Синдром на кратко црево (КДС) со цревна слабост - ретка болест со специјална
КДС е цревна слабост по обемна ресекција, што значи дека конвенционалната апсорпција на хранливи материи и течности повеќе не е можна поради ограничена апсорпција. 1 Во минатото, КДС беше дефиниран според должината на цревата и се однесуваше на остаток на тенкото црево помало од 100 или 150 см. 1 Во меѓувреме, функционалната дефиниција стана воспоставена, бидејќи ресорптивниот капацитет на тенкото црево зависи и од многу други фактори.
клиника
Со околу 34 случаи на 1 милион жители во Германија, КДС е релативно ретка болест. Сепак, сериозноста на болеста е многу голема и бара интензивна нега од гастроентеролози, хирурзи, медицински сестри и нутриционисти.
класификација
3 типа на КДС базирани на постоперативна анатомија 3
Класификацијата на КДС се базира на преостанатата должина на тенкото црево.
Трите типа на слабост на цревата - по функција
Видовите цревна слабост според упатството на Германското друштво за нутриционистичка медицина (ДГЕМ) одговараат на оние на Европското друштво за клиничка исхрана и метаболизам (ESPEN). 4 Класификацијата се заснова на степенот на компликација и способноста на цревата да се обнови. 1
Тип I: Самоограничена, привремена инсуфициенција на дебелото црево по ресекција на операција што се обновува за неколку дена по операцијата.
Тип II: септички и метаболички компликации, малапсорпција/неухранетост како резултат на операција. Мултидисциплинарна грижа, вклучително и нутриционистичка терапија, е неопходна за надминување на малапсорпцијата и SIRS (синдром на системски инфламаторен одговор) и за овозможување на закрепнување. Цревната инсуфициенција се обновува во рок од 48 часа до 24 месеци по операцијата.
Тип III: Хронична интестинална инсуфициенција со потреба од обемна/целосна терапија со парентерална течност и исхрана, бидејќи цревната слабост не се обновува дури и по постигнување на максимална адаптација (> 24 месеци).
Етиологија и патогенеза
етиологија
Кај возрасните, ресекцијата на дебелото црево најмногу се должи на васкуларни или воспалителни причини. Кај новороденчињата и децата, малформации на гастроинтестиналниот тракт, цревна исхемија и некротизирачки ентероколитис се во преден план. Покрај тоа, постојат трауми на секоја возраст. 5.6
Во скоро 50% од пациентите во берлинската клиника за кратко црево, КДС се должи на мезентеричен артериски инфаркт, поретко на венска тромбоза. 6 Мезентеричен инфаркт е кардиоваскуларен итен случај; смртноста е 60-80%. Болеста е тешко препознатлива и е придружена со брзо распаѓање на ткивото. 7 Во зависност од видот на оклузија и цревните наоди, мезентеричниот инфаркт може да се третира конзервативно во некои случаи, додека во други е неопходна операција со реваскуларизација и/или ресекција на делови од цревата. 7-ми
Хируршката терапија понекогаш е сè уште корисна за хронично воспалително заболување на цревата (Кронова болест). Ова е особено случај со изолирана илеоцекална инфекција со висока активност на болеста или со курсеви за отпорност на терапија. 8 пациенти со MC со повторени ресекции на дебелото црево, затоа можат да станат пациенти со кратко црево. Бројот на овие курсеви се намалува, бидејќи современите опции за терапија, како што се биолошките, сè повеќе ја заменуваат хируршката интервенција. 9
Пропорцијата на трауматски ресекции на цревата не треба да се потценува квантитативно. 5 Во сообраќајни несреќи, појасите може да доведат до тапа абдоминална траума, што доведува до сериозни повреди на дебелото и/или тенкото црево и бара ресекција. 10
Следниве фактори влијаат на долгорочниот ефект на ресекција врз работата на цревата: 11
Од овие предуслови зависи дали преостанатото црево може доволно да се прилагоди и да ги преземе функциите на ресецираните делови или да се развие КДС со дефект на дебелото црево (КДС-ДВ). 1
Тек на болеста
По цревната секреција, сите пациенти поминуваат низ фаза на хиперсекреција во која зависат од парентерална течност и супституција на хранливи материи. Структурните и функционалните процеси на адаптација започнуваат во здравиот остаток на цревата. Овие се посилни со проксимална ресекција на тенкото црево отколку со дистална ресекција.
