Системски лупус еритематозус - симптоми, дијагноза, терапија Yellowолт список
Системски лупус еритематозус е хронично воспалително автоимуно заболување кое се карактеризира со васкулитис и депозити на имунолошки комплекси.
Системски лупус еритематозус (СЛЕ): преглед
Еритематозен лупус дисеминатус, СЛЕ, еритемадоди висцералис
дефиниција
Системскиот еритематозус се смета како колагеноза. Тоа е автоимуна болест и теоретски може да влијае на кој било орган и органски систем. Оваа болест се карактеризира со формирање на автоантитела против компонентите на клеточното јадро. Текот на болеста може да биде акутен и субакутен. Главно, сепак, тоа е хронично релапсивно.
Епидемиологија
Преваленцата на болеста е околу 30-50 случаи на 100.000 луѓе во Европа. Системски лупус еритематозус се јавува ширум светот. Сепак, преваленцата е најголема кај Африканците, Афроамериканците и Латиноамериканците. Системскиот еритематозен лупус ги погодува жените четири пати почесто од мажите (во Германија). Болеста често се манифестира на возраст од 20 до 40 години.
причини
Етиологијата на болеста е непозната. Најверојатно се чини дека постои мултифакториелна генеза.
Се верува дека генетските и хормоналните фактори, на пример, естрогените, играат улога. Покрај тоа, се чини дека постои нарушена имунолошка регулација (на пр. Активирање на Б-клетки контролирана од Т-клетки). Исто така, се дискутира и за вклученоста на факторите на животната средина, како што се инфекциите (на пр., Вирусот Епштајн-Бар) и изложеноста на УВ-светлина. Злоупотребата на никотин, исто така, ја фаворизира манифестацијата и активноста на СЛЕ.
Патогенеза
Кај пациенти со СЛЕ може да се покаже дека зголемената дефекти на апоптозата и клиренсот на апоптотскиот материјал и имуните комплекси доведуваат до зголемување на нуклеарните протеини. Имунолошките комплекси кои се формираат од автоантитела и ДНК или рибонуклеопротеини со РНК се врзуваат за рецепторите слични на патарина на дендритичните клетки и моноцитите и доведуваат до формирање на интерферон-алфа. Се јавува хиперактивност на Б-клетките, што го зголемува производството на разни автоантитела.
Покрај тоа, имуните комплекси можат да предизвикаат гломерулонефритис со прицврстување на основната мембрана во бубрезите и активирање на системот на комплементи таму.
Симптоми
Системскиот еритематозус е поврзан со општи симптоми како што се треска, замор и губење на тежината. Првичните симптоми првично се особено неспецифични. Кај 95% од пациентите, мускулно-скелетниот систем е исто така под влијание на болеста. Ова се манифестира во артралгија, мијалгија и не-ерозивен артритис. Зглобовите на прстите се особено погодени од хроничен рекурентен артритис. Ова може да резултира во заеднички деформитети. Покрај тоа, постои инфекција на кожата во околу 80% од случаите. Ова доведува до појава на фотосензитивност и во 50% од случаите до карактеристичен еритем на пеперутка.
Нервниот систем исто така може да биде засегнат. Пациентите потоа покажуваат, на пример, когнитивни промени, психози и исто така главоболки. Зафатеноста на белите дробови може да доведе до плеврит со повторливи плеврални изливи. Срцето исто така може да биде засегнато, што може да се манифестира, на пример, кај перикардитис и коронарен артеритис. Предвремена артериосклероза може да се појави кај пациенти со СЛЕ и, со придружните компликации, е една од главните причини за смрт кај СЛЕ.
Бубрезите исто така можат да бидат засегнати од болеста како дел од лупус нефритис, гломерулонефритис со протеинурија и еритроцитурија. Околу 50% од пациентите имаат зафатеност на бубрезите. Вклученост на гастроинтестинални заболувања може да доведе до гадење, дијареја, хелитис, езофагитис, итн. Покрај тоа, зафатеноста на окото може да биде поврзана, на пример, со синдром на сика и конјунктивитис.
