Симптоми на леукемија на влакнести клетки (HZL), терапија, прогноза - NetDoktor
Мартина Фајхтер студирала биологија со фармација по изборн предмет во Инсбрук, а исто така се потопила во светот на лековитите растенија. Оттаму не беше далеку на други медицински теми кои и денес ја пленат. Таа се обучи како новинар на Аксел Спрингер академијата во Хамбург и работи за НетДоктор од 2007 година - прво како уредник и од 2012 година како хонорарен автор.
На Влакнеста клеточна леукемија (HZL) е редок карцином. Започнува од таканаречените Б-лимфоцити, подгрупа на бели крвни клетки (леукоцити). Името „леукемија на влакнести клетки“ потекнува од изгледот на заболените крвни клетки: Овие имаат бројни, фини екстензии и затоа изгледаат како да имаат коса. Дознајте повеќе за леукемијата на влакнести клетки тука!
Што е леукемија на влакнести клетки?
Леукемија на влакнести клетки (HZL или HCL од „леукемија на влакнести клетки“) е хроничен карцином. Кај пациенти, одредени бели крвни клетки (Б-лимфоцити) се дегенерираат и почнуваат да се размножуваат на неконтролиран начин.
И покрај делот од името „леукемија“, ХЗЛ не се вбројува во заболувања на карцином на крв (леукемија), туку меѓу заболувања од рак на лимфна жлезда (малигни лимфоми). Строго кажано, леукемијата на влакнести клетки е доделена на не-Хочкиновиот лимфом - исто како и хроничната лимфоцитна леукемија (CLL).
Забелешка: Лекарите прават разлика помеѓу класичната леукемија на влакнести клетки и варијантата на леукемија на влакнести клетки (HZL-V). Последново е многу поретко, но е поагресивно.
Причини и фреквенција на HZL
Причините за леукемија на влакнести клетки не се познати. Експертите се сомневаат дека репеленти за инсекти (инсектициди) и пестициди (хербициди), меѓу другото, можат да го промовираат развојот на оваа форма на рак. Луѓето кои работат во земјоделскиот сектор имаат зголемен ризик од заболување.
Леукемија на влакнести клетки е ретка: само три од милион луѓе ја развиваат секоја година. Повеќето од нив се мажи: Тие имаат три до четири пати поголема веројатност да имаат леукемија на влакнести клетки отколку жените. Средната возраст на појава е помеѓу 50 и 55 години. Но, тоа исто така може да влијае на помлади или постари возрасни лица. Леукемија на влакнести клетки не се јавува кај деца.
Леукемија на влакнести клетки: симптоми
Леукемијата на влакнести клетки е хронично заболување од карцином, кое обично се одвива бавно. Повеќето од погодените првично забележуваат малку од нивната болест долго време. Постепено, сепак, клетките на ракот ("клетки на косата") ги дислоцираат здравите крвни клетки кај повеќето пациенти, т.е. нормалните бели и црвени крвни клетки, како и тромбоцитите. Кај околу 70 проценти од сите пациенти со леукемија на влакнести клетки, бројот на сите три типа на крвни клетки е под нивната соодветна долна граница. Лекарите тогаш зборуваат за една Панцитопенија.
Предизвикува различни симптоми: Недостаток на црвени крвни клетки предизвикува еден Анемија (Анемија). Типични знаци се слабост, замор, намалена еластичност и бледа кожа. Недостатокот на функционални бели крвни клетки го ослабува имунитетот: пациентите се подложни на инфекции. Дефицитот на тромбоцити ги зголемува оние Тенденција на крварење: На пример, крварењето од непцата или носот е лесно. Исто така е полесно да се формираат модринки (хематоми).
Типично за леукемијата на влакнести клетки е - покрај недостаток на здрави крвни клетки - исто така и една зголемена слезина (Спленомегалија). Понекогаш таа се пробива низ Сензација на притисок во левиот горен дел на стомакот забележливо.
Поретки знаци Леукемијата на влакнести клетки е зголемен црн дроб и отечени лимфни јазли. Трите таканаречени симптоми Б се исто така ретки: треска над 38 степени Целзиусови, губење на тежината и ноќно потење. Ова трио симптоми обично се јавува кај карцином и разни заразни болести.
Леукемија на влакнести клетки: прегледи и дијагноза
Кај пациенти кои имаат симптоми опишани погоре, лекарот прво ќе го советува Соберете медицинска историја (Анамне). Тој има поплаки детално опишани, прашува за какви било претходни или основни болести и дали пациентот бил изложен на какви било токсични материи (како што се инсектициди).
Ова е проследено со темелно физички преглед. Меѓу другото, лекарот ќе утврди дали лимфните јазли (на пример, во регионот на вратот или под пазувите) се отечени. Тој исто така го чувствува абдоминалниот wallид за да провери дали слезината е зголемена. Ова може да се направи попрецизно со a Ултразвучен преглед процени го стомакот.