Во фазата на адаптација, времето на транзит на цревата е зголемено, површината на ресорбирачката површина се зголемува и активноста на ензимот се зголемува. Треба да се обиде постепено ентерална и орална диета. 1
По неколку месеци, најдоцна 2 години, фазата на физичка адаптација е во голема мера завршена и се постигнува максимална интестинална адаптација. Започнува хронична, стабилна фаза, која може да изгледа многу поразлично во зависност од пациентот: 13
Синдром на кратко црево со хронична слабост на дебелото црево е кога дебелото црево не е во состојба да го одржи протеинот, енергијата, течностите и микроелементите со конвенционална диета на долг рок. Овие пациенти се зависни од ПЕ како терапија што одржува живот на долг рок, иако во различна мерка. 1.14
Прогностички фактори
Следните фактори се докажаа како важни прогностички показатели за синдромот на кратко црево: 13
Стапка на преживување KDS-DV
Стапката на преживување со KDS-DV е ниска 14,15:
Прочитајте повеќе за стапката на преживување и ® "> тука Тек на болеста кај децата .
Страдање на пациент
Една студија, во која 28 пациенти со КДС беа запрашани за нивната загриженост, забележа значително намален здравствен квалитет во споредба со нормалното население. Носењето стома се чини дека не е поврзано со понатамошно губење на квалитетот на животот. Убедливо најголемиот страв кај сите подгрупи беше товар на другите. Второ и трето беа грижите дека треба да се направи уште една операција и понатамошно губење на енергијата. 16
Друга студија покажа дека квалитетот на животот е намален во споредба со пациентите со воспалително заболување на дебелото црево (МББ), но првенствено во прашаните физички димензии. Хроничен замор одигра важна улога, што беше значително поизразено кај пациенти со КДС отколку кај пациенти со ИБД и здрави лица. 17-ти
КДС со хронична слабост на дебелото црево е сериозна и многу сложена клиничка слика што може да се поврзе со широк спектар на компликации, што пак влијае на квалитетот на животот.
Поголемиот дел од пациентите со синдром на кратко црево покажуваат неверојатно високо ниво на еластичност и се оптимисти за иднината. 20,27 За некои, сепак, нивната болест станува тест за ментален стрес; многу заболени страдаат од периодични депресивни епизоди и имаат проблеми со сликата на телото.
Пристапи што можат да им помогнат на пациентите: 20
Фармакотерапии кои ја намалуваат зависноста од парентерална исхрана (на пример, преку употреба на тедуглутид, GLP-2 аналоген што може да промовира рехабилитација на цревата и да го подобри ресорптивниот капацитет на резидуалното црево. 28,29)
Интернет-страницата www.kurzdarmsyndrom.org нуди можност за поддршка на пациентите со КДС во нивните стравови и предизвици. Тука вашиот пациент ќе најде основани информации за KDS и третманот, лични приказни и корисни врски.
Сведоштво Дарио
Дарио живее со само 90 см црева од туморска болест и ги знае животно ограничувачките последици што ги носи синдромот на кратко црево. Во ова видео, Швајцарецот известува за предизвиците и тешкотиите што го придружуваат оттогаш.
Педијатрија
KDS-DV исто така може да влијае на деца и млади. Со проценета инциденца од 0,02-1,2% кај живородени деца, KDS-DV е ретка болест кај децата, но претставува сериозна закана за животот и развојот. 30-32
Етиологијата на детска слабост на цревата се разликува од возрасните во многу аспекти. Најважните причини во детството се (во опаѓачки редослед): 33,34
Овие вродени или неонатални болести може да направат обемна ресекција на дебелото црево и парентерална исхрана неопходни кратко по раѓањето. 35 Управување со исхраната, медицинска нега и спречување на компликации се исклучително сложени.
