Што е студио за исхрана на фенилкетонурија Нестле
Дефект на ензимот е причина за PKU
PKU е предизвикан од дефект на ензим кој спречува вишок на аминокиселина фенилаланин да се претвори во аминокиселина тирозин. Ако страдалниците од PKU внесат многу фенилаланин со својата храна, концентрацијата на аминокиселина во крвта нагло се зголемува. Фенилаланинот потоа достигнува во мозокот во големи количини и може да предизвика значителна штета на развојот на мозокот. Ако фенилаланинот не може да се разложи на тирозин, дел од него се претвора во фенилпирувична киселина и, како такво, повеќе се излачува. Пациентот со урина со PKU добива типичен мирис налик на лак. Бидејќи аминокиселината тирозин има и недостиг, недостасува, на пример, за да се соберат хормони или пигментот меланин. Ова е причината зошто страдаат од PKU често светло руса, имаат светли очи и светла кожа.
На страдалниците од PKU им се дава посебна диета
Откако ќе се постави дијагнозата, веднаш треба да се започне диета со низок фенилаланин или со малку протеини. Само тогаш е можен нормален физички и ментален развој. Сепак, на страдалниците од PKU им е потребна и мала количина на фенилаланин, бидејќи аминокиселината е неопходна за живот. На новороденчињата им се даваат посебни извори на шишиња со точно пресметани количини на фенилаланин. Погодените деца мораат да сторат без многу, бидејќи целата храна богата со протеини, како на пр Месото, јајцата, рибата, млекото и сирењето содржат многу фенилаланин. Мали количини може да се најдат и во растителна храна, како што се житарки, зеленчук и овошје. Специјалната храна со мешавина на аминокиселини без фенилаланин, веројатно збогатена со витамини и минерали, ви помага да ја следите строгата диета и да ги задоволите вашите побарувања за протеини, витамини и минерали. Потребната количина на оваа храна се пресметува од возраста и телесната тежина на детето и континуирано се прилагодува на неговите потреби.
Се препорачува доживотна диета
Особено во првите десет до дванаесет години од животот до крајот на развојот на мозокот и развојот на централниот нервен систем, потребно е строго да се придржувате кон исхраната. Експертите дури препорачуваат доживотна исхрана со малку фенилаланин за да се спречи тешкотии во концентрацијата, бавни реакции и грчеви.
Ако имате PKU и сакате да имате дете, треба да следите особено строга диета за да не го загрозите нероденото дете. Најдобро е да разговарате со докторот за вашата специфична ситуација.