спленомегалија

спленомегалија се дефинира со зголемување на големината на слезината.

Слезина тоа е најголемиот лимфоиден орган во телото. Слезината и лимфните јазли се главните компоненти на мононуклеарно-фагоцитниот систем. Тие служат како филтри кои ги отстрануваат уништените клетки, микроорганизми и честички и ослободуваат антигени на имунолошкиот систем. Ретикулоендотелниот систем се состои од фиксни фагоцитни клетки од различни органи. Овие фагоцити комуницираат локално со лимфоцитите и играат суштинска улога во препознавањето на антигените и нивната интеракција со имунокомпетентни клетки.

Успешна терапија на основната болест доведува до ремисија на спленомегалија. Хемотерапија се користи за хематолошки неоплазми, антибиотици за инфекции, освен за апсцес на слезината што бара хируршка интервенција. Имуносупресија се користи за автоимуни и воспалителни болести, третман на цироза и портална хипертензија.

Сите пациенти предложени за дијагностичка или терапевтска спленектомија бараат пневмококна вакцинација и профилакса против Haemophilus influenzae и Neisseria mengitidis.

спленектомија е индициран во контролата на основната болест: наследна сферозитоза, автоимуна тромбоцитопенија или хемолиза, Хочкинов лимфом, тежок хроничен хиперспленизам. Во ретки случаи, спленектомијата може да се користи за лекување на тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Причини и фактори на ризик

Воспалителна спленомегалија

Хиперпластична спленомегалија

Конгестивна спленомегалија

Инфилтративна спленомегалија

Инфективна спленомегалија

Сплетничната филтрација на патогени микроорганизми од крвотокот, особено капсулираните организми, може да доведе до формирање на апсцеси. Бидејќи многу апсцеси на слезината можат да бидат индолентни во презентацијата, големината на слезината може да се зголеми со зголемување на апсцесот.

Патогенеза

Слезична анатомија и хомеостаза

Слезинското ткиво се состои од црвена и бела пулпа покриена со капсула. Крвта влегува во слезината преку слезината артерија, гранка на целијачна артерија и ги преминува малите артериоли достигнувајќи ја белата каша. Белата каша богата со Т и Б лимфоцити прима плазма за обработка на антиген. Спленичните макрофаги ги внесуваат овие антигени и им служат на имунокомпетентни клетки за производство на антитела и стимулирање на имунолошкиот одговор на Т-лимфоцитите.Останатата концентрирана крв продолжува да ги преминува црвената пулпа, синусите и жиците со макрофагите.

Црвената пулпа формира поголем дел од ткивото на слезината и е составена од спленични кабли. Циркулацијата е бавна и метеж, овозможувајќи продолжено изложување на бактерии, крвни клетки и честички на густи елементи на мононуклеарно-фагоцит во црвената пулпа.

Патофизиологија на спленомегалија

Една од главните функции на слезината е филтрирање на клетките со недостаток. Еритроцитите полека поминуваат низ хипоксичната и ацидотична средина на слезината и се затегнуваат во тесни синусоиди. Иако здравите еритроцити поминуваат неповредени низ слезината, старите или абнормалните, како што се сфероцитите или клетките на сиклемот, остануваат да бидат проголтани од макрофагите. Слезијата ја чисти крвта и бактериите. Белата пулпа на слезината обработува интравенски антигени и произведува антитела.

Нормалната слезина обично не е опиплива, иако понекогаш може да биде опиплива кај адолесценти и многу слаби луѓе. Слезината која е истакната под крајбрежната маргина тежи 750-1000 гр. Слезината од 400-500 гр укажува на спленомегалија. Во многу случаи, слезината се зголемува додека ги извршува своите функции. Неговите нормални функции се: чистење на крвта од организми и антигени на честички, синтеза на имуноглобулин Г и туфтин-имуностимулациски тетрапептид, отстранување на абнормални еритроцити и ембрионална хематопоеза во некои случаи.

Постојат 6 етиологии на спленомегалија кои се сметаат за главни:

имунолошки одговор на хипертрофија од субакутен бактериски ендокардитис или инфективна мононуклеоза
уништување на еритроцити со хипертрофија со суперфункција од наследна сфероцитоза или таласемија
метеж од тромбоза на спленична вена или портална хипертензија
миелопролиферативна кај миелоидна метаплазија
инфилтративен од саркоидоза и некои неоплазми
неопластични кај хронична лимфоцитна леукемија и лимфоми.

знаци и симптоми

Физички преглед

Големината на слезината не е индикативна за функцијата на слезината, а опипливите слезини не се секогаш абнормални. Пациенти со хронична опструктивна белодробна болест и спуштени дијафрагми имаат осетлива слезина. Физички преглед вклучува палпација со лежечка положба на пациентот и лежење на десната страна, со подигнати колена и со свиткување на бутовите. Притисок се применува кога пациентот вдишува. Употреба Позиција во Тренделенбург тоа е особено корисно кај дебели пациенти. Слезината се движи со вдишувањата и може да биде опиплива само на крајот од здивот.
Во екстремна спленомегалија, долниот слезен пол може да се протега во карлицата или да ја премине средината на стомакот. Во овие околности може да биде неопходна палпација на карличниот раб или во горниот десен квадрант за да се обележат големината и локацијата на слезината.

