Синдром Чург-Штраус
| М30.1 | Панартеритис со вклучување на белите дробови Алергиска грануломатоза Грануломатоза на Чург-Штраус | |
| МКБ-10 преку Интернет (верзија на СЗО 2011) | ||
На Синдром Чург-Штраус (CSS) е грануломатозно (приближно: „формирање на гранули“) воспаление на малите крвни садови, во кое заболеното ткиво е инфилтрирано (отприлика: „залутано“) од одредени воспалителни клетки, еозинофилни гранулоцити. Во најголем дел, се покажа дека е поврзано со зголемување на концентрацијата на одредена подкласа на антитела (ANCA (види подолу)) и влијае и на помалите артерии и на вените. Ткивото и органите се оштетени од воспалителна реакција (види подолу). Името потекнува од патолозите obејкоб Чург и Лоте Штраус. Се синоними алергиски грануломатозен ангитис и грануломатозен васкулитис на мали крвни садови.
Содржина
Патогенеза
Причината за болеста е во голема мера непозната. Сомнителна е автоимуна компонента поврзана со ANCA. Третманот е исто така имуносупресивен (види подолу).
патологија
Во фино ткиво, постои силно зголемување на еозинофилните гранулоцити во ткивото (еозинофилија на ткиво), со наезда особено во малите крвни садови (со уништување, формирање на тромб и инфаркти што резултираат). Покрај тоа, воспалението може да се прошири и директно на разни органи, на пример, во срцето, што резултира во еозинофилен миокардитис.
Симптоми
CSS има три различни клинички фази:
- алергиски ринитис и бронхијална астма
- еозинофилно воспаление на белите дробови и дигестивниот тракт
- системско воспаление на крвните садови (васкулитис) со грануломатозно воспаление
Васкулитичната фаза обично започнува околу три години по почетокот на првата фаза, но може да се појави и со задоцнување од децении. Белите дробови, срцето, бубрезите, кожата и периферниот нервен систем се исто така погодени. Следниве симптоми се типични за CSS:
- Општи симптоми (замор, симптоми слични на грип, како што се треска и болка во мускулите, општа слабост, губење на тежината во 70 проценти од случаите)
- Астма (97 проценти од случаите)
- Синусна инфекција (61 процент од случаите)
- алергиски ринитис
- Болки во зглобовите
- Кожни манифестации (пурпура, нодули на кожата, коприва)
- Срцеви симптоми кои сугерираат срцев удар и миокардитис.
- Воспаление на нервите
- поради вклучување на бубрезите, висок крвен притисок и откажување на бубрезите
- Симптоми во врска со гастроинтестиналниот тракт (крварење, "апендицитис", воспаление на панкреасот, гастроинтестинални поплаки)
Во лабораторијата се наоѓа еозинофилија и анемија, како и знаци на воспаление (зголемена стапка на седиментација и зголемен CRP). Понатаму, се наоѓаат антинеутрофилни цитоплазматски антитела (p-ANCA), зголемени нивоа на IgE-L и зголемен ревматоиден фактор.
Х-зраците на градите покажуваат нерамномерно распределени сенки на обете страни во белите дробови во 25-75 проценти од случаите.
Доказ за ЦСС е биопсија од заболен орган или, доколку тоа не е достапно, биопсија од мускулно или нервно ткиво (тогаш обично од сурален нерв).
Како и целиот васкулитис, ЦСС е сложен и тешко се дијагностицира. Општите симптоми наведени погоре, не треба сите да се појават. Доколку клиничката слика е нејасна, секогаш има смисла да се вклучи васкулитис како активирач.
терапија
Во повеќето случаи, терапијата со преднизон е доволна за контрола на симптомите; во неколку случаи се користат лекови за хемотерапија како што е циклофосфамид. Други опции за третман се метотрексат, интерферон-α, имуноглобулини или плазмафереза.
номенклатура
Синдромот Чург-Штраус спаѓа во групата на системски, некротизирачки воспалителни болести на малите и средните артерии. Почнувајќи од класичниот периартеритис нодоза (панартеритис), што Кусмаул и Мајер го пријавија во 1866 година, Вегенер го опиша грануломатозен васкулитис на горниот респираторен тракт како посебен синдром во 1939 година. Во 1951 година, Чург и Штраус претставија друга клиничка слика со бронхијална астма и периферна еозинофилија. Тие првично ја нарекоа оваа варијанта „алергиска грануломатоза“ и „алергиски ангиитис“.