Дијагноза
Дијагнозата започнува со медицинска историја на пациентот и физички преглед. Дијагнозата се базира на карактеристичните клинички симптоми на кожата, зглобовите итн. И на серолошките параметри. Ако постои сомневање за СЛЕ, прво треба да се изврши скрининг лабораторија. Ова вклучува ESR, CRP, диференцијална крвна слика, параметри на бубрезите, како што се серумски креатинин, статус на урина и талог, како и антинуклеарни антитела (ANA). Речиси сите пациенти со лупус имаат покачена АНА, но исто така и многу здрави луѓе.
Затоа, мора да се почитуваат дополнителни критериуми за да може со сигурност да се постави дијагноза на СЛЕ. Таканаречените критериуми ACR (Американски колеџ за ревматологија)/EULAR (Европска лига против ревматизам) се достапни за ова. Потребни се четири од 11 критериуми. Исто така постои и класификација на SLICC (Системски лупус меѓународни соработнички клиники). За да се исполнат критериумите на SLICC, четири критериуми (барем еден клинички и еден имунолошки) мора да бидат присутни или хистолошка дијагноза на лупус нефритис со позитивно откривање на ANA или позитивна антитела на dsDNA. Критериумите 17-SLICC вклучуваат клинички критериуми и имунолошки критериуми. Клиничките критериуми вклучуваат орални улкуси, не-лузна алопеција, акутен кожен лупус еритематозус, вклучувајќи еритема на пеперутка и синовитис на >> 2 зглобови. Имунолошките критериуми вклучуваат, на пример, титри на ANA над лабораториската референтна вредност, присуство на анти-dsDNA антитела, анти-См антитела и антифосфолипидни антитела.
Воспалението на бубрегот откриено со биопсија зборува многу добро за СЛЕ. Исто така, треба да се напомене дека критериумите може да се сметаат само ако не може да се најде подобро објаснување од СЛЕ.
Двете класификации во моментов се користат паралелно.
Понатамошната дијагноза на СЛЕ треба да биде ориентирана кон симптомите и да вклучува интердисциплинарни специјалисти од соодветната дисциплина.
Коморбидитети
Различни коморбидитети може да се појават кај СЛЕ. Овие вклучуваат особено антифосфолипиден синдром, заразни болести и кардиоваскуларни заболувања.
терапија
Нема каузална терапија. Главните цели на СЛЕ терапијата се да се зголеми преживувањето на пациентот, да се избегне оштетување на органите и да се подобри квалитетот на животот.
Треба да се насочи кон ремисија или барем мала активност на болеста, што обично може да се постигне со најниска можна доза на глукокортикоиди. Во зависност од сериозноста на соодветното зафаќање на органите, соодветните тековни терапии (глукокортикоиди, имуномодулирачки супстанции) треба да се прилагодат со зголемување на дозата или промена на активните состојки или со додавање на нови лекови.
Општа терапија со лекови
Постојат различни лекови достапни во СЛЕ терапијата.
Хидроксихлорокин
Освен ако не постојат контраиндикации, EULAR препорачува употреба на хидроксихлорокин (HCQ) кај сите пациенти со СЛЕ. Долготрајната употреба на HCQ може да биде поврзана со токсичност во мрежницата. Затоа, офталмолошки преглед треба да се изврши и пред почетокот на терапијата и по 5 години и после тоа. Со цел да се задржи токсичноста што е можно пониска, не треба да се надминува вкупната дневна доза од 5 mg/kg телесна тежина.
Глукокортикоиди
прогноза
СЛЕ е хронично автоимуно заболување. Таа е индивидуално варијабилна, претежно во серии првично. Типично, со текот на годините, интензитетот се смирува, а одблесоците растат сè поретки и помалку сериозни. Во последниве години, животниот век на пациентите значително се зголеми и стапката на 5-годишно преживување во моментов е> 90%. Најчестите компликации на СЛЕ се срцеви и васкуларни заболувања. Вклученоста на болеста во бубрезите или ЦНС се смета за особено неповолна прогностички.
Сончевата светлина може да активира СЛЕ. Затоа се препорачува постојана заштита од сонце (УВ заштита).
профилакса
Профилактички мерки за пациенти со СЛЕ за намалување на активирање на болеста вклучуваат заштита од светлина, апстиненција од пушење и избегнување на предизвикувачки лекови како што се хидралазин и ТНФ алфа антагонисти.