Синдром на тумор на хипофизата
Синдром на тумор на хипофизата претставува збир на знаци и симптоми утврдени со појава на компресивно формирање на тумор, на ниво на седло (место каде што е хипофизата) или супраселарна. Клинички, тоа може да се манифестира со ефекти на вишок на хипофизни хормони излачени од компресивната формација, недостаток на хормон предизвикан од компресија на здравото ткиво или од последиците од компресијата врз соседните структури. Главната причина е аденом на хипофизата (над 95% од случаите), така што написот е претставен од своја перспектива. Третманот варира во зависност од големината, типот на клетката и повторливата природа на туморот.
Важноста на оваа патологија е поддржана од постмртни студии кои покажуваат дистрибуција на аденоми на хипофизата кај приближно 25% од популацијата; повеќето се асимптоматски.
Анатомија и физиологија на хипофизата
Хипофизата или хипофизата е суштински дел од ендокриниот систем.
Тој е мал (со дијаметар од 1-1,5 см, тежина 0,5-1 гр.) И се наоѓа во основата на мозокот, на ниво на турското седло на сфеноидната коска, во јамата на хипофизата (депресија на сфеноидната коска). Доаѓа во помал однос на сфеноидниот синус; странично, од двете страни, се наоѓа кавернозниот синус, пресечен од окуломоторниот нерв (III), трохеларниот нерв (IV) и киднаперите (VI) - одговорен за движењата на окото и подигнувањето на горниот очен капак (III); офталмолошки и максиларни гранки на тригеминалниот нерв (V) - што обезбедува чувствителност во лицето; внатрешна каротидна артерија опкружена со симпатичен плексус. Супериорен, јамата на хипофизата е покриена со дијафрагмата на седлото - дел од дура матер (менингите), со богата инервација; погоре е оптичкиот хијазам (формиран со вкрстување на назалните гранки на оптичкиот нерв).
Хипофизата е составена од аденохипофиза или предниот лобус (2/3 од хипофизата) и неврохипофизата или задниот лобус, со различно ембриолошко потекло. Средниот лобус (лоциран помеѓу двајцата) е слабо развиен кај луѓето (приближно 1% од хипофизата). (4)
Секрецијата на хипофизата е регулирана од хипоталамусот (преку стимулативни и инхибиторни хормони) како и хормоните излачени од периферните жлезди кои вршат позитивни повратни информации (стимулација на естрадиол произведена во јајниците на лачење на лутеинизирачки хормон, одговорен за активирање на овулација) или негативни повратни информации (инхибиција на секрецијата на хипофизата со зголемени нивоа на соодветните хормони). Контролата на хипоталамусот се врши преку хипофизна шипка, која се состои од аксони на неврони во хипоталамусот (кој го формира хипоталамо-хипофизата нервниот тракт) и садовите (хипоталамо-хипофизата порта систем). Од анатомска и функционална гледна точка, односот помеѓу хипоталамусот и хипофизата може да се систематизира во две различни единици: хипоталамо-неврохипофизен систем и хипоталамо-аденохипофизен систем.
Хипоталамо-неврохипофизен систем
Хипоталамо-аденохипофизен систем
Хипоталамусните парвоцелуларни јадра лачат таканаречени хипофизни хормони кои имаат стимулативен или инхибиторен ефект врз секрецијата на хипофизата.
Стимулирачките хормони, исто така наречени либерини, се претставени со соматолиберин (GHRH - ослободувачки хормон за раст) - го стимулира лачењето на GH (хормон за раст - хормон за раст или STH - соматотропен хормон); тиролиберин (TRH) - го стимулира лачењето на TSH (стимулирачки хормон на тироидната жлезда) и пролактинот (PRL); кортиколиберин (ЦРХ) - го регулира лачењето на АЦТХ (адренокортикотропен хормон); гонадолиберин (GnRH) - контрола на лачењето на FSH (фоликул-стимулирачки хормон) и LH (лутеинизирачки хормон).
