Системска мастоцитоза - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија
Мастоцитоза форма во која, покрај (главно) типичните симптоми на кожата, системски реакции како што се црвенило, вртоглавица, гадење, грчеви во стомакот, улцерации на желудникот, тахикардија, треска, тешкотии при дишењето итн. Зголемување на црниот дроб и слезината, често како резултат на фиброзни промени, се наоѓа во околу 70% од случаите. Остеолизата и инфилтрацијата на коскената срцевина се исто така чести. 5-10% од мастоцитозите покажуваат системска вклученост. Најтешката форма на системска мастоцитоза е леукемија на мастоцити.
Системска мастоцитоза е присутна ако главниот критериум (мултифокална, густа агрегација на мастоцити од 15 или повеќе клетки во коскената срцевина и/или еден/повеќе други екстракутани органи) и барем еден секундарен критериум, или ако недостасува главниот критериум, се исполнети три од четирите секундарни критериуми.
Интересно исто така
Уртикаријална реакција на кожата по изложување на силите на смолкнување. Времетраење: од 15 минути до 1 час.
Класификација
Според класификацијата на СЗО (Arber DA et al. (2016), системските мастоцитози се поделени на:
- индолентна системска мастоцитоза (ISM)
- тлее системска мастоцитоза
- системска мастоцитоза со придружна хематолошка неоплазија (SM-AHN)
- агресивна системска мастоцитоза (ASM)
- Мастоцитна леукемија (МЦЛ)
- Сарком на мастоцити (MCL)
Индолентна системска мастоцитоза (ISM)
Најчеста системска форма на мастоцитоза. Повеќето пациенти имаат и лезии на макулопапулусот. За разлика од другите системски мастоцитози, органомегалија и нарушени функции на органите не се почитуваат.
Клиничка слика
Типична кожна мастоцитоза под клиничката слика на "Уртикарија пигментоза" може да биде присутна како промени на кожата.
Сепак, промените на кожата можат да бидат многу дискретни или целосно отсутни.
Бидејќи се забележуваат екстракутани знаци на системска мастоцитоза, црвенило, дијареја, ринитис, циркулаторен колапс, болка во коските и пруритус во различни степени. Тахикардија, главоболка, треска или губење на тежината се многу поретки. Системската мастоцитоза е придружена со зголемување на црниот дроб и слезината, анемија, остеопороза и склоност кон фрактура, во зависност од тежината и моделот на зафатеност. Зголемен ризик од анафилакса е важен, на пример, по каснување од инсект или како реакција на лекот!
дијагноза
- Уртикаријален дермографизам (позитивен знак Дариерш за лезии на кожата).
- Основна програма (видете исто така мастоцитоза): триптаза во серумот (видете ја вредноста на вредноста на триптазата под мастоцитоза/лабораторија)
- BB, згрутчување, CRP, електрофореза, тотална IgE
- Скентиграфија на скелет, Р-Торакс, Соно-стомак
- Доколку е потребно, биопсија на коскена срцевина, гастроинтестинална колоноскопија.
- Доколку е потребно, генетско испитување со откривање на точки на мутации во г-ци-генот (види комплет подолу).
Диференцијална дијагноза
Надворешна терапија
Внатрешна терапија
- Во акутни циркулаторни симптоми со закана од шок, видете шок, анафилактичен. Инаку, третманот е симптоматски во согласност со клиничките симптоми (види Табела 1). Антихистаминици, евентуално како комбинација на H1 антагонисти, на пр. Левоцетиризин (1 таблета на ден Xusal) и H2 антагонисти на пр. Циметидин (Tagamet 200-800 mg/ден), имаат позитивен ефект врз симптомите на чешање и црвенило. Изборот на благо седативни антихистаминици како што е клемастинот (на пр. Тавегил) може да биде корисен во некои случаи, особено кај деца. Доколку не успеете, пробајте терапија со котиотифен (на пр. Задитен 1-4 мг/ден). Динатриум со хромоглицична киселина (на пр. Колимун 4 пати на ден 200 мг по), особено во случај на гастроинтестинални симптоми.
- Заради нивните несакани ефекти, глукокортикоидите не се трајно решение и се резервирани за тешки случаи (на пр. Булозни форми во детството). Доколку е потребно, преднизолон (на пр. Декортин Н) во средна доза во тек на 2-3 недели, а потоа спуштање на најниска можна доза на одржување. Esp Тие можат да бидат корисни за широки системски нарушувања (на пример, нарушувања на апсорпцијата). Кај системски, вродени мастоцитози, опишани се добри ефекти со интерферон алфа-2а (Роферон А 1 милион IU s.c. 3 пати неделно).
