Синдром на Де Тони Фанкони
| Е72.0 | Нарушувања во транспортот на аминокиселини (комплекс Де-Тони-Дебре-Фанкони) | |
| МКБ-10 преку Интернет (верзија на СЗО 2006) | ||
На Синдром на дебре-де-Тони-Фанкони (синдром Де Тони Фанкони, комплекс Де Тони-Фанкони, дијабетес на глукоза-амино киселина) е наследна дисфункција на енергетскиот биланс на проксималниот тубул на бубрегот, што доведува до нарушување на функцијата на овој орган и други симптоми. Гликозата (гроздов шеќер), фосфатот и аминокиселините се апсорбираат во недоволна мера, така што ќе се појават нарушувања во рамнотежата на електролитот и pH вредноста на погодената личност. Патолошки нивоа на протеини и аминокиселини се наоѓаат во урината.
Понатаму препорачано специјалистичко знаење
Не дозволувајте статичкиот електрицитет да влијае на вашата точност на мерењето.
8 чекори до чиста скала - и 5 решенија за да го одржите чист
Дневна визуелна инспекција на лабораториските биланси
Синдромот Де Тони Фанкони за првпат е опишан во 1931 година и се враќа кај Италијанецот ovanовани Де Тони (1896-1973) и швајцарскиот педијатар Гвидо Фанкони (1892-1979). Синдромот Дебре де Тони Фанкони не е ист како анемија од Фанкони. Неколку добро познати синдроми може да се пронајдат во Фанкони.
- Фанкони синдром на инфантилен тип, примарен (идиопатски) синдром на Фанкони. Ова обично се случува спонтано, но исто така се наследува како автосомно рецесивно обележје.
- Фанкони синдром од возрасен тип со помалку сериозен тек. Очекуваниот животен век е нормален тука.
- Секундарен синдром на Фанкони како придружна болест кај наследни метаболички болести како што е Лоуев синдром, цистиноза и други наследни болести. Но, исто така, споредно со амилоидозата, Сјогреновиот синдром, туморите, како непожелен ефект на лекови или труење.
Симптоми
Ацидозата е честа во крвта. Растот на погодените деца е одложен и може да се појави дехидратација. Губење на бубрежниот фосфат предизвикува деминирализација на коските, што резултира со рахитис отпорен на витамин Д и општа физичка слабост.
терапија
Диетата богата со протеини и фосфати прилагодена на бубрежните заболувања може да биде корисна терапевтски.
Оваа болест игра улога и во ветеринарната медицина.