Дополнителни знаци кои ги идентификуваат можните етиологии на спленомегалија вклучуваат:

знаци на цироза - астерикс, жолтица, телеангиектазија, гинекомастија, глава од медуза, асцит
срцев шум - ендокардитис, конгестивна срцева слабост
жолтица, склерална жолтица во сфероцитоза, цироза
петехии во тромбоцитопенија со различна етиологија.

Еволуцијата на болеста

Морбидитетот и морталитетот во случаи на спленомегалија потекнуваат од придружни болести и хируршки процедури отколку од самата спленомегалија. Стапката на морбидитет и морталитет е многу варијабилна и е поврзана со присуство или отсуство на коморбидитети, крварење и откажување на органите. Пациентите со голема слезина се склони кон прекин на слезината поради абдоминални рани или траума на долниот дел на градниот кош. На овие пациенти им е потребна хируршка терапија или маневри за спасување на слезината, бидејќи нивната слезина не функционира нормално.

Спленомегалија може да биде ивоспалително во асоцијација со разни состојби како што се лупус и синдром на Фелти, мононуклеоза. Спленомегалија може да биде евидентна кај лимфопролиферативните болести како резултат на миелопролиферативна хематопоеза, конгестивна спленомегалија се јавува кај цироза и портална хипертензија, а инфилтративната спленомегалија се јавува кај инфилтративни болести како што се саркоидоза, неопластични метастази или амилоидоза.

Синдром на тропска спленомегалија

Тоа е специфично за староседелците во областите каде што маларијата е ендемична. Генетските фактори, бременоста и неухранетоста играат улога во етиологијата. Иако точниот механизам на болеста е неизвесен, тој укажува на важната улога на изложеност на маларија што предизвикува прекумерна стимулација на поликлонални Б лимфоцити, што доведува до прекумерно и делумно неконтролирано производство на М имуноглобулин. Слезината има мазна површина, мека конзистентност и добро дефинирани рабови. Зголемената слезина излегува во абдоминалниот wallид. Пациентите се трескавични. И покрај големината на прекин на слезината е ретка. Хепатомегалија е честа појава. Лимфаденопатија е отсутна.

Основната терапија е антималарични лекови. Спленектомијата не игра никаква улога во терапијата. Синдромот на тропска спленомегалија е хронична болест која може да биде фатална поради инфекции и компликации при крварење. Соодветен антималаричен третман обезбедува добра прогноза за пациентот.

хиперспленизам

Претставува цитопенија предизвикана од спленомегалија. Тоа е секундарен процес кој произлегува од спленомегалија со различна етиологија. Спленомегалија ја зголемува механичката филтрација на слезината и уништувањето на крвните клетки. Компензатор се јавува хиперплазија на коскена срцевина во медуларните клеточни линии кои се намалени во циркулацијата.

Дијагностички

Лабораториски студии

комплетна крвна слика со диференцијален број на тромбоцити, еритроцити и периферни тестови
терминот хиперспленизам опишува некои последици забележани во спленомегалија, хиперспленизам може да се дијагностицира со присуство на анемија, леукопенија, тромбоцитопенија, спленомегалија
анемијата е последица на прекумерен напад на еритроцити и хемодилуција
леукопенија е резултат на секвестрација или прекумерно уништување на леукоцити, таа е тесно поврзана со неутропенија
тромбоцитопенија е предизвикана од хиперспленизам и прекумерна секвестрација.

Студии за сликање

Компјутерска томографија ги опишува карактеристиките на слезината, слезината има слабеење слично на црниот дроб. Општо, слезината може да се смета за зголемена кога големината на краниокаудалата е над 10 см. Слезината што се протега под долниот бубрежен пол, исто така, укажува на спленомегалија. Оваа студија е по избор за да се утврдат воспалителни промени во слезината. Исто така е чувствителен на откривање на лезии, калцификации, инфаркти и цисти.
Спленопортографија е начин да се оцени патентот на порталната вена и дистрибуцијата на колатерали пред операцијата за цироза. Помага во идентификување на идиопатска спленомегалија кај деца.
ангиографија корисно е да се разликуваат цисти на слезината од другите тумори на слезината.
ултразвук е неинвазивна, високо чувствителна и специфична студија за проценка на слезината.
Хистолошки преглед. Слезината зголемена со хипертрофија покажува индивидуална хипертрофија или хиперплазија на клетките. Кај некои болести, слезината архитектура е реновирана. Во амилоидоза слезината содржи големи маси на амилоид кои ја окупираат белата каша.

Диференцијална дијагноза тоа е предизвикано од следниве болести: берилиум, синдром Буд-Киари, цироза, вирусен хепатитис, хистоплазмоза, Хочкинова болест, инфективна мононуклеоза, инфективен ендокардитис, анемија од дефицит на железо, лајшманиоза, маларија, миелопролиферативни заболувања, опструкција на портални вени, сепса, бактериски болести лупус еритематозус, алфа и бета таласемија, болест на Гоше.

Третман

спленектомија

Вакцинотерапија

Ја намалува смртноста и спречува компликации. Во отсуство на функционална слезина, пациентите имаат дефекти во клиренсот на бактерии поради недостаток на опсонизација. Овие пациенти се изложени на ризик од сепса поради инфекција со капсулирани бактерии како што се Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae.

прогноза

Пациентите со спленомегалија се склони кон прекин на слезината поради абдоминални рани или траума на долниот дел на градниот кош. На овие пациенти им е потребна хируршка терапија или маневри за спасување на слезината, бидејќи нивната слезина не функционира нормално.