Што е мултиплекс склероза

Мултиплекс склероза (МС) или енцефаломиелитис дисемината (ЕД) е најчестата болест на централниот нервен систем во младата зрелост, која погодува околу 13.500 луѓе низ Австрија. Болеста обично се јавува на возраст помеѓу 20 и 40 години, со жени околу три пати поголема веројатност да бидат погодени од мажите. Инциденцата на болеста се зголемува со оддалеченост од екваторот.

Автоимуните, хронични воспалителни невролошки заболувања со различни форми на развој доведуваат до воспалителни промени во делови од централниот нервен систем (мозок и 'рбетниот мозок) со парализа, нарушувања на одот, визуелни нарушувања и други, веројатно многу сериозни невролошки нарушувања. Анкета спроведена на целата територија на Австрија со луѓе со МС од 1999 година покажа дека во дадениот момент 29% биле многу сериозно онеспособени (употреба на помагала од двете страни, инвалидска количка, приковани за кревет) и 40% биле умерено или сериозно онеспособени.

Автоимуна болест

Според сегашната состојба на истражување, мултиплекс склерозата е автоимуно заболување. Ова значи дека вашиот сопствен имунолошки систем, чија главна задача е да се бори против инфекциите, е погрешно насочен против одредени структури на вашиот нервен систем.

Повреда на миелинскиот слој

Главно компоненти на таканаречената "бела материја" на мозокот и 'рбетниот мозок, кои се нарекуваат миелински обвивки, претставуваат точки на напад за погрешно насочена воспалителна реакција. Овие миелински обвивки служат како изолационен слој околу проширувањата на нервните клетки (аксони), преку кои информациите се пренесуваат низ целиот нервен систем.

Повреда на овие изолациски слоеви го попречува пренесувањето на информации, што резултира со клинички нарушувања забележани од засегнатото лице. Овие клинички ефекти можат да бидат многу разновидни, во зависност од тоа каде се наоѓа фокусот на воспалението во мозокот или 'рбетниот мозок.

Дефиниција за мултиплекс склероза

Мултиплекс склероза (МС) или дисеминиран енцефаломиелитис (ЕД) е најчестата невролошка болест кај младата зрелост. Во автоимуно, хронично воспалително невролошко заболување со различни форми, има воспалителни промени во делови на централниот нервен систем (мозок и 'рбетниот мозок).

Инциденца и преваленца на мултиплекс склероза

На Инциденца е клучна фигура за бројот на луѓе во рамките на дефинирана популација за која се појавува ново заболување. Тоа се однесува на сите лица од оваа популација кои биле здрави на почетокот на набудувањето (популација во ризик). Стапката на инциденца секогаш има временска референца, која е исто така специфицирана (на пример, на 100.000 луѓе годишно или 1.000 лица годишно) (Флечер и сор. 1996).

На Преваленца дава изјава за бројот на луѓе во одредена популација кои страдаат од одредена болест, врз основа на сите луѓе кои припаѓаат на оваа популација. За подобра споредливост и стандардизација на информациите, инциденцата на болеста обично се дава како број на болни луѓе (случаи) на 100.000. (Флечер и сор. 1996)

Мултиплекс склерозата е нерамномерно распоредена низ целиот свет: додека стапката на инциденца и распространетост е висока во северната хемисфера со умерена клима и релативно добар основен приход, МС игра мала улога во близина на екваторот и во тропските земји. Покрај тоа, бројките за инциденца и распространетоста се чини дека се зголемија во последниве години. Зголемувањето на преваленцата на болеста, меѓу другото, ќе биде. се припишува на зголемен животен век и зголемување на инциденцата, особено кај жените. Покрај тоа, подобрените дијагностички опции овозможуваат рано дијагностицирање.

Информациите за преваленцата на МС во Австрија досега се засноваа на две анкетни студии од мали колективи кои, екстраполирани, објавија преваленца од 98,5/100 000 во 1999 година и 149/100 000 во 2006 година. Сабин Салхофер-Полани и нејзините колеги го искористиле методот на фаќање-повраќање за да пресметаат a моментална инциденца од 19,5/100 000 (95% CI: 14,3-24,7) и еден Преваленца од 158,9/100 000 (95% CI: 141,2-175,9).

