Синдром на Рејно - причини, симптоми, третман

Синдром на Рејно предизвикува болка во екстремитетите како одговор на ниски температури или стрес. Дознајте повеќе за оваа состојба во следниот материјал.

Содржина:

Што е синдром на Рејно?
ПРИЧИНА
симптом
Дијагностички
Третман
компликации
Совети за да се одржи синдромот на Рејно под контрола

Што е синдром на Рејно?

Феноменот Рејно е состојба во која одредени крвни садови, најчесто оние на прстите и прстите, реагираат со прекумерно стегање на изложеност на студ или емоционален стрес.

Овие вазомоторни нарушувања генерираат пароксизмални (ненадејни) напади на бледило и цијаноза (пурпурна кожа) на прстите. Феноменот на Рејно е класифициран во: Болест на Рејно (кога нема позната причина) и Рејновиот синдром (кога е поврзан со други дијагностицирани состојби).

Овој синдром може да биде примарен, без видлива причина или секундарна на друга состојба.

Инциденца

Примарен синдром на Рејно се јавува особено кај млади жени, се јавува по изложеност на студ, симетричен, спазмот исчезнува за неколку минути без трофични нарушувања во прстите (некроза).

Секундарниот синдром на Рејно се јавува во некои состојби како што се:

колагеноза: СЛЕ, склеродерма (воспаление и некроза на „папокот“ на прстите, т.н. некроза во „каснувањето од стаорец“), дерматомиозитис.
зголемена аглутинација во крвта.
васкуларна оклузија на екстремитетите: артериосклероза, емболија, тромбоза.
други причини (многу ретки): лекови, труење, траума на вибрации.

Третманот на оваа болест се состои првенствено во лекување на основната болест. Исто така, постои симптоматски третман со избегнување на изложеност на студ (ракавици, загревање на рацете), забрана за пушење, вазодилататори.

Вазомоторни нарушувања еволуираат во 3 фази

Синкопална фаза

Во која постои интензивен вазоспазам кој ја „инаугурира“ кризата и започнува од врвовите на прстите. Типично, тие стануваат многу бледи, ладни.

Исхемијата (критично намалување на крвната перфузија) може потоа да напредува проксимално (до коренот на екстремитетите) влијаејќи на прстите, понекогаш на целата рака, па дури и на подлактиците. Обично, исхемичниот напад започнува на еден прст и се протега подоцна. Најпогодени прсти на раката се показалецот, средниот прстен и прстенот, додека палецот обично е поштеден. Вклучувањето на палецот може да укаже на секундарна причина за феноменот на Рејно. Во оваа фаза постои јасна демаркација помеѓу исхемичната и здравата област.

Фаза на задушување

Ова следи неколку минути (обично 10-20 минути) од претходната фаза и се карактеризира со појава на цијаноза, која има иста локација како бледило. Цијанозата е предизвикана од намалување на концентрацијата на кислород предизвикана од слаба ткивна перфузија. Во овој период, прстите остануваат ладни, малку потечени, а луѓето се жалат на парестезија (вкочанетост), чувство на печење или дури и болка во погодениот регион. Подвижноста на прстите е исто така намалена.

Фаза на вазодилатација (хиперемија)

Во која има црвенило и затоплување на кожата, процес што трае неколку минути или помалку десетици минути.

Атипични форми

Трите фази опишани погоре се наоѓаат во типичниот феномен на Рејно, но нападите може да добијат нетипични форми, во кои има само чиста бледило или чиста цијаноза, на овие промени не им претходат или ги следат другите фази. Покрај прстите или прстите, овие промени може да се појават и во ушите, носот, лицето или колената.

Се проценува дека феноменот на Рејно влијае на помеѓу 3% и 5% од општата популација.

Почеста кај жените

Рејновата болест е најчестата форма на овие вазомоторни нарушувања и се наоѓа особено кај жени (60% -90%) на возраст од 15-30 години. Причината е непозната. Типично, оваа состојба вклучува епизоди на симетрични пароксизмални напади (во двете раце) и нема докази за друга болест што може да предизвика овие промени (во лабораториски тестови и клинички преглед).

ПРИЧИНА

Рејновиот синдром е "трифазна реакција на бојата" на прстите (поретко во стапалата) активирана од васкуларен спазам и/или артериска опструкција што се манифестира со бледило (дигитус мотус, труп прст), цијаноза проследено со црвенило.

Во 1862 година, Рејно за првпат ја опиша оваа состојба. Изгледа прилично спектакуларно на прв поглед, пациентот известува за промена на бојата на кожата во погодените екстремитети. Првично, кожата е бледа и студена, поради спазам на артериолите, кожата станува бела.

