Симптоми - поплаки DocMedicus Gesundheitslexikon

Следните симптоми и поплаки можат да укажуваат на болест на ихтиоза:

поплаки

Патогномоничен (докажување на болест)

  • Роговидна и ронлива површина на кожата

Повеќе симптоми (во зависност од формата)

  • Меурчиња
  • Еритродермија (црвенило на кожата)
  • Келодионска мембрана кај новороденчето („бебе од колодион“) - тврд, затворен слој на кожа што брзо кине, се отвора и се одвојува; Под мембраната на колодион има многу тенка, зацрвенета кожа која подоцна станува крајно сува и ронлива
  • Ригидност (ригидност) на кожата
  • Болни пукнатини (пукнатини; тесна пукнатина во форма на јаз што ги отсекува сите слоеви на епидермисот (горната кожа)); Инфекциите можат да се развијат во пукнатините
  • Сува кожа
  • Задебелување на рожницата
  • Намалена способност за пот - зголемување на топлината и склоност кон колапс
  • Лузни
  • Нарушувања на растот на косата и ноктите

Ихтиоза вулгарис

Кожата е нормална при раѓање. Симптомите може да се одложат по неколку месеци. Тежината на првутот во оваа форма на ихтиоза се зголемува до пубертетот и повторно се намалува со возраста.

  • Поврзано со атопична дијатеза (предиспозиција за реакции на преосетливост како што се ендогени егземи, атопичен егзема/невродерматитис)
  • Дифузна генерализирана инволвираност на кожата (дифузна = неправилно распространета; генерализирана = влијае на целото тело)
  • Цврсто прилепувани скали, во различни големини и бои: трици во облик на бела до ламеларно-кафеава
  • Нема еритродермија (црвенило на кожата)
  • Кератози (корнификации)
  • Невоспалителни промени на кожата
  • Пруритус (чешање)
  • Сува и груба површина на кожата
  • Образен образец на рачна линија („рака на ихтиоза“)

Веб-страници за предилекција: Екстензорни страни на екстремитетите, дланките на рацете, стапалата на нозете; Флексорите (лактите, пазувите, препоните, задниот дел на колената), лицето и торзото се помалку погодени или слободни

Подобрување на симптомите може да се забележи во летните месеци.

Х-поврзана рецесивна ихтиоза вулгарис (XRI)

Болеста се манифестира во првите месеци од животот.

  • Симптоми на очи, како што се промени на рожницата
  • Можно е вклучување на зглобовите свиоци
  • Компликации при раѓање како слаб труд, одложено породување, царски рез (царски рез)
  • Крипторхизам (20% од случаите) - Отсуство на еден или двата тестиси во скротумот (не опипливо) или тестисот има интраабоминална положба (retentio testis abdominalis; абдоминален тестис) или е отсутен (анорхија)
  • Склоност кон аутизам и нарушување на хиперактивноста со дефицит на внимание (АДХД) (во 20-40%)
  • Плацентарни нарушувања кај бремени жени - абортус (спонтан абортус)
  • Ромбоиди, кафеави лушпи кои се поизразени отколку во автозомната доминантна форма

Ламеларна ихтиоза

  • При раѓање, кожа слична на колодион која се пролева
  • Десквамација - површно одвојување на клетки или клеточни групи од нивната епителна асоцијација
  • Ектропија (надворешна еверзија на маргината на очните капаци) преку затегната кожа на лицето
  • Лепливи скали, различен изглед: фини и светло-кафеави скали или подебели, како плоча, многу темна корнизација; вагите лежат една врз друга како ламели
  • Генерализирана инволвираност на кожата (кои влијаат на целото тело), ​​вклучително и измамниците на зглобовите, дланките и стапалата
  • Може да се појави црвенило на кожата или не
  • Болни пукнатини (пукнатини; тесна пукнатина во форма на јаз што ги отсекува сите слоеви на епидермисот (горната кожа)); Инфекциите можат да се развијат во пукнатините
  • Лузни алопеција (опаѓање на косата)
  • Нарушувања на растот на косата и ноктите

Епидермолитична ихтиоза (булозна вродена ихтиозиформна еритродермија Brocq)

  • Силно зацрвенетиот епидермис (епидермисот) се олупи во матката, најдоцна кратко време по раѓањето; слоевите на кожата под се исто така многу зацрвенети („попарено дете“)
  • Меурчиња што не оставаат лузни додека заздравуваат
  • Кафеави, трнливи, скоро слични на брадавици ваги; Особено погодени се флексорните страни на телото
  • Зголемен раст на косата и ноктите

Ихтиоза на арлекин

  • Еклабиум (неможност да ги затворите усните)
  • Ectropion (вечен на маргината на очните капаци)
  • Масивни контрактури на флексија
  • Оклоп како рог како плоча
  • Длабоки рагади
  • Интраутерина: фетална смрт, предвремено породување

Синдроми на ихтиоза

Покрај манифестацијата на кожата, се засегнати и други органски системи.

Еве уште два добро познати синдроми на ихтиоза:

Синдром Комел-Нетертон

  • Карактеристична тријада:
    • Вродена еритродермија (обемно црвенило на кожата) без плускавци со лушпеста кожа
    • Различен (јасен) дефект на вратилото за коса (Trichorrhexis invaginata; TI; бамбусова коса)
    • Атопија (тенденција на реакции на преосетливост) во форма на бронхијална астма, егзема и алергиски ринитис (сено треска)
  • Подоцна, прстенеста, закривена линија, зацрвенети фокуси на кожата и типична двојна попарена граница („Ichthyosis linearis cicumflexa“)

Сјогрен Ларсон синдром

  • Флексибилна стрес, жолтеникави кератози (корнификации)
  • Развојно нарушување, на пр. Б. Во врска со јазикот
  • Можна епилепсија
  • Екстракутани симптоми со спастичност (зголемен мускулен тонус)
  • Генерализирана инволвираност на кожата (влијае на целото тело)
  • Макуларна дегенерација