Синдром на Нидерсахсенхоф Прадер-Вили
Преглед
Швајцарските лекари Андреа Прадер, Алексис Лабарт и Хајнрих Вили за прв пат детално го опишаа синдромот именуван по нив во средината на 1950-тите од научно-медицинска перспектива (1). Во овој момент, вистинските причини сè уште не беа познати. Дури во 1981 година беше откриено дека симптомите на синдромот Прадер-Вили или скратено PWS се должат на генетска промена на хромозомот 15. PWS е доста редок. Приближно 1 од 15.000 новородени деца се погодени.
Како што сега знаеме, овој вроден дефект на хромозомот ги менува процесите во мозокот. Хипоталамусот работи поинаку кај луѓето со синдром Прадер-Вили отколку кај другите луѓе. Важните контролни задачи за автономниот нервен систем се доделени на овој дел од диенцефалонот. На функциите на автономниот нервен систем не може да се влијае директно по своја волја.
Генетската промена што го предизвикува синдромот Прадер-Вили доведува до бројни типични симптоми, кои, сепак, може да варираат во сериозност од случај до случај.
Луѓето со синдром Прадер-Вили се секогаш гладни
Можеби една од најочигледните карактеристики на PWS е прекумерното, зависно чувство на глад. Бидејќи засегнатите никогаш не се чувствуваат сити, тешко или воопшто можат да контролираат колку и што јадат. Нивниот диенцефалон никогаш не им дава сигнал дека се сити.
Затоа PWS главно доведува до сериозна дебелина и опасна по здравјето доколку внесувањето храна не е ограничено однадвор. Бидејќи синдромот Прадер-Вили е поврзан и со вродена мускулна слабост, движењето е многу потешко за погодените од другите луѓе. Неконтролирано однесување во исхраната, недостаток на движење заедно со психолошките особености може да доведе до спирала што е тешко да се разбие, а во најлош случај може да доведе и до опасност по живот дебелина.
Како што може лесно да се замисли, храната е централна и претежно проблематична тема во секојдневниот живот за луѓето со PWS, како и за нивните семејства и старатели.
Во посебен објект за лица со синдром Прадер-Вили, како што е Нидерсахсенхоф, можно е да се ублажи овој централен проблем: Интервалите помеѓу оброците се кратки и пристапот до храна може да се контролира. Широк спектар на терапии и спортови, исто така, овозможува насочено барање на физичката состојба, моторните вештини, но исто така и социјалните компетенции.
Страдаат од PWS не се добри во справувањето со конфликтите.
Во прилог на недостаток на чувство на ситост, однесувањето на луѓето со синдром на Прадер-Вили има уште неколку особености. Вие сте многу импулсивни. Ако чувствата се позитивни, ова се покажува со прекумерна радост и заразна среќа. Од друга страна, од очигледно безначајни причини, тие можат брзо да се фрустрираат и да реагираат со изливи на емоции или напади на гнев, во кои може да станат толку длабоки што повеќе да не можат да ги контролираат.
Во меѓучовечките зделки, недоразбирања и, како резултат, конфликти може да се појават како резултат на повеќе или помалку сериозно когнитивно оштетување на погодените од PWS. Дури и ако недоразбирањата можат брзо да се расчистат, засегнатите честопати се покажуваат многу „тврдоглави“ во овие ситуации и инсистираат на сопствено гледиште: Поради особеностите на нивниот диенцефалон (недостаток на јамка за повратни информации), тие не се или се само многу ограничени во положбата на нивните Да ги контролирате импулсите или, во состојба на емоционална возбуда, да го насочите вашето внимание кон новите информации и да обработите нови сензорни впечатоци.
Овие ситуации можат да прераснат во кризи во кои постои однесување што им штети на другите или самоповредување или надворешна и автоагресија. Во овој случај потребно е да се заштитат сите инволвирани од повреди и да се интервенира доколку е потребно.
Овој текст на психологот Мартин Метенлејтер објаснува повеќе за кризната интервенција и превенцијата. >>
(1) Прадер, А./Лабарт, А./Вили, Х. - Синдром на дебелина, низок раст, крипторхизам и олигофренија по состојба слична на мијатонија кај новороденчиња. Во: Swiss Medical Weekly, 1956 година