Инхибиторни хипоталамусни хормони се соматостатин (СС) кој ја инхибира секрецијата на ГХ и допамин-ја инхибира лачењето на пролактин.
Хипоталамусни регулаторни хормони тие ја достигнуваат аденохипофизата со транспорт преку хипоталамо-хипофизата пристанишен систем. Овој систем се состои од капилари и долги портални пловни објекти. Капиларите имаат прозорец windowид - хормоните можат да влегуваат и излегуваат. Така, на хипоталамусно ниво, хормоните влегуваат во капиларите на ова ниво, кои се спојуваат и формираат долги портални садови (без фенестриран wallид) - лоцирани на ниво на стеблото на хипофизата. Пристигнати на аденохипофизата, садовите се капиларни, повторно имаат прозорци што овозможуваат излез на хормоните и дејство врз клетките на аденохипофизата.
ПРИЧИНА
Етиологијата на синдромот на тумор на хипофизата е се разликуваат. Најчест (95%) е а аденом на хипофизата (бениген тумор на хипофизата). Се развива од единствена хипофизна клетка која има мутации во ДНК, што предизвикува клетката повеќе да не го следи нормалниот редослед на раст и размножување.
Клинички, тие можат да се класифицираат во клинички функционални аденоми - лачи вишок хормони и клинички се забележуваат промени и клинички дисфункционален - или не лачи ништо, или лачи само фрагменти од хормони кои немаат периферни ефекти. Се смета дека аденом кој постојано лачи фоликул-стимулирачки хормон (FSH) или лутеинизирачки хормон (LH) (нормално секрецијата пулсира - периоди во кои секрецијата е поголема, проследена со помала секреција) нема никакви ефекти врз половите жлезди (јајници, тестис). Клинички функционалните аденоми најчесто лачат пролактин, но може да лачат некој од хипофизата или може да имаат измешани секрети (на пр., Пролактин и хормон за раст).
Од слика и неврохируршка гледна точка, класификацијата се прави според големината: микроденоам (помалку од 1 см) и макроаденоми (над 1 см).
Други етиологии на хипофизен синдром се претставени со:
- аденокарцином на хипофизата - малигнен тумор на хипофизата (се јавува многу ретко и бара дијагноза за присуство на периферни метастази со хипофиза хистологија);
- мозочни метастази на рак на дојка (најчести), бронхопулмонарна или други неоплазми;
- краниофарингиом - во ембрионалниот период аденохипофизата се развива од вагинација на орофаринксот, наречена торбичка на Ратке; неговите остатоци може да станат малигни со појава на краниофарингиом.
знаци и симптоми
Знаците и симптомите на пациент со тумор на хипофизата варираат во зависност од видот на туморот, големината и лачењето.
Тие можат да се класифицираат во невролошки, офталмолошки и ендокрини-метаболички симптоми и знаци.
НЕВРОЛОШКА
главоболки (главоболка) е главниот симптом што го носи пациентот кај лекар. Таа е предизвикана од дистензија на небесната дијафрагма (богато инервирана мембрана што ја покрива горната хипофиза). Иако е неспецифичен симптом (може да има повеќе други причини) има одредени карактеристики што доведуваат до патологија на хипофизата: се наоѓа фронтално (на челото), фронто-париетален или ретроорбитал (зад очите); тоа е прогресивно (полошо и полошо); првично таа може да попушти на лекови, а потоа да не биде под влијание на нив. Ги менува своите карактеристики кога ќе се појават компликации: тој исчезнува кога туморот го еродира долниот wallид на турското седло и паѓа во сфеноидниот синус или пука на дијафрагмата на седлото. Големите аденоми (макроаденоми) можат да предизвикаат синдром на интракранијална хипертензија (1) со главоболка во главата, повраќање во авион, изменета општа состојба, офталмолошки нарушувања; механизмот е или директен - преку волуменот на туморот, или со компресија на церебралните комори со блокирање на колото на цереброспиналната течност.