Потоа стануваат цијанотични и студени бидејќи се додава проширување на вените и кожата добива сина боја, така што на крајот станува црвена и топла поради реактивната вазодилатација на артериолите и вените.

Синдромот на Рејно е поделен на:

Примарната болест, која го носи истото име и чија причина е непозната.
Феномен на Рејно, кој е почест од болеста на Рејно и кој е секундарен на локалните или системските заболувања.

Болест на Рејно

Се чини дека жените се најпогодени, особено во втората и третата декада од животот. Има прогресивна еволуција, симетрично влијае на прстите на двете раце. Со текот на времето, грчевите стануваат почести и продолжени. Дијагнозата на болеста на Рејно се воспоставува кога феномените траат повеќе од 3 години, без да може да се потенцира можната причина.

Болеста се состои од прекумерна реакција на артериолите на вазоспастични стимули, особено во услови на студ или емоционален стрес. Болеста може да се манифестира и во горните и долните екстремитети, но исто така и во носот, ушите, брадата, во ретки случаи исхемијата може да доведе до некроза на погодените делови.

Феноменот Рејно

Таа е многу почеста од примарната болест и се јавува и кај жени и кај мажи. Се јавува споредно со следниве услови:

Автоимуни заболувања

Склеродерма (асоцијација во околу 90% од случаите)
Системски лупус еритематозус
Дерматомиозитис и полимиозитис
Ревматичен артритис
Синдром на Сјогрен
васкулитис
Примарна пулмонална хипертензија.

Заразни болести

Неопластични заболувања

лимфом
леукемија
МИЕЛОМА
Макроглобулинемија Валденстром
полицитемија
Криоглобулинемија тип 1
Аденокарцином на белите дробови
Други паранеопластични синдроми.

Метаболни/ендокрини заболувања

Хематолошки заболувања

Професионални болести

вибрации
Изложеност на поливинил хлорид
смрзнатини
Изложеност на арсен
Изложеност на олово.

Несакана реакција на лекот

Орални контрацептиви
Ергот алкалоиди
бромокриптин
Бета адренергични блокатори
циклоспорин
Алфа-интерферон.

симптом

Симптомите на синдромот на Рејно вклучуваат:

ладни раце
студени и вкочанети стапала
неисправна периферна циркулација
промени во бојата на кожата како одговор на студ или стрес
сензации на болка или убоди што се јавуваат по загревање или по ослободување од стрес

За време на нападот на Рејновиот синдром, погодените области на кожата обично прво стануваат бели. Потоа, тие често стануваат сини и стануваат ладни и вкочанети. Како што пациентот се загрева и циркулацијата се подобрува, погодените области може да станат црвени, да се грчат, да отекуваат, а пациентот може да почувствува трнење.

Иако синдромот најчесто ги погодува прстите и прстите, тој може да влијае и на други области на телото, како што се носот, усните, ушите, па дури и брадавиците. Откако пациентот ќе почне да се загрева, може да потрае 15 минути за протокот на крв да се врати во нормала во погодените области.

Дијагностички

Дијагнозата на болеста се заснова на историјата кажана од пациентот, на утврдување на хронолошко сукцесија на промените на бојата на кожата, во корелација со изложеност на студ. Ако описот не е јасен, рацете се потопуваат во ладна вода (10-15 C), со напомена дека негативниот резултат од тестот не го негира присуството на болеста.

Клинички преглед

Клиничкиот преглед ќе инсистира на следниве аспекти:

Ако имате парестезии, болка или едем во погодената област
Ако погодената област има најмалку 2 бои: бела, како резултат на исхемија предизвикана од вазоспазам, сина, предизвикана од цијаноза или црвена, поради хиперемија. Боите на кожата можат да се променат по овој редослед, иако не е задолжително.
Колку прсти се погодени за време на криза, бидејќи во раните напади на феноменот на Рено може да бидат засегнати само 1-2 прсти. Како што напредува состојбата, сите прсти ќе бидат засегнати, а палците ретко ќе бидат засегнати

Во кои ситуации се јавуваат кризи

Ако нападите се појават во студен или емоционален стрес
Ако тактилната чувствителност е намалена
Доколку се појави функционална импотенција
Ако пациентот страда од други симптоми или состојби кои можат да ја објаснат поврзаноста со феноменот на Рејно.
Ако симптомите се еднострани, постои сомневање за феноменот на Рејно, додека кај билатералните и симетричните, истоимената болест.
Бројот на дневни кризи, во тешки случаи може да достигне неколку кризи на ден, со долго траење (од неколку минути до часови)
Какво работно место има пациентот, во кое опкружување работи

