Системска склероза или склеродерма се што треба да знаете, од причини и симптоми до дијагноза
склеродерма
Системската склероза е хронична болест од непозната причина, која се карактеризира со дифузна фиброза, дегенеративни промени и васкуларни абнормалности во кожата, зглобовите и внатрешните органи (особено во хранопроводот, долниот дигестивен тракт, белите дробови, срцето и бубрезите).
Медицински тим МедЛајф - 3Д ултразвук, ревматологија
Системска склероза - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик
Системската склероза е скоро 4 пати почеста кај жените отколку кај мажите.
Обично се јавува на возраст од 20 до 60 години и е ретка кај деца.
Системска склероза може да се појави кај мешани болести на сврзното ткиво.
Имунолошки механизми и наследност - вклучени се одредени под-типови на ХЛА - играат улога во етиологијата на болеста. Патофизиолошките механизми се состојат од васкуларни лезии со активирање на фибробласт; Прекумерна синтеза на колаген и други екстрацелуларни протеини се јавува во различни ткива.
Системска склероза - Симптоми
Симптоми на системска склероза
Најчестите симптоми и знаци на појава се феноменот на Рејно и прогресивно отекување на крајните екстремитети, со постепено индурација на кожата на ниво на прстите. Полиартралгија е исто така важна. Дигестивни нарушувања (на пр. Металоиди, дисфагија) или респираторни поплаки понекогаш се првата манифестација на болеста.
Отекувањето на кожата е обично симетрично и преминува во индурација. Може да се наоѓа само на прстите (склеродактилија) и на рацете или може да влијае на повеќето или на целата кожа. Кожата може да стане растегната, сјајна и хипо или хипер пигментирана; лицето станува како маска. Телеангиектазии може да се појават во прстите, градите, лицето, усните и срцето. Поткожни калцификации се јавуваат главно во пулпата на прстите и коскените испакнувања. Трофичните улкуси се чести особено во пулпата на прстите, над фалангичните зглобови или варовнички нодули.
Полиалтралгија или лесен артритис може да бидат истакнати карактеристики.
На ниво на прстите, метакарпо-фалангалните зглобови и лактите, може да се инсталира контакт со флексија.
Дисфункција на хранопроводот е најчестото оштетување на висцералните органи и се јавува кај повеќето пациенти.
Дисфагија, обично ретростернална, обично се јавува прва. Последователно, киселински рефлукс може да предизвика металоиди и стегања.
Хипомотолност на тенкото црево резултира со прекумерна пролиферација на анаеробни бактерии, што може да доведе до малапсорпција. Гасовите можат да навлезат во погодениот цревен wallид, радиолошки видливо.
Билијарна цироза може да се појави кај пациенти со ЦРЕСТ синдром (кожна калциноза, феномен на Рејно, хранопроводен дисморфизам, склеродактилија, телеангиектазии) - ограничена кожна склеродермија.
Оштетувањето на белите дробови е генерално бавно, со значителни индивидуални варијации, но е честа причина за смрт. Може да се појави пулмонална хипертензија и срцева слабост, што ја влошува прогнозата. Може да се појави перикардитис со акумулација на перикардијална течност или плеврит. Срцевите аритмии се чести во такви случаи.
Тешко оштетување на бубрезите, често ненадејно инсталирано, може да се појави во првите 4-5 години од еволуцијата, кај пациенти со дифузна склеродерма.
Дијагноза на системска склероза
Дијагнозата може да биде очигледна кај пациенти кои манифестираат комбинација на класични манифестации: феномен на Рејно, дисфагија и стврдната кожа. Меѓутоа, во некои случаи, дијагнозата не може да се утврди клинички и лабораториските тестови можат да ја аргументираат веројатноста за појава на болеста, но не можат да ја исклучат.
Мора да се утврдат серумски антинуклеарни антитела (ANA) и антиСЦЛ-70 антитела. Антицентромерни протеински антитела (антицетромерни антитела) се јавуваат во серумот на многу пациенти со CREST синдром и се детектираат од ANA.
Анитите антитела SCL-70 се почести кај пациенти со дифузна склеродерма, отколку кај оние со синдром CREST. Ревматоиден фактор е присутен и кај 33% од пациентите.
Системска склероза - Третман
Специфичниот третман е тежок, често се фокусира на лекување на компликации.
Ниту еден лек не влијае значително врз општата природна еволуција на системската склероза, но постојат разни лекови корисни за лекување на специфични симптоми или разни висцерални нарушувања.
Нестероидни антиинфламаторни лекови се корисни за третман на артритис. Терапија со кортикостероиди може да се користи при миозитис или мешано заболување на сврзното ткиво .
Во случај на белодробен алвеолитис, разни имуносупресиви може да бидат корисни.
Во случај на феноменот на Рејнаут, може да бидат корисни блокатори на калциумови канали, како што се нифедипин или препарати со долго ослободување, или блокатори на рецептори за ангиотензин.
На овие пациенти им се препорачува топла облека. За дигитална исхемија може да се користат инфузии од IV. со простагландин Е1 или симпатични блокатори. Рефлуксниот езофагитис се ослободува со диета со чести, но квантитативно намалени оброци, високи дози на гастричен заштитник и спиење со главата на креветот повисоки.
Физиотерапијата може да биде корисна за одржување на мускулната сила, но е неефикасна во спречување на контракции на зглобовите.
Ревматологија, офталмологија - други болести