Синдроми на малапсорпција
малапсорпција претставува нарушување на апсорпција и варење на прехранбени производи, аминокиселини, липиди и шеќери кои влијаат на хомеостазата на целиот организам, што на крајот доведува до дефицит на дефицит.
Малапсорпцијата може да биде примарна или секундарна.
Примарна малапсорпција спречува ентероцитот да ги преземе финалните производи за варење како што се: моносахариди, аминокиселини, масни киселини.
Постојат различни инкриминирачки фактори во етиологијата на синдромите на малапсорпција. Ги споменуваме следниве причини:
- лезии на негативци кај глутен чувствителна ентеропатија;
- отсуство на специфични рецептори во случај на малапсорпција на витамин Б12;
- отсуство на транспортни протеини во случај на конгенитална малдегестија;
- нарушување на транспортот на крајните хранливи материи преку ентероцитот поради неговиот метаболички дефицит присутен во случај на глутен-чувствителна ентеропатија;
- блокада на апсорбирани супстанции (хранливи материи) во циркулацијата на крвта што резултира во портална хипертензија или нарушување на циркулацијата на лимфата.
Секундарна малапсорпција се дефинира според ефектите на малдегестијата, а тоа се:
- самата панкреасна инсуфициенција, што се јавува при цистична фиброза;
- недоволна стимулација на ензимска дигестивна секреција;
- присуство на бактериски метаболити;
- деградација од абнормална цревна флора, жолчни киселини со нивна деконјугација и намалување на нивната ефикасност во липидна емулгификација.
Дијареален синдром тоа е последица на нарушувања на употребата и варење на хранливите материи.
- Дијарејата со стеатореја е последица на примарниот синдром на малапсорпција. Се наоѓа во клиничката слика на ентеропатија предизвикана од глутен. Второ, дијареа со стеатореја се јавува поради неможноста на ензимите на црниот дроб да влезат во дуоденумот, како што е во цистична фиброза.
- Водена дијареја се јавува или со секреторен механизам кај Кронова болест или со осмотски механизам во случај на примарна или секундарна нетолеранција на дисахариди.
Друга класификација на дијарејата според нејзиното траење би била: долготрајна дијареја ако трае повеќе од 3 недели, хронична дијареја ако дијарејата трае повеќе од 3 месеци.
Синдром на недостаток се јавува секундарно на хронична загуба на хранливи материи во дигестивниот тракт. Симптомите кои сугерираат на овој вид на болест се претставени со:
- раст на телесната тежина
- недостаток на липиди, протеини, минерали (минерални соли), јаглехидрати, железо и витамини растворливи во масти (кога има стеатореја) - витамини А, Д, Е, К.
Клиничка класификација во малапсорпција
Клинички може да бидат синдроми на малапсорпција интралуминални цревни нарушувања (малдегестија).
Според нивната етиологија, тоа може да биде инкриминирано панкреасна причина:
- цистична фиброза,
- Синдром на Швахман,
- вроден недостаток на амилаза, трипсин, ентерокиназа.
Малдигестија може да биде од хепато-билијарна причина како што следи:
- метаболичка незрелост на црниот дроб во случај на новороденче и предвремена стеатоза;
- вроден недостаток на жолчни киселини;
- интра и екстрахепатична холестаза;
- нарушувања на реапсорпцијата на жолчката сол во случај на ресекции на илеа.
Малапсорпција од интралуминални цревни нарушувања може да биде гастрична причина во случај на постоење на:
- хипертрофичен гастритис
- Синдром на Золингер-Елисон
- атрофичен гастритис
- гастректомија.
Малдигестија исто така може да биде анатомска причина или моторно црево.
Синдромот на малапсорпција може да биде предизвикан од абнормалности цревна лигавица, функционални абнормалности. Меѓу нив споменуваме:
- специфичен дефицит на дисахарид
- дефицит на активен транспорт на моносахариди
- дефицит на транспорт на липопротеини
- наследна малапсорпција на аминокиселини
- селективна наследна малапсорпција на витамини
- селективна наследна малапсорпција на минерали.
