Синдром на Золингер-Елисон; причини, третман

Синдром на Золингер-Елисон Тоа е ретка состојба што се јавува кога тумор наречен гастрином се развива во панкреасот или дуоденумот. Откријте ги причините и симптомите на оваа болест, како и решенијата за третман на синдромот Золингер-Елисон.

Содржина:

Што е синдром на Золингер-Елисон?

Zollinger-Ellison синдром е ретка состојба која се карактеризира со појава на еден или повеќе тумори во панкреасот или во горниот дел на тенкото црево (дуоденум). Овие тумори, наречени гастриноми, лачат големи количини на гастрин (пептиден хормон), што предизвикува стомакот да произведува премногу киселина. Вишокот киселина потоа доведува до пептичен улкус, како и дијареја и други симптоми.

Zollinger-Ellison синдром (ZES) е редок. Се јавува само кај 1 од 1 милион луѓе. Болеста може да се појави во кое било време од животот, но обично луѓето откриваат дека се погодени од 20 до 50 години. Лековите за намалување на киселоста на желудникот и заздравување на чиревите се чест третман за синдромот на Золингер-Елисон.

Гастрин, хормон кој ја контролира гастричната киселина

Стомакот, дуоденумот и панкреасот се дел од дигестивниот систем. Стомакот и панкреасот лачат гастрин. Овој хормон го стимулира производството на желудочна киселина и други дигестивни сокови кои помагаат при разградување на храната. Гастрин патува во крвотокот и испраќа сигнали до другите стомачни клетки за ослободување на гастрична киселина која помага при разградување на храната.

Храната се движи во дуоденумот, првиот дел од тенкото црево. Таму, секретите дополнително го распаѓаат. Тенкото црево е орган во форма на цевка помеѓу желудникот и дебелото црево.

Во случај на здрав систем, стомачните клетки го контролираат нивото на гастрин произведен од личност. Ова спречува формирање на прекумерни количини на желудочна киселина. Во случај на синдром на Золингер-Елисон, балансот е под влијание затоа што гастриномите произведуваат премногу гастрин.

Причини и фактори на ризик

Точната причина за синдромот Золингер-Елисон останува непозната. Но, јасен е редоследот на настаните што се случуваат во случај на Золингер-Елисон синдром. Синдромот започнува кога еден или повеќе тумори (гастрином) се формираат во панкреасот, дуоденумот или лимфните јазли во непосредна близина на панкреасот.

Панкреасот е зад и под стомакот. Произведува ензими неопходни за варење на храната. Панкреасот исто така произведува неколку хормони, вклучително и инсулин, хормон кој помага во контролирање на нивото на шеќер во крвта. Дигестивните сокови од панкреасот, црниот дроб и жолчното кесе се мешаат во дуоденумот, дел од тенкото црево во близина на стомакот. Тука, варењето го достигнува својот врв.

Туморите кои предизвикуваат синдром на Золингер-Елисон се состојат од клетки кои лачат големи количини на гастрин. Поради високото ниво на гастрин, стомакот почнува да произведува премногу киселина. Вишокот киселина тогаш предизвикува пептички улкуси, а понекогаш и дијареја.

Колку се опасни гастриномите

Покрај тоа што предизвикуваат прекумерно производство на киселина, туморите се канцерогени (малигни). Иако туморите имаат тенденција да растат бавно, ракот може да се прошири на друго место - најчесто во блиските лимфни јазли или црниот дроб.

Здружение со МАENИ 1

Золлингер-Елисон синдром може да биде предизвикан од наследна состојба наречена мултипла ендокрина неоплазија, тип 1 (МАENИ 1). Луѓето со МАEN 1 имаат и тумори во паратироидните жлезди и може да имаат тумори во хипофизата.

Околу 25 проценти од луѓето со гастрином, исто така, имаат мутација на МЕД 1. Покрај тоа, тие можат да имаат тумори во панкреасот и другите органи.

Фактори на ризик

Ако има крвни сродници, како што се сестра или родител, кои имаат МАENИ 1, ризикот од развој на синдром на Золингер-Елисон се зголемува.

