Синдром Дуан - Причини, симптоми и третман
Кај Синдром Дуан ретко се јавува парализа на очните мускули што е вродена. Точните причини за болеста сè уште не се утврдени.
Содржина
Што е тоа синдром Дуан?
Синдромот Дуан е исто така под имињата конгенитален синдром на повлекување според Stilling-Türk-Duane, Синдром на Стилинг-Турк-Дуан или Синдром на повлекување познат Она што се подразбира е вродена (вродена) парализа на мускулите на очите, што се случува многу ретко. Болеста беше именувана по офталмолозите Александар Дуан, Јакоб Стилинг и Зигмунд Турк, кои ја опишаа помеѓу 1887 и 1905 година.
Синдромот Дуан опфаќа околу еден процент од случаите на страбизам. Бидејќи постојат различни комплекси на симптоми кај синдромот Дуан, болеста е поделена на различни видови. Синдромот влијае само на едното око во околу 80 проценти од засегнатите. Со стапка на болест од околу 60 проценти, девојчињата се особено погодени од парализа на очните мускули. Околу 70 проценти од сите болни луѓе немаат други здравствени нарушувања.
причини
Точната причина за синдромот Дуан е сè уште нејасна. Некои лекари се сомневаат на оштетување на ВИ. Кранијален нерв кој е веќе вроден. Покрај тоа, постои дезинфекција на латералниот мускул на ректусот, за што се одговорни гранките на окуломоторниот нерв. Понатаму, научниците претпоставуваат наследни фактори. Ако мускулниот мускул на срцето на заболеното око е напнат, лажната инервација со истовремена активност на мускулниот ректус латералис резултира, така да се каже, во ефект на удар.
Типично за синдромот Дуан е неговиот широк спектар на варијации. Ова е предизвикано од различниот сооднос на големината помеѓу трите дела на латералниот мускул на ректусот. Ова се делот што нормално го инервира нервот киднапирани, областа што окуломоторниот нерв не ја инервира и фибротичниот регион што воопшто не е инервиран. Понатаму, посебните одлики произлегуваат од фактот дали растат неврони со висок праг или со низок праг.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Формата на синдромот Дуан варира во голема мера. Поради оваа причина, медицината ја дели болеста на три вида од I до III. Синдром на Дуан тип I е кога има мало внатрешно кривогледство и малку намалена аддукција кога се гледа право напред. Киднапирањето е можно само до средната линија. Кога се обидувате да направите адукција, се забележува мало стеснување на јазот на очните капаци, што е придружено со повлекување. Околу 80 проценти од сите заболени страдаат од синдром Дуан тип I.
Дуановиот синдром тип II е значително поизразена аддукција. Понатамошните симптоми се силно стеснување на очниот капак и повлекување при обид за аддукција. Киднапирањето постои само во ограничена мерка и може да се изврши над средната линија. За време на адукцијата, окото може да се спушти или подигне. Кај синдромот Дуан тип III постои значително ограничување на адукцијата и киднапирањето. Покрај тоа, повлекувањето може да се случи без аддукција.
Кога пациентот се обидува да го придвижи очното јаболко кон носот, што е познато како аддукција, очните капаци се стеснуваат. Во исто време, очното јаболко се повлекува во отворот за очи. Во зависност од степенот на болеста, движењата на окото кон храмот (киднапирање) можат да се направат само во ограничен обем. Степенот на ограничувањата зависи од фазата на болеста.
Ако пациентот гледа право напред, може да се забележи чист кривоглед (страбизам). Ова често резултира со соодветно принудно држење на главата. Други малформации на очите, ушите, скелетот, нервите или бубрезите се исто така можни кај некои пациенти. Понекогаш има дури и абнормалности во срцето.
дијагноза
Синдромот Дуан се дијагностицира во клиника за очи или специјализиран оддел во болница. Различни тестови се спроведуваат со цел да се разликува синдромот Дуан од другите форми на страбизам.
Овие примарно вклучуваат електромиографија, двојни шеми на слики и прецизни анализи на подвижноста. Исто така е важно да се исклучи парализа на стомакот (парализа на киднапираниот нерв). Синдромот Дуан се смета за тежок за лекување. Во некои случаи, операција со кривоглед може да ја подобри ситуацијата.
Компликации
Нарушувањата во движењето на очите кои се јавуваат со синдромот Дуан се поделени во типови I, II и III. Мали компликации се јавуваат кај тип I, бидејќи пациентите покажуваат само мала внатрешна кривогледство кога гледаат исправено напред. Очното јаболко на засегнатото око значително се движи кон носот, стеснувајќи го очниот капак и повлекувајќи го очното јаболко назад во окото.
Кај луѓето со тип II и тип III синдроми, нарушувањата во подвижноста на очите се многу поизразени. Во тип II, пациентот може да ги крене или спушти очите, повлекувањето на очното јаболко во орбитата се случува кога очното јаболко се поместува над средната линија, додека кривогледството е помалку изразено. Во тип III, постојат значителни ограничувања во подвижноста на очите и сериозниот внатрешен кривоглед.
Движењето на очното јаболко кон храмот, а со тоа и панорамскиот поглед се можни само во ограничена мерка. Кривогледството создава опсесивна позиција на главата кај многу од погодените. Други потенцијални компликации се малформации на ушите, очите, скелетот, нервите и бубрезите.
Во тешка болест, која е главно поврзана со тип III, може да се појават и абнормалности во срцето. Хируршките интервенции и визуелните помагала се замислени, но третманот е тежок. Целосна елиминација на сложените малформации не е можна во повеќето случаи.
Кога треба да одите на лекар?