Нетолеранција на јаглени хидрати
Нетолеранција на лактоза
Нетолеранција на лактоза е предизвикана од недостаток на лактаза. Вродената патологија се дијагностицира рано со присуство на кисела водена столица.
Болеста обично се открива доцна во случај на генетски дефект; Генот се наоѓа на хромозомот 3. Оваа патологија се дијагностицира само кај младите кога на 15-20 години се појавува водена дијареја по ингестија на млеко. Дијареата исчезнува со диета без лактоза и е придружена со синдром на недостаток.
Нетолеранција на лактоза околу. секундарна патологија тоа често се наоѓа во педијатрија, по гастроентеритис со ентероинвазивен механизам со уништување на работ во четката или по целијачна болест или нетолеранција на протеини од кравјо млеко со уништување на ензимскиот апарат. Заздравувањето се јавува по неколку недели или месеци, со заздравување на цревните лезии на мукозата.
Диференцијална дијагноза тоа е предизвикано од друга водена дијареја, како што се оние со вирусно потекло што често се произведуваат од ротавируси.
Позитивна дијагноза се издава врз основа на параклинички истраги. Така, во лабораториските прегледи е нагласено дека столицата има киселина pH, пониска од 5,5, а детето има, поради овој факт, еритема задник тешко да се излечи. Исто така е прикажано дека во крвта има супстанции што редуцираат.
Се прави тест за предизвикување лактоза и се истакнува зарамнетата крива.
Определете го водородот со истечен рок, извршете биопсија на цревата и утврдете ја активноста на лактазата.
Лактозата е исто така тестирана и контратестирана, што се состои во исклучување на лактозата од исхраната (ова е исто така и мерка за третман), користење како алтернатива во исхраната делактирано млеко (Nan Delactated) или делумно делактирано или делактирано кравјо сирење.
Во вродени форми, исклучувањето на лактозата од исхраната се прави доживотно.
Во форми стекнати по 2-3 недели, лактозата постепено се воведува повторно.
Нетолерантно на сахароза
Генетскиот недостаток на сахароза често се поврзува со недостаток на фруктоза и изомалоза. Почетокот е во повој, со воведување на шеќер, слатки сокови, скроб или зеленчук богат со сахароза. Клиниката е идентична со онаа во нетолеранцијата на лактоза.
Третман се состои во исклучување на овошје и зеленчук богати со шеќери (скроб, глутен), сок, лекови во форма на сирупи. Тука е, исто како и во случај на лактаза, стекнатата форма на болеста.
дијареја предизвикани од фруктоза и сорбитол е опишан како многу сличен на алергија. Се појавува по консумирање сок и овошје.
Клинички водена дијареа се објективизира со изведување на анамнезата.
Позитивна дијагноза се емитува врз основа на ниската pH вредност на столицата и врз основа на определувањето на истечен водород. И двата теста покажуваат слабо варење на дисахаридите, но не прецизираат кои точно.
Со цел да се утврди дијагнозата, важноста на вклучениот дисахарид, изведбата на цревната биопсија и одредувањето на ензимската активност се исто така важни.
Нетолерантно на трехалаза
Нетолеранција на протеини од кравјо млеко
Нетолеранцијата кон протеините на кравјото млеко е репродуциран сет на дигестивни и екстрадигестивни симптоми како резултат на имуноалергиска чувствителност на организмот кон овие протеини.
Етиопатогенеза на болеста тоа е во согласност со два фактори.
- Од една страна, протеините од кравјо млеко се сметаат за антигени, особено бета лактоглобулин кој има најголем антигенски капацитет, но исто така и алфа лактоглобулин и серумглобулин.