Особено кај децата, хроничната цревна слабост е полн со бројни секундарни ризици, на пример, нарушувања на растот, метаболички нарушувања, остеопатии и нефропатии. Исто така, постојат компликации поврзани со катетерот, особено инфекции. 34
Позитивната вест е дека способноста на цревата да се прилагоди е екстремно висока кај новороденчињата и децата, особено поради тоа што органите сè уште се во фаза на раст. Новороденчињата можат да постигнат целосна цревна рехабилитација со почетна должина на дебелото црево од 25 см; Дури и со уште пократко црево, децата имаат добра прогноза за квалитетот и времетраењето на животот. 36 Пријавените стапки на преживување се 97% по една година и 89% по пет години. 37
терапија
Во однос на терапевтската постапка за цревна слабост и КДС, упатствата на DGEM не прават разлика помеѓу причините. Фокусот е на степенот на малапсорпција, што зависи од преостанатите цревни делови и нивната способност да се прилагодат. 1
Терапијата се базира на два столба: нутриционистичка терапија, придружена со медицински мерки. 38
Парентерална исхрана во КДС
Парентерална исхрана (ПЕ) е терапија која одржува живот и обезбедува снабдување со храна и течности. Честопати состојбата е привремена и пациентите постепено можат да ги задоволат своите потреби преку орално хранење. Некои луѓе трајно зависат од ЈП по операцијата. 14-ти
За сите пациенти, сегашното упатство за S3 на DGEM ја дефинира целта на PE како корекција и одржување на нутриционистичкиот статус и хомеостазата на течности, електролити и микроелементи. На долг рок, ова треба да го подобри квалитетот на животот на погодените. 1
ЈП мора да се прилагоди на индивидуалните барања на пациентот, пред сè на преостанатата функција на преостанатите цревни делови. 1 Без оглед на ова, временскиот тек по операцијата игра одлучувачка улога. Во основа, сите пациенти со синдром на кратко црево минуваат низ 3 фази по ресекција на тенкото црево, од кои секоја поставува различни барања за обемот и составот на ЈП:
Фаза на хиперсекреција
Веднаш по ресекцијата, мора да се надоместат големите загуби на течности и електролити како резултат на дијареа или излез на стома. Ова бара целосно ЈП. 1,38
Фаза на адаптација
Во фазата на адаптација, препорачливо е внимателно да се изгради ентерален или орален внес на храна што е можно побрзо - ова ја стимулира ентералната адаптација. Меѓутоа, ако пациентот реагира со потешка дијареја или повеќе излез на стома, можеби оралната исхрана треба повторно да се намали. 1
Фаза на стабилизација
Во фазата на стабилизација, степенот на орална или парентерална исхрана зависи од стабилизираниот капацитет на апсорпција на цревата. Ако е можно, оралната мешана диета треба да се зголеми за 200 kcal на ден до потребното ниво. 1,38
Потребниот состав на ПЕ е многу индивидуален и зависи од една страна од соодветната постоперативна фаза и од друга страна од индивидуалните побарувања на пациентот: Кои цревни делови сè уште се присутни во која должина и кој е нивниот капацитет за апсорпција. Соодветно на тоа, упатството за DGEM не дава фиксни спецификации и обезбедува само целни вредности за ориентација, особено за количината на течност и електролити. 1 Затоа, од суштинско значење е внимателно следење со индивидуално прилагодување на ПЕ кај пациенти со цревна слабост.