симптом

Повеќето луѓе со Zollinger-Ellison синдром имаат повеќе тумори во ендокриниот систем, како и тумори во панкреасот.

Знаците и симптомите се слични на симптомите на пептичен улкус:

чувство на непријатност во горниот дел на стомакот
горење и болка во горниот дел на стомакот
дијареја
крварење во дигестивниот тракт
општа слабост
црни измет, предизвикани од крварење во дигестивниот тракт
гадење
губење на тежина
намален апетит или ситост што се јавува побрзо од вообичаеното
повраќање

Некои луѓе ќе доживеат металоиди или гастроезофагеален рефлукс кога гастрична киселина и храна од стомакот ќе се вратат во хранопроводот. Овие симптоми можат да бидат сериозни.

Кога се препорачува посета на лекар

Одете на лекар или контактирајте го ако имате постојана, горена и мачна болка во горниот дел на стомакот, особено ако сте имале гадење, повраќање и дијареја.

Кажете му на вашиот лекар ако сте земале антациди без рецепт како омепразол, циметидин или фамотидин подолго време. Овие лекови можат да ги прикријат симптомите, што може да ја одложи дијагнозата.

Дијагностички

За време на посетата, лекарот ќе го праша пациентот какви се неговите симптоми и каква е неговата медицинска историја. Покрај тоа, може да изврши некои тестови.

Тестови на крв

Високо ниво на гастрин во крвта може да укаже на тоа дека лицето има тумори во панкреасот или дуоденумот. Пред да направите крвни тестови, лицето мора:

да не јаде ништо неколку часа;
избегнувајте лекови кои ја намалуваат желудочната киселина за период што ќе го одреди вашиот лекар.

Можеби ќе треба да ги повторите тестовите на крвта најмалку три пати, бидејќи нивото на гастрин може да варира.

Тестирање на киселост во стомакот

Луѓето со хронично воспаление на желудникот и оние кои неодамна направиле операција на желудник може да имаат високо ниво на гастрин во крвта, дури и ако стомакот не произведува многу киселина.

За да се утврди вистинскиот третман, од суштинско значење е вашиот лекар да ја идентификува причината зошто нивото на гастрин се зголемува толку многу. Лекарот исто така може да го тестира нивото на киселост на желудникот. Ако нивото на киселост во желудникот не е високо, тогаш лицето е многу веројатно нема да има синдром на Золингер-Елисон.

Ако стомакот произведува премногу киселина, специјалистот може да препорача тест за стимулација на секретин. Во оваа анализа се мери нивото на гастрин, потоа се инјектира хормон секретин и повторно се мери нивото на гастрин. Ако нивото на гастрин се зголеми, ова покажува дека пациентот страда од синдром на Золингер-Елисон.

Ендоскопија на горниот гастроинтестинален тракт

За време на супериорна гастроинтестинална ендоскопија, лекарот внесува ендоскоп во устата, хранопроводот, желудникот и дуоденумот на пациентот за да провери дали има чирови.

Ендоскопот е долга, тенка цевка со лесна видео камера што му помага на лекарот да види што се случува во одредени делови од телото.

Други имиња на постапката се:

супериорна ендоскопија
ендоскопија на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт
езофагогастродуоденоскопија (EGD)

Лекарот исто така може да изврши биопсија, во која зема примерок од дуоденално ткиво за да тестира дали има тумори кои произведуваат гастрин. Вашиот лекар ќе ве советува да не јадете ништо одреден период пред оваа постапка.

Тестови за сликање

Специјалистот исто така може да ги лоцира туморите со помош на:

Ендоскопски ултразвук

За време на ендоскопски ултразвук, лекарот внесува ендоскоп опремен со ултразвучен уред во внатрешноста на телото. На овој начин тој може да ја визуелизира внатрешноста на желудникот и дуоденумот. Внатрешен ултразвук помага во идентификување на тумори и земање примероци од ткиво. Пред оваа постапка се препорачува да не јадете ништо неколку часа.

