Сјогренов синдром - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 22.06.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

Гуџеро, 1925 година; Сјогрен, 1933 година

дефиниција

Ретка автоимунолошка болест која се карактеризира со зголемување на сувоста на мукозните мембрани (Сика синдром: „суво око, сува уста“), која се карактеризира со хронично, прогресивно воспаление и инсуфициенција на егзокрините жлезди. Синдромот може да се подели на следниов начин:

  • примарен синдром на Сјогрен; Причината е непозната и не е поврзана со колагеноза.
  • секундарниот Сјогренов синдром е поврзан со други болести: ревматоиден артритис (М06,99) и други колагенози, исто така кај хепатитис Б (Б16,9) и Ц (Б17,1) и примарна билијарна цироза (К74,3).

Интересно исто така

Појава на циркулирачки серумски протеини (криоглобулини) кои таложат на студ. Станува збор за Иму.

Класификација

Примарен синдром на Сјогрен (кај возрасни): Асоцијација во 1/3 од случаите со вонземни симптоми, како што се артралгија (ретко не-деформирачки, рекурентен артритис), васкулитис, полиневропатија, ретко симптоми на ЦНС (напади, психози), интерстицијален нефрит, бубрежна тубуларна Ацидоза, серозитис, развој на Б-клетки или псевдолимфом. Обично откривање на антинуклеарни антитела, анти-СС-А и/или анти-СС-Б, како и ХЛА-ДР3. Примарен синдром на Сјогрен (кај деца; редок): асоцијација со тироидитис на Хашимото, анти-СС-А и/или анти-СС-Б антитела и рекурентен прстенест еритем.

Средно Сјогренов синдром: Во контекст на воспалителни или инфективни заболувања (ревматоиден артритис, колагеноза, пулмонална фиброза, примарна билијарна цироза) со откривање на антитела против плунковни канали. Чести се асоцијациите со хронична инфекција со хепатит Ц.

Етиопатогенеза

Веројатно генетски утврдено автоимуно заболување. Опишани се асоцијациите со зголемена експресија на антигенот ICAM1 и HLA-DR во епителиите на конјуктивата. Формирањето на циркулирачки имунолошки комплекси доведува до васкулитис. Понатаму, асоцијација со хронична инфекција со хепатитис Ц (13,4% од пациентите) може да се демонстрира во поголеми групи. Во оваа констелација, истовремено може да се открие мешана криоглобулинемија.

манифестација

Клиничка слика

  • Притаен почеток. Повторувачки оток на плунковните жлезди чувствителен на притисок. Ксеростомија поврзана со дисфагија. Сува, кератинизирана мукозна мембрана во гениталиите и аналниот тракт. Дехидратација на окото (ксерофталмија) со кератоконјуктивитис сика (тест Ширмер). Сува назална мукоза, можеби со епистакса, рекурентен оток на паротид, себостаза (синдром на сика), филиформен кератитис сика.
  • Системски: може да бидат поврзани панкреатитис, примарна билијарна цироза на црниот дроб, интерстицијална нефропатија, (поли) миозитис, хроничен бронхитис. Понатаму: Рејноов синдром (40%), артритис (70%), лимфаденопатија (20%), езофагитис, склоност кон алергии и чувствителен на глутен (10 пати почесто).
  • Дерматолошки: Хипохидроза, зацрвенета, лушпеста кожа, делумно прстенест, нодуларен, еритема ексудативум мултиформен или перницио-лезии. Може да се појават кршливи, ретки нарушувања на косата и раст на ноктите. Промените на пелагрероид, витилиго или феномен на Рејно се поретки.
  • Случајност со примарен хроничен полиартритис (ревматоиден артритис), прогресивна системска склеродерма, системски лупус еритематозус или полиартеритис нодоза (приближно 50% од случаите) може да биде присутна.
  • Примарниот синдром на Сјогрен кај децата мора да се сфати како посебна форма. Рекурентна прстенеста еритема на лицето и трупот, придружена со периодична треска и тироидитис на Хашимото, се присутни тука. Синдромот Сика првично е отсутен.

лабораторија

Евентуално откривање: антитела против епителните клетки на мукозните жлезди; исто така: мускарински антитела (анти-М3), антитела против цитоплазматски антигени; Антитела против алфа-fodrin.

Можеби криоглобулинемија; позитивен ревматоиден фактор. Ретко откривање на антитела на тироидната жлезда.

хистологија

Хроничен лимфоцитен сиаладенитис со фиброза и последователно уништување на паренхимот на жлездата. Објектификација на сиаладенитисот со т.н. резултатски фокус: бројот на лимфоцитни фокуси (дефиниран како инфилтрат со> 50 лимфоцити) се смета во ткиво на жлездата од 4 mm². Праг за позитивен фокус = 1). Атрофија на ацини жлезди; остануваат остатоци од проширени канали.