За долгорочно ПЕ, експертскиот консензус препорачува единечен лумен, тонирани централни венски катетри. Алтернативно, може да се користат и системи за вметнување порта. Сепак, периферните централни венски катетри се несоодветни за долгорочно ПЕ. 1
Терапија со лекови: тедуглутид
Една можна терапија со лекови е тедуглутид. Тоа е аналог на пептид-2 сличен на хормонот глукагон (GLP-2), кој е одобрен за третман на возрасни и деца од една година со синдром на кратко црево. 28 Тедуглутидот може да им помогне на пациентите со синдром на кратко црево (КДС) да ја зголемат цревната апсорпција и да ја намалат зависноста од парентерална исхрана (ПЕ). 40.41
1. С3 упатство на Германското друштво за нутриционистичка медицина д. V. (ДГЕМ): Клиничка исхрана во гастроентерологија (дел 3): Хронична слабост на цревата. Регистар на упатства за AWMF бр. 073/026. Актуел Ернахрунгсмед 2014 година; 39: e57 - e71
2. Од Websky MW et al. Хирург 2014; 85 (5): 433-9
3. Месинг Б и сор. Гастроентерол 1999; 117: 1043-1050
4. Ван Госум А и др. Клин Нутр 2009; 28: 415-427
5. Герок В и сор. Интерна медицина - референтна работа за специјалисти. Шатауер, Штутгарт 2007 година
6. Дигнас А и сор. ТрансплантацијаЛинк 2005; 11: 4-13
7. Упатства на Германското друштво за васкуларна хирургија (ДГГ): Акутна интестинална оклузија на артериите. Статус: 2010 година
8. Упатства на Германското друштво за гастроентерологија, дигестивни и метаболички болести (ДГВС): Дијагноза и терапија на Кронова болест. Регистар на упатства за AWMF број 021-004. Статус: 2014 година
9. Ринк АД и др. Int J Colorectal Dis 2014; 29 (1): 127-132
10. Мухопадхај М и сор. Оман Мед Ј 2009; 24 (4): 256-259
11. Хофман JC и сор. Хронични воспалителни болести на цревата: Прирачник за IBD за клиники и пракса. Тиеме, Штутгарт 2004 година
12. Прислушување на КА. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 додаток): 23S-31S
13. Род ЕФ. Воспалително заболување на цревата: клинички карактеристики, дијагностика и терапија. Шатауер, Штутгарт 2016 година
14. Амиот А и сор. Клин Нутр 2013; 32 (3): 368-374
15. Диб М и сор. Клин Нутр 2017; 36 (2): 570-576
16. Карлсон Е и сор. Клин Нутр 2003 година; 22 (5): 445-452
17. Калаицакис Е и сор. Scand J Gastroenterol 2008; 43 (9): 1057-1065
18. Хофстетер С и сор. Curr Med Res Opin 2013; 29 (5): 495-504
19. Кели ДГ и сор. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38: 427-437
20. Винклер МФ, Смит ЦЕ. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 додаток): 32S-37
21. Mullady DK, O’Keefe SJ. Накт клинички лек за гастроентерол хепатол 2006; 3 (9): 492-504
22. Ричардс Д.М., Ирвинг М.Х. Добра 1997 година; 40 (2): 218-222
23. Јепесен ПБ. J Enteral Parent Nutr 2014; 38 (1 додаток): 8S-13S
24. Misiakos EP и сор. Ј Клин Гастроентерол 2007; 41 (1): 5-18
25. Донохое ЦЛ, Рејнолдс V. Хирург 2010 година; 8 (5): 270-279
26. Смит С.Е. Ј Родител Ентерал Нутр 1993 година; 17 (6): 501-506
27. Винклер МФ и сор. Ј Родител Ентерал Нутр 2010 година; 34 (4): 395-407
28. Информации за производот Revestive® 5 mg прав и растворувач, моментална состојба
29. Jeppesen PB et al. Добра 2005 година; 54 (9): 1224-1231
30. Велс PW и сор. Semin Pediatr Surg 2010; 19: 3-9
31. Дуро Д и сор. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 33-36
32. Кол CR и сор. Педијатрија 2008; 122: e573-582
33. Вон Швајниц Д., Уре Б. Детска хирургија: Висцерална и општа хирургија од детството. Спрингер, Хајделберг 2009 година.
34. Krawinkel MB et al. Хронична цревна слабост кај деца. Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (22-23): 409-415.
35. Гулет О и сор. Цревна инсуфициенција кај деца, во: Rintala et al. (Уредување), Тековни концепти на цревна слабост, Спрингер Интернешнл издаваштво Швајцарија 2016 година
36. Goulet O. J Nutr 1998; 14: 784-787.
37. Reinshagen K et al. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 249-253.
38. Шулц М и др. Трансплантиран Линк 2005 година; 11: 14-28
39. Хагеман О и сор. Лаберлексикон.де, заклучно со 2014 година
40. Jeppesen PB et al. Гастроентерол 2012; 143 (6): 1473-1481.е3
41. Schwartz LK et al. Клин Трансл Гастроентерол 2016; 7 (2): e142