Синдром на Сјогрен

Синдром на Сјогрен е автоимуно системско заболување при кое имунолошкиот систем погрешно ги напаѓа сопствените лакримални и плунковни жлезди, одговорни за одржување на хидратацијата на организмот.

Карактеристични симптоми се суви очи и уста, но исто така и некои органи, кои влијаат на бубрезите, гастроинтестиналниот тракт, крвните садови, белите дробови, црниот дроб, панкреасот и централниот нервен систем.

Ете го два вида на Сјогренов синдром:

Примарен синдром на Сјогрен, каде воспалението на жлездите не е поврзано со други нарушувања на сврзното ткиво;

Средно Сјогренов синдром, што е поврзано со патологии како што се:

Етиологија

Точната причина за Сјогреновиот синдром сè уште не е позната, но се смета дека етиолошкиот фактор е генетски. Состојбата се наоѓа особено во случај на семејства чии членови страдаат од други автоимуни патологии, како што се: системски еритематозен лупус, автоимуно заболување на тироидната жлезда, малолетнички дијабетес итн. 90% од луѓето со Сјогренов синдром се жени. Воспалението на солзните жлезди доведува до намалување на производството на течност за солзи и, следствено, на суви очи. Воспалението на плунковните жлезди и паротидите доведува до сувост на устата и усните.

Клинички манифестации

Симптомите на Сјогренов синдром вклучуваат и жлезда и екстрагландуларна манифестација.

Манифестации на ниво на жлезда:

• Хронично суво око, иритација на очите, инфекции или иритација на рожницата;
  
• Суви усни, уста, кожа;
  
• дисфагија;
  
• Забен кариес;
  
• Зголемување на паротидните жлезди;
  
• периодонтитис;
  
• Горчлив вкус во устата;
  
• Инфекции на белите дробови;
  Вагинални инфекции;

Манифестации на екстрагландуларно ниво:

• Артритис (воспаление на зглобот);
  
• Артралгија (болка во зглобовите);
  
• Лимфни јазли (воспаление на лимфните јазли);
  
• невропатии;
  
• Мускулни патологии;
  
• хепатомегалија;
  
• Ренопатии;

Еден од најлошите компликации поврзано со Сјогренов синдром е воспаление на крвните садови (васкулитис), што може да доведе до некроза на ткивата што ја хранат овие садови.

Дијагностички

Непосредната дијагноза и третман на Сјогренов синдром се многу важни за спречување на компликации. Симптомите на синдромот често се преклопуваат со симптомите на лупус еритематозус, ревматоиден артритис, фибромијалгија, синдром на хроничен замор и мултиплекс склероза. Дехидратација може да се појави и поради друга етиологија, како пропратен ефект на антидепресив или антихипертензивен третман.

Покрај тоа, поради фактот што симптомите не се манифестираат сите истовремено, а синдромот влијае на неколку системи, се случува општите лекари или стоматолозите да ги третираат симптомите индивидуално, без да препознаваат присуство на системска болест. Просечниот дијагностички интервал за Сјогренов синдром е над 6 години по почетокот на патолошките манифестации. Примарната одговорност за дијагностицирање и лекување на Сјогренов синдром е на ревматолозите.

Параклинички, следниве истражувања се користат за посредување на дијагнозата:

Тестови на крв

• тестирање на антинуклеарни антитела. Антинуклеарните антитела дејствуваат против нормалните компоненти на клеточното јадро. Тестот е позитивен кај приближно 70% од пациентите со Сјогренов синдром;
  
• тестирање за антитела на SS-A (или RO) и SS-B (или LA). Тестот SS-A е позитивен кај 70% од пациентите, а SS-B тестот е позитивен кај 40% од пациентите.
  
• ревматоиден фактор. Овој тест специфицира ревматска болест. 60-70% од пациентите со Сјогренов синдром имаат позитивни резултати од тестот;
  стапката на седиментација на еритроцити (ESR) е релевантна за мерење на воспалението.
  
• Имуноглобулините имаат високи вредности во Сјогреновиот синдром.

Офталмолошки тестови

• Тест на Ширмер: степенот на мокрење на окото се мери со помош на лента со филтер-хартија;
  
• Тест Роза Бенгал и Лисамин Грин: користи средство за контраст за да се потенцираат абнормални клетки на површината на окото.

Стоматолошки тестови

• Мерење на количината на произведена плунка во одреден интервал;
  
• Сцинтиграфија на плунка: мери функционирање на плунковните жлезди;
  
• Сијалографија: радиолошки преглед на плунковниот канал;
  
• Биопсија на ткивото на усните: потврдува лимфоцитна инфилтрација на помали плунковни жлезди.

Болести во кои се јавува

Сјогреновиот синдром може да се појави и како примарно нарушување и како секундарно нарушување, во врска со други состојби:

• Системски еритематозус лупус;
• Ревматичен артритис;
• Автоимун тироидитис;
• Примарна билијарна цироза;
• склеродерма.

Третман

Не постои етиолошки третман за Сјогренов синдром. Терапевтски напори се фокусираат на подобрување на симптомите и спречување на компликации.

Фармацевтски третман

Нестероидни антиинфламаторни лекови: се користат за лекување на болка и воспаление. Несакани ефекти вклучуваат варење и дигестивно крварење, затоа НСАИЛ се даваат заедно со оброци;
кортикостероиди: намалување на воспалението и дегенерацијата на зглобовите;
Капки Пилокарпин: го стимулира производството на плунка; (Избегнувајте администрација на срцеви, астматични и глаукомни пациенти)
Цевимелина: го стимулира производството на плунка; (Избегнувајте администрација на срцеви, астматични и глаукомни пациенти)
циклоспорин: ја подобрува функцијата на лакрималните жлезди;
имуносупресивни (циклофосфамид, преднизон, метотрексат, микофенолат): пропишан во случај на белодробни, бубрежни, васкуларни или церебрални компликации;
Витамин Тој е мрсен;

прогноза

Сјогреновиот синдром може да доведе до значително оштетување на виталните органи. Некои луѓе доживуваат поблага форма на болеста, ограничена на суви очи и уста. Во други случаи, епизодите на болеста се менуваат со оние на отсуство на симптоми. Сјогреновиот синдром може да премине во лимфом.

---