дијагноза

  • Тест на Ширмер (намалена секреција на солза), Тест на роза Бенгал (намалено боење), сиалографија, биопсија на усните.
  • Список на прашања според Витали/критериуми за класификација видете Табели 1 и 2.
  • За примарен Сјогренов синдром има> 90% дијагностичка чувствителност и специфичност ако се применуваат 4 од 6 критериуми, при што откривањето на автоантитела е ограничено на анти-СС-А и -Б.
  • За секундарниот Сјогренов синдром постои> 90% дијагностичка специфичност во споредба со групата колагеноза без сикаров синдром ако се применува 1 или 2 критериум плус 2 од критериумите 3, 4 и 5 (критериумот 6 е ​​задолжително позитивен ).
  • Критериуми за исклучување: постоечки лимфом, СИДА, саркоид, болест на графт наспроти домаќин.

Диференцијална дијагноза

Микулиц синдром (нема докази за антитела на SS-A или SS-B)

Компликации

Развој на новороденчев еритематозус кај новороденчиња од мајки со SSA/Ro и SSB/La антитела; Васкулитис (во 10% од случаите), малигни лимфоми (MALT-NHL во околу 5% од случаите, исто така, лимфоми на маргинална зона).

Надворешна терапија

Симптоматска терапија на индивидуалните симптоми.

  • Кератоконјуктивитис сика или кератитис површен пунктат: замена на солзавецот со капки за очи или гелови за очи, видете во табела 3. Доколку е потребно, употреба на леќи за завој (оклузивни леќи) или приклучоци за солзавец (приклучоци за пункција).

Известување! Редовна офталмолошка нега за да се спречат компликации како што се чиреви на рожницата, перфорација на очното јаболко, инфекции и намалување на конјуктивата!

  • Ксеростомија: Подготовки за вештачка плунка, на пример, со вкус на гландозан и неутрален или R236, лимонска киселина-глицерол 0,5/1 или 2% (NRF 7,4.), R066, доколку е потребно, нанесете или прскајте неколку пати на ден на мукозната мембрана на устата и грлото. Исто така се препорачуваат миење на устата со глицерин вода и гума за џвакање.
  • Lubricatio deficiens: Сувоста на мукозните мембрани на гениталиите што се јавува како дел од Сјогреновиот синдром може да предизвика проблеми, особено за време на сексуален однос. За локална терапија има на пример лубриканти, емулзии или оние под NRF 25.3. На располагање е вагинален гел со pH 5, кој се нанесува ретко на влезот на вагината пред сексуалниот однос. Сепак, треба да се забележи дека безбедноста на кондомите може да биде нарушена.
  • Сува назална мукоза: Различни капки и масти (на пр. R181, маст за нос од Нисита, Бепантен), емулзии и масла (на пр. Колдастоп) се достапни за симптоматска терапија на ринитис сика, што може да се нанесува неколку пати на ден во назалниот влез.

Курс/прогноза

Примарниот синдром на Сјогрен се карактеризира со хроничен, претежно бениген тек.

Зголемената смртност резултира од зголемена инциденца на лимфом (5%) и вклучување на орган (4 пати зголемен ризик од смртност со зафатеност на белите дробови. Прогнозата на секундарниот Сјогренов синдром е дефинирана со прогнозата на основната болест.

Табели

Прашалник за проценка на суви очи и уста кај Сјогренов синдром (по Витали)

Критериуми на американско-европска консензус-група (AECG)

Симптоми на очи (очни симптоми)

Дали страдавте од дневни стресни суви очи и уста повеќе од 3 месеци?

Често чувствувате чувство на туѓо тело (песок) во вашите очи?

Користете решенија за замена на солзи повеќе од 3 пати на ден?

Симптоми на уста (орални симптоми)

Имате сува уста секој ден повеќе од 3 месеци?

Дали како возрасни страдавте од повторливи или трајни отоци на плунковните жлезди?

Дали сте принудени да испиете нешто за да проголтате сува храна?

Наоди на очите: Доказ за зафатеност на очите, објективизиран од едно од двете откритија

Тест на Ширмер (4 според Бијстерфелд)

Хистопатологија: Фокусно пребарување> 1 за мала биопсија на примерок од плунка (фокусот е дефиниран како агломерација на најмалку 50 мононуклеарни клетки. Резултат на фокусот е дефиниран како број на фокуси на 4 квадратни.

Манифестација на плунковни жлезди: Докажано вклучување на плунковните жлезди со најмалку 1 од тестовите наведени подолу.