на терапија за замена со оние хормони со дефицит во организмот.
[31]
Аденоза-дистонија на гениталиите
Независна болест може да се разгледа само ако нејзините знаци се појавиле во детството и не може да се утврди причината за болеста. Симптомите на оваа патологија може да се развијат со органски лезии на хипоталамусот или хипофизата (тумор, невроинфекција). При утврдување на природата на процесот кој влијае на хипоталамусот (воспаление, оток, траума), дебелината и хипогонадизмот треба да се сметаат како симптоми на основната болест.
Повреда на функциите на хипоталамусот доведува до намалување на гонадотропната функција на хипофизата, што пак доведува до развој на секундарен хипогонадизам. Астро-генитална дистрофија најчесто се открива во пред-пубертетска возраст (10-12 години). Синдромот се карактеризира со општа дебелина со таложење на поткожното масно ткиво од "женски тип": во стомакот, карлицата, торзото, лицето. Некои пациенти имаат лажна гинекомастија. Еунухоидни пропорции на тело (широк колк, релативно долги екстремитети), боја на кожа, раст на косата на лицето, пазувите и отсуство на срамни (или многу слаби). Пенисот и тестисите се намалени, некои пациенти имаат крипторхизам. Понекогаш се дијагностицира недијабетес.
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]