- Од друга страна, цревната лигавица преку бариерите на ова ниво, механичка и имунолошка, на млада возраст, станува пропустлива за макромолекулите кои доаѓаат во контакт со имунитетниот систем во субмукозата и го осетнуваат пациентот на антигени преку разни механизми.
Според гледна точка патолошки постои намалување на ресичките со вилозна аплазија, мукозен едем, зголемен број на интраепителни клетки, а во субмукозата има зголемен број на Иг Е (кај реагиничен тип I).
Клинички, симптоми се јавува по воведувањето на кравјо млеко во исхраната: на 3 дена = 28%; на секои 4-7 дена = 14%; на 1-4 недели = 28%; на 1-3 месеци = 26%.
Нетолеранцијата на протеини од кравјо млеко е специфична состојба кај доенчиња и мали деца. По возраст од 1-2 години, обновеноста на мукозата е обновена, пенетрацијата на макромолекулите повеќе не е дозволена, како заклучок, нетолеранцијата на протеините на кравјото млеко е 70% излечена на 1-2 години, исклучително може да опстане до 3-годишна возраст 5 години.
Дигестивни манифестации во рамките на болеста се:
- водена дијареја со чести столици
- слуз или крвави ленти.
- Ретко, само кога имунолошкиот процес е многу силен, се појавува израмнување на цревната лигавица, предизвикувајќи појава на тестенини или стеаторен стол.
- лезии на кожата
- макуларни или папуларни осипи, пруритичен
- едем на лицето, перибукална
- атопичен дерматитис.
На ниво на респираторниот систем, симптомите се состојат од:
- кориза
- спастична кашлица.
Синдром на недостаток тоа се манифестира со стационарна или опаѓачка крива на тежина. Анемија со дефицит на железо е секундарна на гастроинтестинално крварење.
Во рамките на симптоматологијата има и витамин или глобални недостатоци; ниски протеини предизвикуваат едем, губење на ексудација и цревна лигавица.
класификација клинички форми во зависност од почетокот Вклучува:
- раната форма во која симптомите се појавуваат помалку од 45 минути по воведувањето на кравјо млеко;
- средната форма што започнува во интервали од неколку часа;
- доцната форма се инсталира по 48-72 часа.
Во однос на дијагностицирање на болеста, не постои патогномоничен лабораториски тест или анализа. Примерок и контра-тест се користат за протеини од кравјо млеко; се користи тестот опишан од Голдман. По воведувањето на кравјо млеко, на 48 часа, се појавува барем еден од споменатите клинички знаци, а исклучувањето на млекото доведува до исчезнување на симптомите; Направени се 2-3 тестови.
Потешко е да се повтори тестот во формулари со доцен почеток на симптоми.
Контра-тестот се состои во администрирање на мала количина кравјо млеко и надзор над пациентот.
Третман патологијата се состои во исклучување на кравјо млеко од исхраната и негово заменување со хипоалергични препарати во кои протеините (казеин) фино мацерираат: Alfare, Pregomin SL.
превенција оваа состојба е предизвикана од промовирање на природна исхрана што е можно подолго.
Цистична фиброза
Цистична фиброза е а секундарно варење. Тоа е најчестата генетска болест со автосомно рецесивно пренесување. Цистичната фиброза има многу висока фреквенција кај белата раса и скоро не постои во црната раса, па затоа генетскиот совет е многу корисен во овој случај. Клинички нормалните хетерозиготи имаат многу висока фреквенција.
Генот за овој синдром на малапсорпција се наоѓа на долгата рака на хромозомот 7, позиција 31q. Овој ген кодира трансмембрански протеин во сите клеточни мембрани на цистична фиброза, кој го контролира хлорниот канал. Бројот на мутации надминува 1.000, најчест е делта508 во кој има недостаток на ефективна контрола на хлорниот канал со оштетување на мукозните жлезди. Ова произведува а слуз богата со протеини и сиромашна со вода, со многу висок вискозитет, што на ниво на бронхијално дрво е невозможно да се елиминира и парализира цилијарен систем со уништување на бронхијалниот епител, бронхиектазии и истовремени инфекции со стафилококи на млада возраст и пиоцијанин и со специфични рецептори за адхезија на бронхијалниот епител на постара возраст.
