Системски лупус еритематозус и автоантитела со улога во дијагностицирање и следење на активноста
Системски лупус еритематозус е хронично воспалително заболување со мултисистемско оштетување, вклучено во групата на автоимуни заболувања. Се јавува кај млади луѓе, помеѓу 15 и 45 години и е 10 пати почеста кај жените.
Бројот на ново дијагностицирани случаи се зголеми во последните децении, со достапни нови параклинички истражувања. Манифестациите на болеста се разновидни, болеста се развива со егзацербации и ремисии, една четвртина од пациентите достигнуваат ремисија на болеста, но уште 50% од пациентите развиваат неповратно оштетување на органите. Тежината на болеста е резултат на нарушувања на повеќе органи: кожен, мускулно-скелетен, серозен, белодробен, кардиоваскуларен, гастроинтестинален, очен и особено од бубрежно и невропсихијатриско оштетување.
Причини и фактори на ризик
Причината за болеста е непозната. Постои преклопување на генетските фактори (со оглед на семејната агрегација и поголема фреквенција кај роднини од прв степен на пациенти со СЛЕ), хормонални и имунолошки, поврзани со фактори на животната средина кои заедно играат предиспонирачка улога во појавата на болеста. Улогата на хормоналните фактори е поддржана од повисоката фреквенција на болеста кај жените. Покрај тоа, администрацијата на контрацептивни средства или третманот на замена на хормони со естроген го зголемуваат ризикот од развој на болеста кај генетски предиспонирани лица. Во категоријата фактори на животната средина спаѓаат ултравиолетовите зраци (УВБ, но исто така и УВА), одредени лекови кои ја влошуваат болеста (како што се анти-ТНФα антитела), инфекции (оваа теорија е поддржана со постоење на зголемени титри на антивирусни антитела). Стресот, кој може да предизвика нерамнотежа во невроендокриниот систем и диететски фактори, исто така може да придонесе како дополнителни фактори.
Повеќекратните имунолошки абнормалности во системскиот лупус еритематозус (СЛЕ) се одговорни за појава на широк спектар на автоантитела, клиничките и биолошките манифестации се резултат на уништување на клетките и разни ткива од овие автоантитела. Тие се насочени против клеточните антигени (мембрана, цитоплазма и јадро) или против циркулирачки антигени.
антитела
Од нив, најрепрезентативни и најдени кај 95% од пациентите се антинуклеарни антитела. Тие не се специфични за болеста, ги има и кај други автоимуни болести, кај хронични инфекции, неоплазми или може да бидат предизвикани од одредени лекови. Титарот на овие антинуклеарни антитела не е важен за следење на активноста на болеста. Постојат неколку видови на антинуклеарни антитела, но анти-cDNA (двојно-нишки) антитела имаат висока специфичност за оваа болест, згора на тоа, тие се показател за активноста на болеста и се поврзани со оштетување на бубрезите. Антителата против См се позитивни кај третина од пациентите и се маркер на болеста, имаат специфичност за СЛЕ и се наоѓаат исклучиво кај оваа болест. Присуството на второто е поврзано со оштетување на бубрезите и нервниот систем.
Антифосфолипидни антитела (антикардиолипински антитела и лупус антикоагулант) се јавуваат кај приближно 30% од пациентите со СЛЕ, но исто така и во други состојби, се одговорни за тромботски феномени, тромбоцитопенија (намален број на тромбоцити) и спонтан абортус.
Анти-СС-А (Ro) и анти-СС-Б (Ла) антитела се наоѓаат кај една третина од пациентите, се поврзани со фотосензитивност (осип што се јавува при изложување на сонце или се влошува со изложување на сонце), кожни лезии и влијае на фетусот кој развива атриовентрикуларен блок (кај бремени жени).
Другите автоантитела, како што се анти-рибозомалните антитела на Р протеините, се поврзани со невролошко оштетување на лупусот.
Нивото на серумскиот комплемент, особено фракциите C3 и C4, е во корелација со активноста на болеста, се намалува за време на периоди на активност и се нормализира за време на периоди на ремисија.
Важноста на овие автоантитела е исто така поддржана со нивно вклучување во имунолошките критериуми за дијагностицирање на болеста. Според меѓународните критериуми, дијагнозата на СЛЕ е утврдена врз исполнување на 4 критериуми, од кои барем еден имунолошки мора да биде присутен. Категоријата на имунолошки критериуми вклучува антинуклеарни антитела (ANA), анти ANDdc, анти См, антифосфолипидни антитела, ниско ниво на комплемент, директен позитивен тест на Кумбс.