Српеста клеточна криза и Акутен торакален синдром (АТС) - пинк-ап документи - не; паника

акутен

Српеста клетка:

Предизвикани од хемоглобин S (HbS)> 50%, промената во аминокиселините на ланецот бета глобулин резултира со намалена растворливост во вода, особено под хипоксични услови. Ова доведува до карактеристична промена во обликот на еритроцитите. Црвените крвни клетки имаат скратено време на преживување, доведуваат до оштетување на ендотелот и повторливи васкуларни оклузии со акутна и хронична инсуфициенција на органи, како и хемолитичка анемија

Појава: често тропски делови на Африка, Блискиот исток, Индија, Источна Турција, малку помалку во Грција и јужна Италија

Симптоми: Само од 3-ти/4-ти Месец на живот како што е заменет феталниот хемоглобин (HbF). Варијабилно изразување од скоро асимптоматско во зрелоста до најтешка инсуфициенција на повеќе органи во детството. Синдром на рака и стапало (болни васкуларни оклузии со отекување на коските на стапалото и прстите), секвестрација на слезината (брзо проширување на слезината, ненадејна анемија и тешка ретикулоцитоза), функционална аспленија (тешка инфекција, особено можна преку капсулирани патогени, на пр. Пневмококи), апластични кризи (поради Парво вирусот Б19).

Сериозни компликации: Инфаркти на ЦНС, паралитичен илеус кај мезентерична исхемија, приапизам, хронична бубрежна слабост, акутен торакален синдром, хронична пулмонална хипертензија, пролиферативна ретинопатија, синдром на орбитална компресија)

Дијагноза: Со анализа на хемоглобин HPLC (течна хроматографија со висок притисок), дополнително секвенционирање на гените на бета глобулин за дефинирање на подформа, скрининг на новороденчиња во ризични области, пренатална дијагностика со земање примероци од хорионски ресички и слично.

Општа терапија:

Профилакса: Спречување на дехидрираност (хидратација, избегнување алкохол), хипотермија (топла облека), хипоксија (претпазливост на големи надморски височини и летови на долги релации, апстиненција од никотин, лекување на ОСАС), ацидоза (без анаеробно изложување, во случај на гастроентеритис, посетете лекар на почетокот) и инфекции (хигиенски мерки, вакцинации: хемофилија) Б, 13-валентни пневмококи, менингококи, профилакса на пеницилин кај мали деца), доколку е потребно замена на фолна киселина или совети за исхрана

Детално планирање на прелиминарните прегледи според упатството (офталмолог, кардиолог/ангиолог, лабораториски тестови)

Трансфузија со предизвикувачи на трансфузија (синдром на хипервискозитет CAVE со ослободување на здружена крв во слезината можно со секвестрација на слезината), хидроксикарбамид (предизвикува формирање на HbF)

Во случај на треска -> доколку е потребно, рана антибиотска терапија (цефотаксим i.v. 100 mg/kg/d во 3 единечни дози), доколку сепсата не може безбедно да се исклучи. CAVE Цефтриаксон може да доведе до хемолиза со посредство на антитела.

Криза на српести клетки:

  • акутна болка во болка 2 часа во екстремитети, грбот, стомакот, градите, главата без никаква друга причина освен српеста клетка
  • активиран од вазо-оклузивни настани, па оттука и ноцицептивна исхемична болка, главно влијае на коскената срцевина
  • најчеста компликација, никогаш не тривијализирајќи ги информациите за болка, може да доведе до синдром на хронична болка.
  • брз и.в. Администрација на морфиум (доколку е потребно, долгорочен перфузор), лаксатив кој го поддржува, претпочита хидроморфон во случај на бубрежна инсуфициенција, внимателно следете го пациентот, следете го креветот доколку е потребно
  • Обезбедете доволен внес на течности, доколку е потребно, заменете го целиот раствор на електролити интравенски
  • Долготрајните терапии може да вклучуваат хидроксикарбамид, трансплантација на матични клетки
  • ТЕЧКА: може да се претвори во акутен торакален синдром

Студија на случај продолжи: Плимата конечно се врти. Внатрешниот лекар се грижи за г-дин nal. Во текот на практичната година во хемато-онкологија, тој веќе имал контакт со пациенти со српести клетки. Г-дин Енал е со и.в. Пристапот се снабдува и прима морфиум преку перфузор и се рехидрира. Hb е 8g/dl. Болката е подобра, но пациентот не добива доволно воздух и мора да кашла. Бидејќи постои и треска, се прави рендгенско снимање на градите. Постојат еднострани инфилтрати. Бидејќи интернистот не е целосно сигурен во ситуацијата, тој се јавува во соседната универзитетска болница и бара совет. Таму се препознава несигурната состојба и пациентот е примен во одделот за интензивна нега за трансфузија на размена.

Акутен торакален синдром:

  • акутни, претежно фулминантни белодробни симптоми, често поврзани со криза на болка
  • Смртност околу 1% кај деца, околу 10% кај возрасни
  • Клинички и радиолошки не се разликува од пневмонија
  • Најважната терапија е трансфузија (не повеќе од 10,5 g/dl Hb вредност), доколку е потребно трансфузија на размена
  • втора најчеста компликација по кризата со болка
  • Симптоми Нов белодробен инфилтрат со барем еден широк симптом: треска ≥ 38,5 ° C, пад на SPO2 за 2%, PaO2

Автори

Д-р Александар Ханке

Д-р Мајкл Топервиен

Литература:

Херолд Г. Интерна медицина: презентација насочена кон предавања; земајќи го предвид предметниот каталог за медицински преглед; со копчето ICD 10 во текстот и индексот. Келн: Херолд; 2019 година

Упатство за AWMF S2k 025/016 српеста болест, 12/2019 истечен, во моментов се ревидира

Што има ново во дијагностицирање и терапија на хемоглобинопатии?
Карио Х, Лобиц С; Германски Мед Воченшр. 2019 јуни; 144 (11): 719-723. дои: 10,1055/a-0601-4921. Епуб 2019 4 јуни.

Кредит:

Лиза Спригада www.fabelhaft-fotowelt.com

Подкасти:

1) CorConsult Rx - краток преглед на српеста клетка (анемија)