ангиографија

Ангиографијата може да помогне во откривање на тумори во панкреасот. На овој тест, лекарот внесува катетер (флексибилна цевка) во артериите во близина на панкреасот. Специјалистот, исто така, инјектира средство за контраст во крвниот сад преку катетерот. Бојата е видлива на сликите направени од радиографијата, истакнувајќи ги крвните садови. Тие имаат тенденција да бидат погусти во внатрешноста на туморите.

Третман

Третман за синдром на Золингер-Елисон вклучува адресирање на тумори кои лачат хормони и чиреви што ги предизвикуваат.

Третман за тумори

Операција за отстранување на тумор што се јавува кај пациенти со синдром на Золингер-Елисон мора да ја изврши квалификуван хирург, бидејќи туморите се често мали и тешко се лоцираат. Ако пациентот има единечен тумор, лекарот може хируршки да го отстрани. Сепак, хируршката интервенција не се зема предвид ако има неколку тумори или ако се прошириле на црниот дроб. Од друга страна, дури и ако пациентот има неколку тумори, лекарот може да препорача отстранување на еден поголем тумор.

Во некои случаи, лекарите препорачуваат други третмани за контрола на развојот на туморот. Така, лекарите:

Отстранете што е можно повеќе од тумор на црниот дроб
Се обидува да го уништи туморот со прекинување на снабдувањето со крв (емболизација) или со употреба на топлина за уништување на клетките на ракот (радиофреквентна аблација).
Инјектирајте лекови во туморот за ублажување на симптомите на рак
Користете хемотерапија за да се обидете да го забавите растот на туморот
Прибегнувам кон трансплантација на црн дроб

Третман на вишок киселина

Прекумерното производство на киселина скоро секогаш може да се држи под контрола. Првиот третман е со лекови познати како инхибитори на протонска пумпа. Овие лекови се ефикасни во намалувањето на производството на киселина кај пациенти со синдром на Золингер-Елисон.

Инхибиторите на протонска пумпа се моќни лекови кои ја намалуваат киселината со блокирање на дејството на малите „пумпи“ во клетките што лачат киселина. Често препишани лекови се лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол и езомепразол.

Ризици од третман со инхибитори на протонска пумпа

Продолжената употреба на инхибитори на протонска пумпа на рецепт, особено кај луѓето постари од 50 години, е поврзана со зголемен ризик од фрактури на колк, зглоб и 'рбет, според ФДА. Администрација на лекови). Сепак, ризикот е мал. Лекарите мора да измерат дали придобивките ги надминуваат ризиците од овие лекови.

Октреотидот, лек сличен на хормонот соматостатин, може да се спротивстави на ефектите на гастрин и може да биде корисен кај некои луѓе со синдром на Золингер-Елисон.

Еволуција и прогноза

Zollinger-Ellison синдром е ретка, но сериозна болест. Повеќето тумори специфични за оваа болест се развиваат бавно, а лековите се многу ефикасни во намалувањето на болката предизвикана од гастрична киселина и чиреви.

Консултирајте се со вашиот лекар ако имате дигестивни проблеми како дијареа, металоиди или абдоминална болка што трае повеќе од неколку дена. Раната дијагноза и третман може да помогнат да се запре ширењето на сите карциномни тумори.

избегне

Повеќето случаи на синдром на Золингер-Елисон се спорадични. Ова значи дека не е предизвикано од друга состојба. Покрај тоа, специјалистите не можат да предвидат дали некое лице ќе страда од овој синдром во иднина, ниту пак знаат како да ја спречат болеста.

Меѓутоа, ако пациентот имал или имал роднини со мутација на генот MEN1, лекарот може да препорача редовно да прави тестови, дури и ако нема симптоми.

На 20-годишна возраст, едно лице со генска мутација MEN1 има 50% ризик од развој на симптоми. На 40-годишна возраст, ризикот од симптоми се зголемува до 95%, според Информативниот центар за ретки генетски болести (ГАРД).

Ако некое лице не покаже симптоми до 40-та година од животот, голема е веројатноста да нема мутација на МЕН1.

До денес, нема докази дека исхраната влијае на ризикот од развој на синдромот.