Одредена дијагноза на леукемија на влакнести клетки е можна само Тестови на крв можно. Кај повеќето од погодените, може да се детектираат дегенерираните Б-клетки со нивниот "влакнест" изглед. Тестовите на крвта исто така помагаат да се направи разлика помеѓу двата подтипа на леукемија на влакнести клетки:
Повеќето пациенти имаат Класична леукемија на влакнести клетки. Се карактеризира, меѓу другото, со фактот дека бројот на лимфоцити (форма на бели крвни клетки) и крвни тромбоцити обично се намалува. Реткиот Варијанта на леукемија на влакнести клетки изгледа различно: тука лимфоцитите се значително зголемени. Читањата на крвните тромбоцити обично се нормални.
Важна е и кај леукемијата на влакнести клетки Испитување на коскена срцевина: Лекарот зема примерок од коскена срцевина (пункција на коскена срцевина) и детално е анализирана во лабораторија.
Прочитајте повеќе за прегледите
Откријте овде кои тестови можат да бидат корисни за оваа болест:
Леукемија на влакнести клетки: третман
Сè додека леукемијата на влакнести клетки не предизвикува симптоми и бројот на здрави крвни клетки сè уште не е намален, се вели: Чекај и гледај. Ниту една терапија не е неопходна во оваа фаза на болеста. Наместо тоа, лекарот ќе прави редовни крвни тестови (барем на секои три месеци).
Ако отчитувањата на крвните клетки и/или се појават симптоми, треба да се лекуваат пациентите. Обично некој ќе хемотерапија инициран: Пациентите добиваат одредени антиканцерогени лекови (цитостатици), кои инхибираат размножување на клетките на ракот. Најдобрите активни состојки во леукемијата на влакнести клетки се кладибрин (2-хлородеоксиаденозин, 2-ЦДА) и пентостатин (деоксикоформицин, DCF). Тие се меѓу таканаречените аналози на пурини.
Во одредени случаи, можни се и други опции за терапија:
Еден пример е активната состојка Интерферон алфа. Го инхибира размножувањето на клетките на ракот и ги активира одбранбените клетки на имунолошкиот систем. Лекот треба да се инјектира под кожата неколку пати неделно, често со години. Интерферон-алфа, на пример, се користи за лекување на пациенти на кои од одредени причини не им е дозволено да примаат аналози на пурин за хемотерапија. Лекот исто така може да биде корисен во случај на релапс на карцином, ако хемотерапијата не помогне.
Друга опција за терапија за леукемија на влакнести клетки е имунотерапија со т.н. моноклонални антитела (како што е ритуксимаб). Овие се вештачки произведени антитела кои можат да влијаат на имунитетниот систем на организмот: Тие се врзуваат специфично за клетките на ракот и со тоа ги сигнализираат одбранбените клетки на имунолошкиот систем да ја уништат дегенерираната клетка. Ритуксимаб се дава директно во вена на секои една до две недели. Може да се препише за леукемија на влакнести клетки кога пациентот не може да прими или не може да толерира аналози на пурин (хемотерапија) и интерферон-алфа од медицински причини.
Понекогаш кај леукемија на влакнести клетки може да биде корисно и комбинирање на хемотерапија (со аналози на пурин) и имунотерапија (со ритуксимаб). Лекарите тогаш зборуваат за една Хемоимунотерапија.
Кај скоро сите пациенти со класична леукемија на влакнести клетки, клетките на ракот покажуваат одредена генетска промена (мутација). Се вика BRAF V600E. Потоа т.н. Инхибитори на BRAF помош против рак. Сепак, употребата на овие лекови треба да се испита поблиску, на пример кога станува збор за оптималното дозирање и времетраењето на терапијата. Сепак, тие понекогаш се користат кога други терапии (хемотерапија, интерферон-алфа, мобоклонални антитела), на пример, не смеат да се користат или не можат да се толерираат.
Варијанта на леукемија на влакнести клетки
Многу ретката варијанта на леукемија на влакнести клетки (HZL-V) не реагира толку добро на хемотерапија со аналози на пурин. Интерферон-алфа исто така не е многу ефикасен. На пример, посоодветна е хемоимунотерапија (хемотерапија со аналози на пурин плус ритуксимаб). Ако има краткотраен релапс, пациентот може да страда Слезината е отстранета биде (спленектомија). Ова може да ги подобри вредностите на крвта кај пациентите со рак. Операцијата може да биде корисна и ако пациентот не може да прими хемотерапија со аналози на пурин од медицински причини.
Прочитајте повеќе за терапиите
Прочитајте повеќе за терапиите што можат да помогнат тука:
Леукемија на влакнести клетки: прогноза
Прогнозата за класична леукемија на влакнести клетки е генерално добра. Повеќето пациенти добро реагираат на третман за хронична состојба. На пример, многу од погодените можат да продолжат да ја извршуваат својата работа. Можете исто така да очекувате нормален животен век ако терапијата работи добро.
Прогнозата за варијанта на леукемија на влакнести клетки (HZL-V) е помалку поволна. Поагресивен е од хроничниот, притаен класичен Леукемија на влакнести клетки. Вообичаените третмани обично не работат толку добро со HZL-V. Ова може да го скрати времето на преживување на погодените.