За разлика од прелиминарните студии, овие бројки се пресметани врз основа на анонимизираните податоци на австриските превозници на здравствено осигурување, што е 98% од осигурените Австријци во периодот од јануари 2010 година до декември 2013 година вкупно 13.205 лица со MS заробени.

Поделени во одделни години, преваленцата се зголеми од 142,1 на 172,5/100 000 во 2011-2013 година, но инциденцата падна од 23,6/100 000 на 14,5/100 000. За последната година од набудувачкиот период (2013), исто така, беа пресметани врвовите на инциденца и преваленцата. Врвот на инциденцата кај сите пациенти бил на возраст од 30 до 39 години, додека бил на возраст од 20 до 29 години кај жени. Врвот на преваленцата беше 40-49 години.

Сумирајќи, се чини дека преваленцата на мултиплекс склероза се зголемува во Австрија. Причината може да се пронајде во подобрените дијагностички можности и зголемениот животен век.

2020 година се во Австрија 13.500 лица погодени од мултиплекс склероза, од тоа 69% жени и 31% мажи.

Распределба на полот

69 проценти од луѓето со МС се жени. За браќа и сестри и деца на луѓе со МС, постои малку поголем ризик од развој на болеста, иако причината за мултиплекс склероза не е само наследна подготвеност, туку и фактори на животната средина, како што се вирусни инфекции, инфекции со вирусот Епштајн-Бар, изложување на сонце и недостаток на витамин Д Појавата на мултиплекс склероза треба да биде заеднички одговорна.

Дистрибуција на обрасците на курсот

Мултиплекс склерозата е поделена на различни форми според нејзината распространета сериозност за време на испитувањето.

22% од луѓето со МС се погодени од форма што само малку ги попречува, 33% немаат субјективни поплаки или попреченост, а на секое 10-та засегната личност има потреба од инвалидска количка привремено или трајно. Две третини од луѓето со МС имаат форма на релапс.

Болеста обично започнува (приближно 90%) со избувнување. Државата по првиот напад се нарекува „клинички изолиран синдром„(ЗНД). Ако има понатамошни напади во понатамошниот тек на времето, се зборува за а курс за релаптиран ремитинг. Можна е целосна регресија на симптомите, особено во првите години на болеста, но невролошките резидуални симптоми многу често и во различен степен траат.

Рецидивирачкиот тек на МС може да се смени со имуномодулирачки третман со лекови кои „го модифицираат текот на болеста“. Во оптимален случај, може да се постигне „слобода од активност на болеста“, што значи дека нема рецидиви, нема влошување на симптомите (нема прогресивен тек) и нема воспалителна активност при испитувања на МНР на мозокот и 'рбетниот мозок.
Станува „природен тек на болеста“ (тоа значи „без влијание на ефективна терапија“, ова претходно беше случај; лекови што предизвикуваат ефективна имунолошка модулација или имуносупресија кај МС се достапни само околу 20 години) курс кој може да се промени поволно со терапевтски мерки. Затоа може да се очекува дека високо ефективните терапии ќе ја направат прогресијата на болеста кај заболените од МС „поблага“. Тоа значи помалку релапси и помала прогресија.

Дефиниција за потисок

акутни/субакутни појавувачки невролошки дефицити или влошување на веќе постоечките симптоми, кои
застанете најмалку 24 часа
нема врска со зголемена телесна температура (треска, инфекција, прегревање)
ако се случи натамошно влошување во рок од еден месец (нови или зголемени невролошки симптоми), ова се смета кон истата епизода

Точното откривање на релапс е важно, бидејќи ефективноста на имуномодулирачката терапија исто така се проценува со намалување на постигнатите релапси. „Нормалните“ флуктуации во дневната конституција и псевдо-потиснување (= влошувањето како резултат на зголемената телесна температура) не смеат да се сметаат како потисна сила. Некој зборува за феномен Утхоф кога има влошување на перформансите како резултат на зголемување на телесната температура поради физички напор, треска, висока надворешна температура, капење во топла вода итн. На погодените им е потешко да се движат, но симптомите траат само релативно кратко време, а потоа акутните симптоми поминуваат повторно. Се претпоставува дека причината е привремено влошување на спроводливоста на нервните патишта. Ладењето може да ја подобри оваа состојба.

