Синдром Чург-Штраус

Автор: Луминита Чидинциук

Синдром Чург-Штраус претставува одреден вид на системски васкулитис, кој првпат беше опишан во 1951 година од д-р Jacејкоб Чург и Лоте Штраус, како синдром кој се карактеризира со астма, еозинофилија (зголемен број на еозинофили во крвта), треска и васкулитис во различни органи. Синдромот Чург-Штраус има многу од клиничките и патолошките карактеристики на нодуларниот полиартеритис, но се одликува со присуство на грануломи и прекумерно зголемување на бројот на еозинофили.

Синдромот Чург-Штраус е исто така познат како алергиска грануломатоза.

Болеста се јавува кај возрасни пациенти кои имаат историја на астма или алергија и имаат воспаление на малите крвни садови (познато и како ангитис) во белите дробови, кожата, нервите и стомакот.

Етиологија

Точната етиологија на синдромот Чург-Штраус сè уште не е позната, но се знае дека вклучува претерана реакција на имунолошкиот систем кај луѓе со астма. Пријавено е дека синдромот Чург-Штраус е поврзан со одредени намени антиастматични лекови, наречени модификатори на леукотриен, но не е познато со сигурност дали овие лекови навистина ја предизвикуваат болеста или пациентите кои ги земаат имаат потешки форми на астма кои ги предиспонираат за овој синдром.

Клинички манифестации

Присуство на астма е една од главните карактеристики на синдромот Чург-Штраус. Астматични симптоми може да се појават многу години пред појавата на васкулитис или други симптоми типични за синдромот Чург-Штраус. Други рани симптоми се полипи во носот и алергиски ринитис.

Следната фаза на болеста често се карактеризира со еозинофилија (зголемување на бројот на еозинофили во крвта или ткивата). Еозинофилите се подтип на леукоцити (бели крвни клетки). Нормално, тие претставуваат помалку од 5% на крвната слика. Кај синдромот Чург-Штраус, нивниот број може да се зголеми до 60%.

Третата фаза на болеста е васкулитис, кои влијаат на кожата, белите дробови, нервите, бубрезите и другите органи. Оштетувањето на нервите може да биде многу сериозно (менонеуритис мултиплекс), со парестезии (трнење), вкочанетост, ненадејна болка, губење на мускулната сила во рацете и нозете. Подолу на списокот се прикажани најчестите симптоми и симптоми, поврзани со заболениот орган:
Нос:

Синузитис, алергиски ринитис;
Наполна полипоза;

белите дробови:

Белодробни инфилтрати (се јавуваат само кај една третина од пациентите);
Белодробно крварење (повремено);
Дифузна интерстицијална пневмонија (ретка);

Бубрег:

Гломерулонефритис (воспаление на мали единици кои обезбедуваат филтрација на крв);

Гастроинтестинални:

Повремено, лезии (васкулитис) може да се појават на гастроинтестиналниот тракт;
Понекогаш се формираат грануломи во слезината;

Срце:

Ако се формира во срцето, васкулитисот може да доведе до конгестивна срцева слабост или миокарден инфаркт;
хипертензија;

нерви:

Оштетување на периферните нерви произведуваат болка, вкочанетост или парестезија (пецкање) на екстремитетите (мононеуритис мултиплекс);

Дијагностички

Од сите видови васкулитис, само во случај на Чург-Строс синдром, астмата се појавува како карактеристична црта. Сепак, не сите пациенти со астма имаат васкулитис - само многу мал процент. Лекарот ја заснова дијагнозата специфична комбинација на знаци и симптоми, во зависност од органското оштетување и присуството на одредени абнормалности во крвните тестови (еозинофилија). Покрај деталната анамнеза и физички преглед, исто така, може да се користат тестови на крв, рендгенски зраци на градите или други истражувања на слики, тестови за нервна спроводливост, биопсии на ткива (од белите дробови, кожата или нервите).

За да се избегне мешање на синдромот Чург-Штраус со други видови на васкулитис, Американскиот колеџ за ревматологија утврди одредени критериуми што мора да се исполнат за да се дијагностицира синдромот Чург-Штраус. Не сите пациенти ги имаат сите критериуми. Некои може да имаат само 2 или 3, но лекарите сè уште дијагностицираат дека имаат синдром Чург-Штраус. Американскиот колеџ за ревматологија избра 6 дијагностички критериуми како најдобри за да се разликува синдромот Чург-Штраус од други васкулити. За да се дијагностицира синдром Чург-Штраус (во истражувачка студија), пациентот мора да има најмалку 4 од следниве критериуми:

астма;
еозинофилија (повеќе од 10% од леукоцитната формула);
мононевропатија;
белодробни инфилтрати на белодробна радиографија;
абнормалности на параназалните синуси;
биопсија на примерок од ткиво што содржи крвен сад со екстраваскуларна еозинофилија.

Третман

Третманот на пациенти со синдром Чург-Штраус е истовремено насочен кон намалување на воспалението на крвните садови (на васкулитис) и потиснување на имунолошкиот систем.

Првично, високи дози на преднизон се даваат орално за да се забрза ремисијата на болеста (обично 40-60 мг/ден). По околу еден месец, дозата постепено се намалува. Покрај тоа преднизон, може да се користат и други имуносупресивни лекови, како што се азатиоприн, клеточен концепт, метотрексат или циклофосфамид.

Традиционално, циклофосфамид Beе се администрира на пациенти една година или дури и подолго, но резултатите од неодамнешното истражување покажуваат дека пациентите кои биле третирани со циклофосфамид само 6 или 12 месеци имале исто толку добри резултати. Оваа студија покажува дека лекарите можат да препорачаат циклофосфамид (лек со прилично висока токсичност) за пократок временски период.

Интравенска администрација на стероиди во високи дози (обично метилпреднизолон) може да биде корисен кај критично болни пациенти или кај оние кои не реагираат на комбинацијата на орален преднизон со други имуносупресиви.

Пред преднизонот, синдромот Чург-Штраус беше смртоносна болест. Тековните терапевтски можности овозможуваат подобрување на уставните симптоми, со постепено подобрување на срцевата и бубрежната функција, но и намалување на болките предизвикани од оштетување на периферните нерви.

Времетраење на третманот може да биде помеѓу 1 и 2 години, иако зависи од видот на третманот, тежината на болеста и засегнатите органи. Главните детерминанти се како пациентот реагира на третманот и трајното следење на здравјето притоа намалувајќи ја дозата на преднизон. Најкорисните лабораториски тестови за следење на еволуцијата на болеста се стапката на седиментација на црвените крвни зрнца (ESR) и бројот на еозинофилите (при утврдување на формата на леукоцитите).