Синдром на кратко црево
Синдромот на кратко црево е клиничка состојба која се карактеризира со малапсорпција, дијареја, стеатореја, дисбаланс на хидро-електролит и неухранетост. Честа причина е функционалното или анатомското губење на сегменти на тенкото црево. Така, апсорпциониот капацитет е загрозен.
етиологија најчестиот кај синдромот на кратко црево кај децата вклучува: некротизирачки ентероколитис, цревна атрезија и рекурентна интестинална опструкција. Кај возрасните, најчестите состојби кои го предизвикуваат овој синдром вклучуваат: Кронова болест, озрачен ентеритис, мозочни удари, траума и повторливи интестинални опструкции.
Клиничката слика обично вклучува дијареја поврзана со губење на тежината, замор, малаксаност и летаргија. Недостаток на витамин може да предизвика промени во видот, диспнеа, анорексија. Неисхранетост и губење на протеини доведуваат до намалување на мускулната маса и слабо зголемување на телесната тежина кај децата.
Терапевтската одлука се донесува во зависност од квалитетот на цревата што останува функционален и механизмот што влијае на цревниот транзит, вклучувајќи ја функционалноста на илеоцекалниот вентил и дебелото црево.
терапија вклучува додаток на недостаток на витамини и парентерална исхрана. Парентералната исхрана воведена што е можно порано, му помага на цревата да се прилагоди и го намалува износот на времето потребно за оваа постапка. Парентерална исхрана обезбедува соодветно внесување на калории, протеини, микро- и макроелементи. Повеќето пациенти бараат 7-10 дена парентерална терапија.
Хируршката терапија зависи од клиничкиот статус на пациентот и основната болест. Општо, хируршката интервенција е означена како последна опција кога останатите терапевтски методи, вклучително и парентерална исхрана и фармаколошка компензација се испробани без успех. Кај некои пациенти, хируршката интервенција може да биде неопходна поради компликации на продолжена исхрана или цревна стаза и пренаселение на бактериите. Хируршката интервенција може да се подели на не-трансплантативни техники, трансплантација без трансплантација на органи и комбинации помеѓу трансплантација на органи и црева.
Патогенеза
Патофизиолошките промени во синдромот на кратко црево се резултат на губење на голема површина на цревна апсорпција. Последиците од оваа загуба вклучуваат развој на малапсорпција на вода, електролити, макроелементи (протеини, јаглени хидрати и масти) и микроелементи (витамини, минерали).
Гастроинтестиналниот тракт е местото каде што мора да се апсорбираат проголтаната вода и онаа што ја лачи цревниот лумен. Промената на цревната апсорпција ги има како одредувачки фактори, квантитативни промени на површината на мукозата, интегритет, статус на интестинална подвижност и осмоларност на содржината на луменот. Клинички, овие промени се манифестираат со дијареја, дехидратација и хидроелектролитичка нерамнотежа. Затоа синдромот на тенкото црево може да биде предизвикан од многу болести кои го менуваат квантитетот и квалитетот на цревната лигавица.
Најголемата количина на храна макро и микроелементи се апсорбира во постот. Меѓутоа, ако се ресецира значителен дел од овој орган, апсорпцијата не се менува поради цревната адаптација. Сепак, ресекцијата на јејуналата влијае на ензимското варење како резултат на губење на цревни хормони произведени од јејунумот. Секрецијата на жолчката и панкреасот се намалува. Нивото на гастрин се зголемува предизвикувајќи хиперсекреција на желудникот. Ова резултира со прекумерно лачење на желудечна киселина што ја оштетува цревната лигавица.
Ресекцијата на илеа сериозно ја намалува способноста да апсорбира вода и електролити. Покрај тоа, терминалниот илеум е место за апсорпција на жолчните соли и витамин Б12. Клинички, овие промени се манифестираат со дијареја, стеатореја, малапсорпција и губење на витамини растворливи во масти. Одржувањето на илеоцекалниот вентил е многу важно во апсорпцијата. Ако се ресецира, времето на транзит е побрзо, а загубата на течности и хранливи материи е поголема. Исто така, дебелото црево бактерии полесно можат да го колонизираат тенкото црево, влошувајќи ја загубата на хранливи материи и дијарејата.
Во техниките за ресекција на дебелото црево, одржувањето на дебелото црево има негативни и позитивни ефекти. Позитивните ефекти вклучуваат способност да се метаболизираат јаглехидратите преку резидентни бактерии, а при ресекција на тенкото црево апсорпциониот капацитет на дебелото црево се зголемува за пет пати.