Курс/прогноза
профилакса
Табели
Терапија на системски мастоцитози
Симптоми
терапија
Подготовка на пример
Дозирање за возрасни/времетраење на употребата
Пруритус, црвенило на лицето
Клемастин (на пр. Тавегил таблети, сируп)
Левоцетиризин (на пример, Xusal Tbl.), Деслоратадин (на пр. Aerius Tbl.)
Пруритус; Исплакнете, ако нема одговор на антихистаминици H1; гастроинтестинални симптоми
Кетотифен (на пр. Задитен Кпс.)
Кромоглична киселина (на пр. Колимунски капачиња. Гранули)
Гастроинтестинални симптоми
H2 антихистаминици (можно е во комбинација со H1 антихистаминици)
Циметидин (на пр. Тагамет)
Исплакнете
Нифедипин (на пример, адалат)
Тешки случаи (на пример, малапсорпција или булозни случаи во детството)
Преднизолон (на пр. Декортин Н)
40-60 mg/ден за 2-3 недели; Доза на одржување 15 mg секој втор ден.
Изразено зафаќање на кожата
Терапија со бања со PUVA или системска терапија со PUVA
3-4 пати/недела за 2-3 месеци
Тешка прогресивна вклученост на системот, спленомегалија
Совети)
Критериуми за системска мастоцитоза (цитиран во Вагнер Н и сор. 2018). Системска мастоцитоза е присутна ако се исполнети главен критериум и најмалку 1 секундарен критериум или 3 секундарни критериуми!
- мултифокални густи агрегати на мастоцити од 15 или повеќе клетки во коскената срцевина и/или еден/повеќе други екстракутани органи, потврдени со имунохистохемија на триптаза или други специјални дамки
- 25% од мастоцитите во инфилтратот во екстракутаните органи или во крвта имаат атипична или вретено-клеточна морфологија
- Откривање на мутација на КИТ во кодон 816 во коскена срцевина, крв или други екстракутани ткива
- Ко-експресија на КИТ со ЦД2 и/или ЦД25 експресија на мастоцитите во коската, крвта или други вонбродски органи
- Серум триптаза> 20ng/ml
Извештај за случајот
- Еден 52-годишен пациент страдаше од чешање од различен степен на сериозност, само умерено реагирајќи на антихистаминици (пруритус синус материја!) Околу 10 години. Во последните 2 години таа доби неколку итни амбулантски и болнички третман за анафлактички реакции. Причината некогаш беше убод од оса, втор пат внес на АКЕ-инхибитор (анафилакса неколку недели по почетокот на терапијата!) И друг пат внесување на ослободувач на болка.
- Наоди: Наодите на кожата беа сосема нормални. Вредноста на триптазата беше значително зголемена во серумот со 50 kU/l. Биопсијата на коскената срцевина што сега беше иницирана покажа јасен доказ за системска мастоцитоза со инфилтрација на ЦД25-позитивни мастоцити и мутација на КИТ.
литература
- Арбер Д.А. (2016) Ревизијата во 2016 година на класификацијата на миелоид на Светската здравствена организација
неоплазми и акутна леукемија. Крв 127: 2391-405. - Деб А и др. (2003) Слики во клиничката медицина. Системска мастоцитоза. N Engl J Med 349: e7
- Делинг Г и сор. (2001) Хистолошки карактеристики и преваленца на секундарна остеопороза кај системска мастоцитоза. Ретроспективна анализа на 158 случаи. Патолог 22: 132-140
Dollner R et al. (2013) Неалергичен, ринитис поврзан со мастоцитоза. Клиничка експлозивна алергија 43: 406-412.
Гасиор-Чзан Б и сор. (1992) Системска мастоцитоза третирана со антагонисти на рецептори на хистамин H1 и H2. Дерматологија 184: 149-152
Ј Дтч Дерматол Гес 16: 42-57.
Препорачани написи
Група на супстанции кои припаѓаат на најчесто користените лекови. Нивниот ефект се базира на нивната каша.
Уртикарија пигментоза е далеку најчестиот вид на кожна мастоцитоза. Раните детски форми .