Видови анализи

Нема специфична истрага за оваа состојба, но за водење на дијагнозата на основните болести може да се користи за:

Хемолеукограм, за да се идентификуваат полицитемија, неоплазми или автоимуни болести
Серумски уреа, креатинин, за откривање на какво било заболување на бубрезите или дехидратација
Протромбинско време, делумно време на активиран тромбопластин, за проценка на функцијата на црниот дроб
Серумска гликоза за откривање на дијабетес
Истражување на функцијата на тироидната жлезда
Антинуклеарни антитела, антифосфолипидни антитела кои можат да бидат позитивни кај автоимуни болести
Ревматоиден фактор, кој може да се зголеми кај ревматоиден артритис, автоимуни болести или некои форми на криоглобулинемија
Креатин киназата може да се зголеми кај полимиозитис и дерматомиозитис
Тестови на црн дроб за откривање на можен хепатитис од инфективно потекло
Ладни аглутинини, тест за инфекции со микоплазма и лимфом
Скрининг за тешки метали
Евалуација на катехоламини, метанефрин, ванилманделична киселина за откривање на феохромоцитом
Леукоцитна алкална фосфатаза, за да се насочи дијагнозата кон леукемија.

Третман

Постојат општи мерки што треба да ги преземат пациентите со Рејноова болест: избегнувајте изложување на екстремитетите на студ, но и на целото тело со носење топла облека, нараквици во зима. Треба да се избегнува пушење, кофеин, емоционален стрес. Во итни случаи, со продолжени, тешки исхемични напади, рацете треба да се ставаат во топла вода.

Третман на дефектна периферна циркулација

Лековите за вазодилататор се користат кај пациенти чии општи мерки не биле ефикасни. Се користат блокатори на калциум (нифедипин, амлодипин, фелодипин, нисолдипин), нивната ефикасност е докажана во различни студии, нивната употреба е ограничена само на можна појава на несакани ефекти: главоболка (главоболка), едем на глуждовите или црвенило на лицето. Други групи на лекови вклучуваат алфа 1 антагонисти (празозин, доксазозин), инхибитори на фосфодиестеразата (силденафил), инхибитор на рецепторот на ангиотензин (лосартан), инхибитори на повторното внесување на серотонин (флуоксетин), симпатолитички агенси (метилдопа, резерпин), ендотелин инхибитори ( босентан), простагландини (PGE1, PCE2, PGI2). Нитроглицеринската маст може да спречи вазоспастичен пристап до рацете.

Хирургија

Ако состојбата добие тешка форма, со епизоди на интензивна исхемија, честа, што не се подобрува со употребените лекови, се наведува симпатектомија (хируршки пресек на еден или повеќе симпатични нерви). Овие нерви имаат улога во промовирање на вазоконстрикција и затоа исхемија на екстремитетите. Овој хируршки третман е особено ефикасен кај луѓето со болест на Рејно и кои обично немаат тешки форми на болеста. Во случај на Рејновиот синдром, ефективноста на методот е првично присутна, но таа со текот на времето значително згаснува.

компликации

Атрофија може да се појави кај болеста, истенчување на кожата, епидермалниот модел се брише, ноктите стануваат ронливи (лесно се кршат). Во напредни фази, се јавува сува гангрена, и ако лезијата се зарази, потребно е хируршко отстранување на погодените екстремитети. Рејновата болест генерално има добра еволуција, кај половина од пациентите состојбата се подобрува или лекува по неколку години. Кај пациенти со синдром на Рејно, прогнозата на болеста зависи од еволуцијата на основната болест.

Совети за да се одржи синдромот на Рејно под контрола

За да се спречат симптомите:

Облечете се добро кога ќе ја напуштите куќата

Кога е ладно, ставете капа, шал, чорапи и цврсти чевли, плус ракавици пред да излезете надвор. Изберете облека со еластични ракави што можете да ја поставите преку ракавиците за да спречите влегување на ладен воздух.

Добро покријте ги екстремитетите

Носете очила и маска за лице ако врвот на носот и лобусите се чувствителни на студ.

Загрејте го вашиот автомобил

Вклучете го системот за греење на автомобилот неколку минути пред да започнете да возите.

Преземете мерки на претпазливост кога сте во затворен простор

Носете чорапи. Кога носите храна од фрижидер или замрзнувач, носете ракавици. Некои луѓе носат ракавици и чорапи дури и кога се во кревет во текот на зимата.

Бидејќи климатизацијата може да предизвика симптоми, поставете го климатизерот на повисока температура.