Негативни ефекти вклучуваат формирање на уринарни калциум оксалати.
Физиолошките промени и прилагодувањето на пациентите со синдром на кратко црево минуваат низ три фази.
Акутната фаза се јавува веднаш по масивната цревна ресекција и трае до 3-4 месеци. Тоа е поврзано со неухранетост и губење на течности и електролити, што може да достигне до 6-8 L/ден.
Пациентите ќе имаат абнормална функција на црниот дроб и минлива хипербилирубинемија. Пациентите со тенкото црево под 100 см бараат целосна парентерална исхрана. Присуството на илео-цекалниот вентил или дебелото црево игра важна улога.
Фазата на адаптација започнува 2-4 дена по ресекцијата и трае до 12-18 месеци. Во овој период се одвива 90% од цревната адаптација. Постои вилозна хиперплазија, продлабочување на криптите и дилатација на цревата. Континуираната рана исхрана со вискозна диета може да го намали времетраењето на вкупната парентерална исхрана.
Фазата на одржување има максимален капацитет на апсорпција на цревата. Некои пациенти сè уште имаат потреба од парентерална исхрана. Другите постигнуваат хранлива и метаболна хомеостаза преку мали оброци и додатоци во исхраната.
ПРИЧИНА
За деца тие вклучуваат:
- волвулус, задушена хернија
- цревна траума
- некротизирачки ентероколитис
- цревна малротација
- мултипла цревна атрезија
- гастрошиза, воспалително заболување на цревата
- мекониум перитонитис.
За возрасни, причините за синдромот на кратко црево вклучуваат:
- Кронова болест, зрачење ентеритис
- цревни ресекции со различна етиологија
- цревни мозочни удари
- цревна траума
- повторливи интестинални опструкции
- волвулус, цревни тумори.
знаци и симптоми
Пациенти со синдром на кратко црево имаат историја на ресекција на дебелото црево, Кронова болест, мозочен удар, абдоминална траума, некротизирачки перитонитис или епизоди на опструкција на цревата.
Пациентите може да опишат знаци и симптоми на дехидратација, нерамнотежа на електролити, протеински калории и минерална неухранетост.
Општите симптоми вклучуваат: општа слабост, летаргија, замор, значително губење на тежината.
Недостатоци на витамини растворливи во масти се манифестираат со:
- Витамин А: ксерофталмија, чиреви на рожницата, губење на ноќниот вид, застој во растот кај деца
- витамин Д: недостаток на раст на раст, истакнати екстремитети, парестезии, тетанија
- витамин Е: парестезии, нарушувања на видот, напади на атаксија, едем и намалени остеотендинозни рефлекси
- витамин Б1: едем, тахикардија, офталмоплегија, намалени остеотендинозни рефлекси
- витамин Б6: периферна невропатија, епилептични напади
- витамин Б12, фолна киселина и железо предизвикуваат мегалобластна анемија и недостаток на железо
- комплекс на витамин Б: хелиоза, стоматитис, глоситис
- витамин К: петехии, модринки, пурпура, хеморагична дијатеза
- недостаток на железо: бледило, колонихија, глоситис
- недостаток на цинк: аголен стоматитис, бавно заздравување на раните, алопеција, перибукален еритем, перинеална, периорбитална, периназална
- недостаток на калциум и магнезиум: парестезии, татанија.
Пациентите со сериозна загуба на протеини и калории можат да манифестираат временска еманципација на мускулите, дигиталис мускули, периферен едем. Кожата е сува и млитава. Ноктите имаат бели линии, нерамномерност и се ронливи. Јазичните папили се атрофични. Децата имаат недостаток на раст и статус на тежина.
Пациенти со недостаток на линолеинска и линоленска киселина имаат ментална ретардација, дерматитис и алопеција.
Дијагностички
Лабораториски студии
Студии за сликање
Торакална радиологија Важно е да се избегнат компликации со пневмоторакс кои можат да се појават за време на воспоставувањето на централниот венски катетер.
Абдоминална радиологија овозможува проценка на дигестивниот тракт. Може да покаже абнормална интестинална опструкција или проширување.
Баритен дигестивен тракт таа е почувствителна од радиологијата.
Компјутерска томографија и МНР може да се користи за откривање на патологии на цревата: опструкција. Може да идентификува цироза на црниот дроб, стеатоза на црниот дроб.
