Сунѓерест бубрег

Сунѓерестиот бубрег е наследна состојба со карактер автосомно рецесивно, што се карактеризира со проширување на дисталните цевки за собирање и присуството на бројни цисти во медуларната област оштетување. [1]

инфекции уринарниот

Други имиња под кои е позната оваа состојба се:

  • Болест Каки-Ричи;
  • тубуларна ектазија;
  • прекациеална каналкуларна ектазија;
  • цистична болест на бубрежните пирамиди.

Сунѓерестиот бубрег може да биде билатерален, лоциран на двата бубрега или може да влијае само на дел од бубрегот.

Морфолошки, погодените бубрези имаат ектазија и цистични области во 'рбетниот мозок и собираат папиларни региони. Повеќето пациенти се асимптоматски, освен во комплицирани случаи со инфекција, уринарна опструкција или хематурија, болеста се открива случајно на урографија. [2]

Сунѓерестиот бубрег претставува а вродена болест Карактеризиран од малформација на крајниот дел од бубрежните собирни канали, во перикикалниот регион на бубрежните пирамиди. Проширувањето на цевките за собирање е придружено со формирање на цисти со променливи димензии, во медуларниот регион, со често дифузна диспозиција, но кои не ја вклучуваат кортикалната област. [3]

Физиолошки, урината поминува низ собирните канали за време на интраутериниот живот. Во случај на сунѓерест бубрег, тие се појавуваат во феталниот период мали дилатации во форма на вреќа, исполнет со течност, има цистичен карактер и кој го попречува нормалниот проток на урина на ова ниво.

Состојбата е често асимптоматски, откриени за време на уролошки истражувања извршени за други болести, знаци или симптоми. Иако еволуцијата на болеста е бенигна, нејзините придружни компликации, како што се нефролитијаза и инфекции на уринарниот тракт, може во ретки случаи да преминат во хронично заболување на бубрезите, па дури и до откажување на бубрезите. [4]

Сунѓерестиот бубрег често се поврзува со други развојни аномалии, бубрежни или екстраренални, што во некои случаи може да бидат генетски синдроми. Меѓу аномалиите во развојот на бубрежниот или репродуктивниот систем поврзани со сунѓерестиот бубрег се хипоспадија (вроден дефект во кој отворот на уретрата е на вентралната страна на пенисот, а не на врвот) и билатерален крипторхизам (отсуство на скротално спуштање на тестисите).

Сунѓереста бубрежна болест влијае подеднакво на сите раси. Меѓу популацијата предиспонирана за развој на камења во бубрезите, жените имаат тенденција да ја развиваат состојбата почесто од мажите. [5]

ПРИЧИНА

Промените пронајдени кај оваа болест се сметаат за фетални дефекти во развојот, иако нејзината патофизиологија не е разјаснета во целост.

Постојат малку докази за тоа генетски пренос на оваа болест. Некои пациенти имаат мутации во генот кој го кодира невротрофичниот фактор добиен од глијалните клетки (GDNF). Студија објавена во април 2015 година [5] ја поврзува мутацијата на генот GDNF со остеогената диференцијација на бубрежните папиларни клетки, што резултира со појава на сунѓерест бубрег.

Сунѓереста болест на бубрезите е поврзана со нефрокалциноза И со повторливи камења во бубрезите од калциум. До неодамна, оваа состојба се сметаше за спорадична, но сегашните податоци докажуваат автосомно доминантно пренесување на болеста.

знаци и симптоми

Симптомите не се очигледни во првите две децении од животот, како што се повеќето пациенти асимптоматски. Во други случаи, болеста може да се открие случајно, со истраги извршени за други уринарни знаци и симптоми.

Меѓу првите знаци на болеста се инфекции на уринарниот тракт и камења во бубрезите, често со слични симптоми:

  • болка или чувство на печење при мокрење;
  • болка во долниот дел на грбот зрачи во надворешните гениталии;

промени во изгледот на урината: може да биде облачно или да покажува траги од крв;

  • треска и треска;
  • гадење и повраќање.

Знаците и симптомите на сунѓерести бубрези можат да бидат поврзани со одредени синдроми, вклучувајќи:

  • Синдром на Елерс-Данлос;
  • вродена хемихипертрофија или синдром на Беквит-Видеман;
  • Болест на Кароли. [6]

Дијагностички

Клиничка дијагноза

Лекарот може да дијагностицира сунѓересто заболување на бубрезите врз основа на личната и семејната историја на пациентот, клинички преглед и испитувања на слики.

историја ќе ја испита историјата на хередо-колатерал на пациентот за да идентификува други случаи на сунѓерести бубрези или абнормалности во развојот на фетусот во рамките на семејството, како и личната историја на пациентот, што е значајно за дијагнозата на претходниците на инфекции на уринарниот тракт или камења во бубрезите.

