Септември - Сисмекс Германија ГмбХ

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП)

германија

Овој одговор може да се изведе од:

  • Тешка тромбоцитопенија: PLT-I се намали
  • Зголемена еритропоеза: зголемени RET #, RET% и IRF; Присуство на NRBC
  • Присуство на фрагментоцити: FRC # и FRC% зголемени; Показ на знамето „Фрагмент?“
  • Бројот на белите крвни клетки е нормален
  • Без експлозии

Историјат на случајот

25-годишна жена се претставила во болница со замор, треска (38,5 ° C), болно движење на зглобовите и лактите, бледило и силна главоболка. Крвниот тест покажа висок степен на тромбоцитопенија (12 000/μl), анемија, ретикулоцитоза и присуство на фрагментоцити, нуклеарни претходници на црвени крвни клетки (НРБЦ) и незрели гранулоцити. Во ваква изразена форма, тромбоцитопенијата претставува итен медицински случај кој бара итен третман, па затоа треба брзо да се одлучи дали треба да се изврши трансфузија на тромбоцити или размена на плазма. Во тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП), индицирана е непосредна размена на плазма за да се спаси животот на пациентот.

Резултати од случајот

Следниве одговори не се применливи за дадените причини.

Остеомиелофиброза

Миелодиспластичен синдром (МДС)

Маларија тропика

ТТП може да биде наследна или стекната. Наследниот ТТП се манифестира во детството или во детството и често се карактеризира со ремисии и релапси. Епизодично повторувана тромбоцитопенија и хемолиза се јавуваат кај пациенти во интервали од 21-30 дена. Во наследниот (или вроден) ТТП, пониското ендогено производство на ензимот или производството на неактивни форми на ензимот поради генетски мутации доведува до недостаток на АДАМТС13. Во споредба со наследна форма, стекнатата форма е почеста и се манифестира во зрелоста или кај постарите деца. Често се јавува како единствена, акутна епизода на болест. Концентрациите на АДАМТС13 се обично повисоки во стекнатата ТТП отколку во вродената варијанта, а намалената активност во овие случаи може да се објасни со присуство на автоантитела насочени против ензимот.

Нетретиран, ТТП има стапка на смртност од 90%, па дури и со тековните режими на лекување се уште е 10-20%. Повеќето смртни случаи поврзани со ТТП се случуваат во првите 48 часа по појавата, така што потребата за брзо откривање на болеста е повеќе од очигледна.
Третманот на тромботично-тромбоцитопенична пурпура во детството вклучува трансфузија на свежо замрзната плазма со мала содржина на тромбоцити или плазма со слаба криопреципитат во интервали од три недели. Третманот на возрасни или постари деца со стекната ТТП е дневна размена на плазма сè додека бројот на тромбоцити и нивото на ЛДХ не се нормализираат. Пациентите кои не реагираат на оваа постапка може да бараат дополнителен третман со стероиди, спленектомија или администрација на винкристин или ретуксимаб. Тромбоцитите треба да се трансфузираат само ако постои опасност по животот или интракранијално крварење. (8-12)

Фрагментоцити (FRC)

Стрелките на Слика 1 покажуваат кон фрагментоцити, кои морфолошки се нарекуваат „клетки на шлем“. Тие обично резултираат од механичко оштетување и имаат две заострени, како рогови, проекции на двата краја. Еритроцитите се фрагментирани кога мигрираат низ области на васкуларниот систем во кои се присутни тромби (акумулации или тромби) или поради турбуленција во крвотокот. Резултирачките сили доведуваат до смолкнување на клетките и до остатоци од клетки кои под микроскоп покажуваат кацига или други необични форми. Микроскопскиот преглед на крвната мачка за еритроцити стрижени во оваа форма ја поддржува дијагнозата на ТТП.

Нуклеарни претходници на црвени крвни клетки (NRBC)

Појавата на нуклеарни претходници на црвени крвни клетки (NRBC) во периферната крв укажува на драматично зголемување на еритропоезата, на пр. Б. со зголемена потрошувачка во акутни хемолитични епизоди и услови на хематопоетски стрес како што е тешка хипоксија или е резултат на хематолошка малигност. Хематолошки малигни заболувања вклучуваат многу леукемии, миелодиспластични синдроми и некои видови лимфоми. Нуклеарните прекурсори на еритроцити исто така можат да ги придружуваат синдромите на таласемија и метастазите на коскената срцевина на цврсти тумори или да се појават во екстрамедуларна хематопоеза и други хематопоетски стресни состојби, вклучително и сепса или масовно крварење. Во овие случаи, нивното присуство е во корелација со тежината на болеста. Се покажа дека присуството и времетраењето на присуството на овие клетки во периферната крв е поврзано со лоша прогноза кај разни хематолошки и нехематолошки заболувања. Откривањето на нуклеарни прекурсори на еритроцити кои циркулираат во крвта обезбедува важни информации во следниве клинички ситуации:

  • нефизиолошки состојби кај недоносени новороденчиња,
  • Болести со драматично зголемена еритропоеза (на пр. Имунолошка хемолитичка анемија, хемолитичка криза кај вродена анемија, микроангиопатска хемолитичка анемија, тешка таласемија или српеста анемија, закрепнување по аплазија или трансплантација на коскена срцевина),
  • тешки нарушувања на хематопоезата (на пр., инфилтрација на коскена срцевина од туморски клетки, во случај на лимфом или леукемија, како и фиброза на коскена срцевина и екстрамедуларна хематопоеза),
  • хипоксични состојби (на пример, тешко крварење, срцеви и белодробни заболувања, фетална асфиксија),
  • други состојби со хематопоетски стрес (на пример, сепса).