Со странично проширување на туморот, може да се компресира:
- кавернозен синус со појава на кавернозен синусен тромбоза;
- окуломоторни нерви кои преминуваат низ кавернозен синус предизвикувајќи диплопија (двоен вид) или птоза на очниот капак (паѓање на горниот очен капак);
- внатрешна каротидна артерија, со намален церебрален проток на крв.
Офталмологија
Нарушување на хормоналната рамнотежа
Аденом може да влијае на хормоналната хомеостаза со два механизма: или со лачење на вишок хормони, или со компресија на нормални хипофизни структури со хипофизна инсуфициенција. Посебна ситуација е кога аденом го компресира стеблото на хипофизата (што го поврзува хипоталамусот со хипофизата), со губење на допаминергична контрола на лачењето на пролактин (отсуството на допамин, кој ја инхибира лачењето на пролактин, предизвикува пролактин да се лачи прекумерно од нормалното хипофиза), состојба наречена хиперпролактинемија на воздржаност.
Дијагностички
Клиничките манифестации предизвикуваат сомневање за формирање на хипофиза.
Потоа може да се изврши хормонско дозирање за да се карактеризира туморот (и за функционален и за компресивен клинички аденом што предизвикува инсуфициенција на хипофизата).
имагинарен, тие можат да бидат дијагностицирани главно со два методи: магнетна резонанца (МРИ) или радиографија на турски седло. Првиот метод е по избор и ги идентификува малите аденоми (микроаденоми), како и ефектите врз соседните структури. Радиографијата е дијагностичка само кога аденомот достигнал поголеми димензии (особено макроаденоми). Не ја визуелизира директно хипофизата, туку ги анализира промените произведени на контурата на соседните структури.
Компјутерска томографија (КТ) исто така може да се изврши, индициран во отсуство на МНР.
Третман
Хируршки третман
Третман со лекови
Таа е ориентирана по две линии: инхибиција на хиперсекреција и третман на инсуфициенција на хипофизата.
Инхибиторните препарати ја намалуваат секрецијата на аденомот и ја намалуваат нејзината големина. Тие можат да се дадат пред операцијата за да се намали големината на туморот.
Инхибицијата на лекот на хиперсекрецијата на пролактин кај пролактином (аденом кој лачи пролактин) е нејзиниот главен терапевтски метод. Ова го прават допаминергичните агонисти (бромокриптин, каберголин). Исто така, истите агонисти се користат во случај на дефлација хиперпролактинемија (опишано погоре), но се потребни во пониски дози.
Аденом кој лачи хормон за раст реагира на терапија со аналози на соматостатин (октреотид, лантреотид), но хируршки третман е по избор. Бидејќи аденомот потекнува од клетка која лачи хормон за раст (GH), тој има рецептори на соматостатин (физиолошки ја инхибира секрецијата на GH), а администрацијата на овие лекови ја инхибира секрецијата и ја намалува големината на аденомот. Исто така, кај аденом кој лачи хормон за раст, администрацијата на антагонисти на рецептори на периферниот хормон (на пр. Пегвизомант) може да ги намали клиничките ефекти на вишокот хормон.
Во секундарна инсуфициенција на хипофизата, хормоналната замена се прави во согласност со дефицитарната линија. (5)
радиотерапија
Конвенционалната радиологија претставува втора линија на третман, резервирани за ситуации каде што операцијата не може да се користи. Се користи во ситуација кога пациентот има контраиндикација за вршење општа анестезија (изменета општа состојба со придружна тешка патологија) или во ситуација кога остануваат постоперативни тумори. Механизмот е уништување на клетките со употреба на јонизирачко зрачење; па оттука и бројните несакани ефекти поврзани со постапката. (3)
Радиохирургијата (гама нож) е метод на насочена тродимензионална радиотерапија, потешка за пристап.