Студија на случај 3
Автор: Јан-Хенинг Клусман, уредник: проф. медицински Урсула Кројциг, последен пат изменета: 20 декември 2011 година
Содржина
анамнези
Шестмесечно девојче без историја на големи болести.
Неделата пред приемот, родителите го претставија детето на педијатар затоа што дишењето беше тешко. Тој дијагностицирал зголемен црн дроб и се сомневал на вирусна инфекција.
Неколку дена подоцна девојчето повратило. Покрај тоа, мајката почувствувала зголемени лимфни јазли, што предизвикало да го претстави детето во амбуланта
Наоди за прием
Шестмесечно девојче, високо 63 см и 7,1 кг, во намалена општа состојба со блед интеграм.
импулсивно дишење, проветрено од двете страни, без звуци на растреперување
проширена, хепатоспленомегалија: црн дроб опиплив 3-4 см под ребрен лак, слезината зголемена 1-2 см
Подвижен лимфен јазол со димензии 2x2cm може да се палпира цервикално
Дијагноза
Ден 1: нормално
Ден 2: слаба вентилација десно
Ден 3: зголемување на пневмоничните инфилтрати
Ден 4: непроменет
Ден 6: мало подобрување
Бронхоскопија со лаважа
4: нема докази за Pneumocystis carinii
Ден 2: нормално
Ден 2, 4 и 6: нема докази за крварење
Коментар 1:
Индикации на леукемија: отежнато дишење, хепатомегалија, зголемени лимфни јазли, бледило.
курс
Прием поради повраќање и зголемени лимфни јазли
Администрација на расбуриказа (0,2 mg/kg телесна тежина)
Урична киселина од 11,2 до 1,1 mg/dl
Леукоцитите паѓаат на 204,000/μl (3:00 ч), со инаку избалансирани вредности
Почеток на трансфузија на размена (над 2 часа)
вкупно 910 ml крв (620 ml EK (49ml/kgKG) и 290 ml FFP (14 ml/kgKG)
Леукоцити по размена со 158,000/μl (13,00 ч) и 203,000/μl (14,00 ч)
Зголемување на концентрацијата на цитарабин (30mg/m²/12h), администрација за скоро два дена → бавно намалување на леукоцитите
редовна замена на концентрати на тромбоцити
Бели крвни клетки со 156,000/μL
Леукоцитите паѓаат на 14.200/μl
Администрација на 20 мг цитарабин интратекално
одложено поради едематозен глотис и сепса
Вентилацијата беше тешка поради лошите опции за смирување на детето
Коментар 2:
Детето дошло на клиниката во намалена општа состојба. CVC е создаден тука брзо откако хиперлеукоцитозата стана позната и беше дијагностицирана AML. Терапијата започна брзо (хидрогенација, алкализација, циторедукција со тиогванин, цитарабин, расбуриказа). Ова резултираше со намалување на леукоцитите од приближно 500.600/μl на 204.000/μl во рок од 12 часа. Лабораториските вредности и општата состојба на детето биле стабилни до овој момент. Во следните четири часа повторно имаше масовно зголемување на белите крвни клетки и пулмонална инсуфициенција. Трансфузијата на размена спроведена во текот на курсот резултираше со намалување на леукоцитите, но немаше значително подобрување во белодробната состојба.