Позитивна дијагноза се заснова на тестот за потење, кој е патогномоничен; се дозираат хлор и натриум, кои имаат патолошки вредности кога надминуваат 60mEq/l, а во вредности помеѓу 40-60mEq/l тестот се повторува.
Третман тоа е замена и се прави со ензими на панкреас. Креон се администрира во доза од 5.000/10.000/20.000 IU липаза по капсула. Капсулата има облога отпорна на киселост на желудникот. Капсулата се состои од бројни микрокапсули кои содржат ензим; тие се ослободуваат во дуоденумот и ја елиминираат липазата низ целото варење 30 минути.
Износот од 500-100 IU/kgc/ден се администрира на сите ручеци. Многу е важно да се знае дека НЕ џвака, а кај доенчињата се раствора во млеко.
Исто така, се администрираат витамини растворливи во маснотии за синдроми на дефицит.
Исто така постои и додаток на калории, збогатен со 30-40% или нормална диета со 30-40% липиди, 10-15% протеини и 60% јаглени хидрати;
Се прибегнува кон парентерална администрација на некои хранливи материи или ноќно хранење на пумпата, ако пациентот не го поддржува третманот.
Ако оштетување на белите дробови е направено физиотерапија; масивно искашлување е задолжително. Исто така, дренажата се врши со усвојување на положбата во сон или дневно за одводнување на различните територии. Исто така се користи за флуидирање на секретите со администрација на хипертонични раствори на натриум хлорид (NaCl) или со флуидификатор (N ацетил цистеин во аеросоли или генетски подготвен трипсин - Пулмозим кој врши третман 3-6 месеци). и спречување на аеросолна инфекција со антибиотици за стафилококи и пиоцијанин, тобрамицинот е одличен, покрај тоа има антиинфламаторно и муколитичко дејство. Профилактички се смета за заштита на детските заедници, се даваат имунизации, се даваат антивируси. Бронсектазија и суперинфекција Генетската терапија на белите дробови се изведува со вирусен вектор со реверзна транскриптаза воведена во белите дробови како аеросоли, но НЕ е ефикасна. трансплантација на блокада на белите дробови и срцето дава добри резултати со преживување над 15 години.
Глутен-чувствителна ентеропатија
Глутен-чувствителна ентеропатија е а нетолерантна на глутен. Со алергиски механизам произведува на цревната лигавица, кај оние генетски предиспонирани, вилозна атрофија или целосна лигавица со тежок синдром на малапсорпција со оштетување на цревната лигавица.
Во етиопатогенеза на болеста интервенира фракцијата глијадин од житарици (пченица, јачмен, овес, 'рж), касава, тапиока. Постои во ориз и пченка само во мали количини. Интервенира и генетска предиспозиција преку две групи на хистокомпатибилност HLA DR3 и HLA DQ2.
почеток се јавува пред возраст од 2 години, со максимална инциденца на 2-6 години и 25-40 години.
Клинички постои хронична стеатореја, сериозен дефицит на телесната тежина.
Постојат многу груби или олигосимптоматски форми во најчестата ситуација. Симптомите во случај на постоење на последната форма на болеста се состојат во:
- запек
- нервни нарушувања (аутизам, шизоидни манифестации)
- остеопороза и патолошки фрактури на коските
- огноотпорна анемија
- повторливи болки во стомакот
- нутриционизам во исхраната.
симптоми нетолеранција на глутен вклучува:
- дијареја со стеатореја,
- сериозен недостаток на недостаток,
- абдоминална гасови поради ферментација и малдегестија,
- карактеристичен аспект на пациентот: неухранети, стопени мускулни маси, стомак „во вреќа“.