Ултразвук на стомакот е корисно при идентификување на кал и жолчни камења, патологии развиени од многу пациенти со синдром на кратко црево.
Дензитометрија на коските може да предложи метаболичко заболување на коските преку малапсорпција на витамин Д и Ca. Коските стануваат декалцифицирани и се повеќе склони кон фрактури.
Хистолошки преглед тоа е важно во воспоставувањето на архитектурата на црниот дроб. Здравјето на црниот дроб е главниот фактор од кој зависи успехот на цревната трансплантација.
Диференцијална дијагноза се прави со: причини за хронична дијареја, причини за малапсорпција и причини за дефицит на раст.
Третман
Медицинска терапија
Загубите на течности и електролити бараат дополнителна пресметка на дневниот волумен на одржување. Дневната диуреза треба да биде 1 L.
Парентералната исхрана е важна терапија, која го надополнува пациентот со протеини, калории, микро и макроелементи, сè додека цревата не успее да се прилагоди. Воведувањето на ентерална исхрана што е можно поскоро ја охрабрува адаптацијата на цревата и го намалува времето во кое е потребно. Повеќето пациенти бараат таква терапија 7-10 дена. Апсорпцијата на хранливи материи не е целосна кај пациенти кои изгубиле повеќе од половина од тенкото црево. Оние кои имаат помалку од 60 см тенкото црево, без илео-цекална валвула и илеум и без дебело црево имаат потреба од парентерална исхрана за живот.
Парентерална исхрана во домот на пациентот е циклична за 10-12 часа на ноќ со периоди на застој од 30-60 минути. На овој начин пациентите можат да се движат, па дури и да работат.
Нивото на витамин растворливо во масти треба често да се мери и соодветно да се замени.
Во првите 12 месеци по цревната ресекција, се забележува хиперсекреција на гастрична киселина, која може да се контролира од антагонисти на хистамин или инхибитори на калиум пумпа.
Лековите што ја забавуваат подвижноста на цревата вклучуваат лоперамид, ломотил, октреотид и соматостатин. Тие ја намалуваат секрецијата на цревата, ја намалуваат дијарејата, ја намалуваат цревната перисталтика, ја намалуваат контракцијата на жолчното кесе.
Глутаминот е извор на енергија за цревната лигавица. Експериментите покажаа дека го стимулира растот на цревните клетки.
Администрацијата на хормонот за раст покажа подобрување во регенерацијата на цревната лигавица. Епидермален фактор на раст и фактор на раст сличен на инсулин ја стимулира адаптацијата на цревната лигавица на синдромот на кратко црево.
Хируршка терапија
Хируршката интервенција како терапевтска опција зависи од општата здравствена состојба на пациентот, присуството или отсуството на илео-цекалниот вентил, дебелото црево, см на ресециран тенкото црево и основната болест.
Хируршката интервенција е поделена на не-трансплантативни техники, трансплантација без трансплантација на органи и комбинација на цревна и трансплантација на органи.
Операција без трансплантација.
Испробани се различни техники со поволен одговор во различен степен. Овие вклучуваат поврзување на преостанатото црево со дебелото црево за да се одржи интегритетот на дигестивниот тракт, формирајќи цревни вентили за да се намали цревниот транзит.
Операција за трансплантација.
Тековните индикации за трансплантација се:
- компликации на парентерална исхрана
- заболување на црниот дроб (портална хипертензија, фиброза на црниот дроб, цироза) преку парентерална исхрана
- компромитиран васкуларен пристап за парентерална исхрана
- рекурентна и тешка сепса по пристап на вените
- несоодветна парентерална исхрана
- екстензивни интервенции во евисцерацијата (тумори, трауми).
Изолирана трансплантација на црево.
Ова е најдобро за пациенти со прифатлива функција на црниот дроб или заболување на црниот дроб кои не напредувале во цироза.
Целка и трансплантација на органи заедно.
Тој е индициран за пациенти со синдром на кратко црево и бубрежна болест во завршна фаза.
Компликации на терапии:
- инфекции со катетер, венска тромбоза, интестинална опструкција, некроза
- руптура на анастомоза, цревна стаза со или без бактериско пренаселение
- отфрли трансплантација, системска сепса.
прогноза
Чести причини за смрт се слабост на црниот дроб. Стапката на преживување на пациентите со вкупна парентерална исхрана на 4 години е 70%. Многумина умираат од сепса.