Синдром на Арнолд Киари (малформација на Киари)

Исто така наречен Синдром на Арнолд-Киари, Малформацијата на киари е вродена состојба на малиот мозок што се состои во хернија (миграција) на дел од неа во соседен анатомски оддел. Обично е вклучена церебеларна амигдала (крајник), еквивалент на лобус лоциран на долниот дел на секоја мозочна хемисфера, кој излегува низ окципиталната дупка (форамен магнум) лоциран на основата на черепот, следејќи го 'рбетот. (1)

Првично се сметаше за ретка патологија, оваа претпоставка подоцна беше променета со појавата на нуклеарна магнетна резонанца (NMR). Со помош на оваа дијагностичка техника е откриена постојано зголемување на инциденцата, неодамнешни студии кои укажуваат на преваленца од 0. 1-0. 5%, повисоко кај жените отколку кај мажите. (4)

Оваа патологија е поделена на 4 вида во зависност од сериозноста, реткоста и манифестациите, како што следува:

• Тип I - најчести и обично незабележани до адолесценцијата, со појава на симптоми;
• Тип II - степенот на хернија е значително поголем отколку во првиот случај со поизразени манифестации и ран почеток, од раѓање;
• Тип III - ретки; малформациите во основата на мозокот се повеќекратни и многу сериозни;
• Тип IV - ретки; малформациите на мозокот како целина се некомпатибилни со животот. (3)

Причини и фактори на ризик

Точна етиологија на болеста не е позната, но предложени се бројни хипотези кои ги објаснуваат механизмите што ја произведуваат хернијата. Овие вклучуваат:

• димензии на јамата кој се состои од малиот мозок помал од нормалниот при раѓање, со идиопатска (непозната) причина;
• миграција нагоре на вториот цервикален пршлен во кранијалниот оддел, наречен вазиларна инвагинација, може да ја намали големината на каналот помеѓу мозокот и 'рбетниот мозок;
• а зголемување на притисокот во тој оддел, од различни причини, може да ја „турка“ амигдалата од својата позиција;
• појавата на а вшмукувачки сили на ниво на 'рбетниот оддел може да го "повлече" малиот мозок, дислоцирајќи го. (2)

Беа истакнати и голем број фактори кои можат да имаат штетен ефект на фетусот за време на неговиот развој. Тие нудат само општа ориентација, никогаш не корисна за периодот на бременост, од различни гледишта, не само од овој синдром:

• инфекции претрпени од мајката за време на бременоста;
• недостаток (недостаток) на есенцијални хранливи материи и витамини во исхраната;
• изложеност на разни штетни материи и фактори;
• консумирање наркотици и алкохол. (3)

знаци и симптоми

Симптомите се разликуваат во зависност од видот; треба да се напомене дека типот III обично се дијагностицира пренатално, а типот IV е смртоносен при раѓање. Така, случаите на презентација на лекар ќе бидат од типот I или II:

Тип I

• главоболка (главоболка) - се јавува особено по кашлица или силно кивање;
  
• тешкотии при одржување рамнотежа - меѓу важните улоги на малиот мозок се стабилноста при одење, но и одмор на телото;
  
• тешкотии при координирање на движењата, особено фините;
  
• неспецифични визуелни проблеми - двоен или „заматен“ вид;
  
• тешкотии при голтање храна, обично придружена со гадење и повраќање;
  
• тинитус - "свиркање" во ушите;
  
• вртоглавица или липотимични состојби (несвестица);
  
• промени во дишењето - честа појава навечер, апнеја при спиење.

Тип II

• тешкотии при хранење на детето - има проблеми со голтање (голтање);
  
• нистагмус - неволни и неодложни движења на очите, мала амплитуда;
  
• стридор - груб шум произведен од детето додека дише;
  
• апнеа - привремен прекин на дишењето;
  
• мускулна слабост - забележлива кога детето се обидува да одржи предмет во раката. (5, 6)

Истовремени малформации

Важен аспект што треба да се спомене е присуството на други малформации кои го придружуваат синдромот Кијари со прилично висока фреквенција. Потребни се внимателни истраги за да се докаже нивното присуство или отсуство. За одбележување се:

• хидроцефалус - акумулација на вишок цереброспинална течност (CSF) во различни оддели на мозокот и 'рбетниот мозок;
• сирингомиелија или хидромиелија - формирање на циста со CSF во 'рбетниот мозок;
• спина бифида - нецелосен развој на 'рбетот;
• миеломениногоцела - подтип на спина бифида што секогаш се јавува кај Киари тип II;
• Аномалија Клипел-Фејл - фузија од 2 до 7 пршлени;
• неврофиброматоза тип II. (6, 7)

Клиничка и параклиничка дијагноза

Методите за сликање се единствените што можат да го потврдат или отфрлат присуството на малформација на Кијари. Било кој друг тест нема да обезбеди корисни информации. Од нив нуклеарна магнетна резонанца (NMR) и компјутерска томографија (КТ) тие ќе ги потенцираат промените на меките ткива, но и тврдите во однос на анатомската позиција. Тие исто така ќе дијагностицираат какви било коморбидитети. (2, 5)

Третман

Двете главни цели на третманот се вратете ги хернијалните структури во нивната нормална положба и од да се врати нормалниот проток на цереброспиналната течност помеѓу одделите на нервниот систем. Третманот може да се изврши строго хируршки преку а техника избрана само од лекарот, во зависност од посебните потреби на пациентот за кој станува збор. Така, може да се избере една или повеќе од следниве опции, најчесто за време на неколку интервенции:

• декомпресија на задната јама - процес со кој се прават коскени промени во основата на черепот;
• спинална ламинектомија - хируршка ресекција на дел од медуларната ламина;
• намалување на малиот мозок амигдала - преку микрохируршка процедура нејзината големина може да се промени;
• отстранување на одонтоидот - дел од вториот цервикален пршлен, во случај на инвагинација на базиларна форма;
• имплантација на шант - за третман на хидроцефалус, цереброспиналната течност може да се пренасочи кон друг оддел на телото за да се апсорбира од таму;
• вентрикулостомија III - модификација на патот на проток на CSF;
• репозиционирање на 'рбетниот мозок - во случај на мали деца. (2, 8)

заклучоци

Како и секоја невролошка патологија, прогнозата честопати може да биде слаба, а постоперативните потреби се големи, но суштински фактор, без оглед на случајот, ќе биде усогласеноста на пациентот со советите дадени од лекарот.

---