Клиничкиот тек на МС е многу променлив. Евентуално зголемувањето на невролошките нарушувања може да биде резултат на нецелосно враќање на функциите по нападите на болеста или бавно зголемување на влошувањето (прогресија на болеста).

„Курс во форма на смолкнување“

Постојат изгореници, симптомите се повлекуваат целосно или само делумно (курс за релаптиран ремитинг) Наоди што остануваат исти помеѓу нападите или преминот кон секундарна прогресивна форма.

„Бенигна (лесна) МС“

Тоа е прогресија на болеста со рецидиви, при што според дефиницијата немало или имало многу малку резидуални симптоми (невролошки попречености) во период од 10-15 години. Не е можно предвидување на оваа форма. Исто така, ефективно уште рано
Основната терапија може да донесе поповолен тек на болеста.

„Прогресивен курс“

За околу 10% од времето, невролошките симптоми полека се развиваат од самиот почеток (без релапси), многу често прво парализа на нозете, а потоа се појавуваат други симптоми. Некој зборува за примарно хронично прогресивната форма. Почетокот на болеста е обично подоцна од
во релапсниот курс, мажите и жените се погодени подеднакво често.

Преминот од релапсивна МС во секундарна прогресивна форма се јавува кај околу 80% од нелекуваните страдаат од МС во текот на годините или децениите. Клиничките опсервации обезбедуваат докази дека преминот од релапсивна во секундарна прогресивна МС може да биде позитивно под влијание на имуномодулирачки третмани.

„Малолетничка М.С.“

Првите клинички симптоми се појавуваат пред возраст од 18 години кај околу 3-5%. Обично тоа е релапсна форма на болеста, примарно хроничен прогресивен тек е многу редок во оваа возрасна група. Тешки форми со брзо напредувачка попреченост се опишани само во изолирани случаи.

Кога треба да размислувам за дијагнозата на МС?

Невролошки симптоми присутни на почетокот на релапсивна МС (на пример, кај клинички изолиран синдром):

Сензорни нарушувања (30-40%)

Парестезија (чувство на пецкање, вкочанетост) или оштетување на чувството на допир во една или повеќе екстремитети, обично започнувајќи дистално субакутно, ширејќи се проксимално, зголемувајќи го интензитетот. Евентуално преминување кон (долниот) регион на трупот и другата страна на телото. Знак Лермит приближно 5%): кога главата е навалена напред, чувство на „електрификација“ во грбот и нозете.
Невролошки преглед: чувство на вибрации, препознавање на броеви намалено. Поретко нарушување на болка и чувство на температура.

Моторни нарушувања (моно- или парапареза), пореметувања во одењето (30-40%)

Голема варијабла, почнувајќи од мало оштетување (несмасност, замор, чувство на тежина, чувство на вкочанетост во нозете) до тешка парализа.

Визуелни нарушувања - оптички невритис (15-20%)

Акутно или субакутно монокуларно намалување на видната острина, централен скотом, евентуално периферен скотом, нарушување на видот во боја. Често болни движења на очите. Дно на окото нормално (5-10% папиларен едем), папиларното бледнеење се забележува по неколку недели.
Невролошки преглед: табела за визуелен тест, испитување на визуелно евоцираните потенцијали (VEP) може да открие асимптоматски ретробулбарн невритис.

Симптоми на кранијален нерв (10-15%)

Двоен вид, парализа на периферниот нерв на лицето, поретко (на почетокот) чувствително нарушување на лицето или невралгија на тригеминалниот дел. Вертиго (вртоглавица, нерамнотежа) може да се појави изолирано или со други симптоми на мозочното стебло.
Невролошки преглед: парализа на абдоменот, поретко погоден окуломоторен нерв. Интернуклеарна офталмоплегија (двоен вид најмногу кога гледате настрана, тешко кога гледате право напред). Нистагмус.

Замор (абнормален замор, тешко е да се справите со нормална дневна рутина)

Може да биде почетен симптом; фокалните невролошки симптоми може да се забележат при преглед.

Симптоми на малиот мозок, нарушувања на менувањето, когнитивни нарушувања и болка се ретки на почетокот на болеста.