Родителите кои забележуваат абнормално кривогледство, стеснување на јазот на очните капаци и други знаци на синдром на Дуан кај своето дете, треба да побараат совет од лекар. Ако се забележат понатамошни малформации во лицето или екстремитетите, сè укажува на сериозна состојба што мора веднаш да се разјасни и да се третира доколку е потребно. Ако детето се жали на срцев удар или болка во бубрезите, најдобро е да контактирате со службата за итна медицинска помош. Дури и со неспецифични симптоми, појаснувањето од страна на педијатарот или специјалист е секогаш корисно.
Општо: Невообичаените симптоми и поплаки мора брзо да се разјаснат. Ако веќе постои сомневање за болест, треба да се повика на педијатар веднаш ако има сериозни компликации. Синдромот на повлекување секогаш мора да се разјасни и третира со цел да се исклучи тешкиот тек. Покрај педијатарот или матичниот лекар, може да се повика и специјалист за наследни болести или офталмолог. Дијагностициран синдром треба да се третира во специјализирана клиника за генетски болести.
Третман и терапија
Бидејќи синдромот Дуан е ретка и сложена болест, третманот е тежок. Понекогаш операцијата за кривоглед може да биде корисна. Тука, бинокуларниот едноставен вид треба да се префрли на исправно држење на главата со цел да се поправи претходното присилно држење на главата, така што тоа повеќе не се случува во иднина. За време на постапката, соодветните мускули на очите внимателно се репозиционираат.
Или погодената тетива или мускулот се скратуваат додека останува оригиналното прицврстување на мускулите. На овој начин, зголемувањето на повлекувањето може да се избегне. Стапката на успех на операцијата е околу 80 проценти и доведува до подобрување на оптичките услови. Во принцип, може да се спроведе на која било возраст, но се одвива само кога засегнатото дете може да оди.
Исто така, на визуелниот систем на телото му се потребни три до четири години за целосно развивање. Понатаму, од одредена возраст, комуникацијата со пациентот е полесна. Видот на операцијата на крајот зависи од тоа од која фаза на синдром страда детето. Според препораките на офталмолозите, сепак, операцијата треба да се изврши кај деца само доколку имаат проблеми со исправениот изглед. Покрај операцијата, некои помагала исто така можат да го олеснат животот на детето. Овие вклучуваат призма на очилата или специјалните седишта во училиштето.
Изгледи и прогноза
Синдромот Дуан може да се третира само со симптоматски третман, не е можен каузален третман. Исто така, нема само-заздравување, така што засегнатите зависат од третманот во секој случај. Доколку не се даде третман за синдромот Дуан, различните малформации на внатрешните органи остануваат и обично доведуваат до намален животен век на заболеното лице.
Третманот зависи од точните малформации и симптоми. Овие можат да бидат ограничени релативно добро преку разни хируршки интервенции. Операциите на очите особено се неопходни со цел повторно да се подобри квалитетот на животот на пациентот. Сепак, пациентите сè уште зависат од очилата. Малформациите на внатрешните органи се корегираат и доколку е неопходна корекција. Понатамошниот тек зависи многу од точната форма на овие малформации.
Без третман, синдромот Дуан може да доведе до сериозни психолошки поплаки, кои можат да се појават не само кај засегнатото лице, туку и кај роднините. Мерките за самопомош можат да третираат многу ограничувања и со тоа да го подобрат квалитетот на животот на пациентот.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Синдромот Дуан е една од вродените болести. Поради оваа причина, не постои начин ефикасно да се спречат страдањата.
После нега
Со синдромот Дуан, едвај постојат опции за последователна грижа достапни на погодените. Пациентот првенствено зависи од директен третман на лекар. Пред сè, раната дијагноза и раниот третман имаат многу позитивен ефект врз понатамошниот тек на оваа жалба и можат да спречат понатамошни компликации или, во најлош случај, целосно слепило.
Колку порано се препознае болеста, толку подобро ќе биде понатамошниот тек. Во повеќето случаи, пациентите со оваа болест зависат од хируршка интервенција. Оваа интервенција треба да се спроведе многу рано за да се гарантира нормален развој на детето. Понатаму, засегнатото лице треба да се одмори по ваквата операција и да се грижи за своето тело.
Треба да се избегнуваат напори или други стресни активности и активности со цел да не се оптоварува непотребно телото. Во многу случаи, на погодените им е потребна и поддршка од нивните родители и нивните семејства за да се справат со секојдневниот живот. Lубовта и интензивната нега позитивно влијаат на текот на болеста. Обично, синдромот Дуан не го намалува очекуваното траење на животот на пациентот.
Можете да го направите тоа сами
Синдромот Дуан секогаш бара медицински третман. Во исто време, може да се преземат различни мерки за ублажување на индивидуалните симптоми.
Редовна обука за очи се препорачува да ја придружува операцијата на кривогледство. Во повеќето случаи, засегнатото дете исто така мора да носи визуелно помагало. Помош, како што се специјални места во училиштето, исто така, може да го олесни животот на детето. За точните чекори што треба да се преземат тука мора да се разговара со лекар. Родителите кои забележуваат промени во личноста кај своето дете треба веднаш да разговараат со нив.
Честопати козметичките абнормалности доведуваат до надразнување и малтретирање и детето се повлекува од социјалниот живот. Препорачливо е да се интервенира рано и, доколку е потребно, да се разговара со наставниците. Се препорачува посета на терапевт за тешки ментални заболувања. Во принцип, родителите треба да го информираат своето дете за болеста и што е можно повеќе да ги едуцираат за симптомите и можните последици.
Ако визуелните нарушувања продолжат и покрај сите мерки или ако се повторат по период на третман без симптоми, мора повторно да се зборува со одговорниот лекар.