Во врска со клинички преглед, пациентите со сунѓерест бубрег не покажуваат специфични физички или функционални знаци, освен хематурија (присуство на крв во урината). [5]

Параклиничка дијагноза

Присуството на болеста е потврдено со истраги за слики.

Главниот метод на дијагностицирање е интравенска урографија (IVU), што вклучува инјектирање на контрастна супстанца која преку крвта ќе стигне до бубрезите и ќе се излачува преку урината. Така, траекторијата на урина може да се визуелизира со помош на Х-зраци.Од сите истражувања на слики, таа има најголема дијагностичка точност. Интравенска урографија може да открие каква било блокада на уринарниот тракт, а цистичните дилатации ќе се појават како папиларна хипердензивност. Патогномоничните урографски слики во случај на сунѓерест бубрег се слични на букет цвеќе или куп грозје. [7]

Едноставна абдоминална радиографија може да покаже присуство на нефрокалциноза. Иако дијагнозата на сунѓерест бубрег не може да се постави исклучиво врз основа на радиографски резултати, присуството на кружни калцификации во областа на медулата може да предизвика дијагностичко сомневање.

ултразвук и компјутерска томографија се почувствителни методи при нагласување на медуларни калцификации отколку абдоминална радиографија, но се помалку специфични од резултатите добиени од интравенска урографија. Компјутеризираната томографија има улога да го потврди присуството на нефрокалциноза забележана на ултразвук и може да ја нагласи тубуларната ектазија. [7]

Радиоизотопски истраги имаат улога на проценка на бубрежната функција и истакнување на областите на паренхимните лузни.

Снимање на нуклеарна магнетна резонанца (МРИ) има комплементарна улога во евалуацијата на пациентите, индицирана кај оние кои се алергични на јодирани контрастни средства кои се користат за време на интравенска урографија.

Повеќето испитувања на слики, со исклучок на интравенска урографија, имаат важни ограничувања. Дијагнозата на сунѓерестиот бубрег не може да се постави исклучиво врз основа на радиолошки наоди, оваа болест е само причина за нефрокалциноза, која има широка диференцијална дијагноза. Аспектите нагласени со компјутерска томографија и ултразвук се неспецифични бидејќи хиперехоичниот изглед на медуларната област, со или без задни конуси во сенка е документиран во широк спектар на услови. [6]

Третман

Куративен третман за сунѓерестиот бубрег сè уште не е откриен. Така, третманот на оваа состојба е еден симптоматски, врз основа на лекување на инфекции на уринарниот тракт и отстранување на камења во бубрезите, дополнети со хигиенско-диетален режим погоден.

Заздравувањето на постојните инфекции на уринарниот тракт вклучува администрација на антибиотици, засновано врз медицинската историја на пациентот и резултатот од антибиограмот.

За отстранување на камења во бубрезите, избраниот метод ќе ги земе предвид нивната големина и состав.

Така, пресметките на Мала големина тие ќе бидат отстранети спонтано и не бараат никаква интервенција. Сепак, администрацијата на убијци и А. зголемен внес на течности, за да се олесни отстранувањето на пресметката. Во некои случаи, кога лицето не е во состојба да пие или дехидрираноста е екстремна, може да се препорача хидратација со интравенски течности.

Големите камења, оние што го попречуваат протокот на урина или предизвикуваат значителна болка, бараат итен третман, користејќи еден од следниве методи:

  • екстракорпорална литотрипсија: вклучува кршење на каменот на неколку мали фрагменти, за полесно да се елиминира во урината;
  • уретероскопија: се изведува со помош на цевка обезбедена на едниот крај со мала комора, наречена уретероскоп; дозволува да се идентификува пресметката и да се отстрани или раздели на неколку фрагменти;
  • перкутана нефролитотомија: се изведува со употреба на нефроскоп, кој се користи за лоцирање и отстранување камења, со вметнување директно во бубрегот на пациентот преку засек во лумбалниот регион. [4]

Препораки за пациентите

Во однос на хигиенско-диететските мерки препорачани за пациентите, тие имаат за цел:

  • адекватен внес на течности за отстранување на бактериите од уринарниот тракт и разредување на урината, со што се спречува формирање на камења во бубрезите;
  • намалување на внесот на натриум, особено од сол;
  • избегнувајте храна богата со животински протеини за да спречите формирање камења на урична киселина. [4]

  • Перинефретичен и ренален апсцес
  • Дијабетес инсипидус
  • Алпорт синдром - наследен нефритис
  • Бубрежен апсцес
  • гломерулонефритис
  • Акутна бубрежна инсуфициенција - ИРА
  • Хронична бубрежна инсуфициенција - ХББ
  • Камења во бубрезите
  • Полицистични бубрези
  • Нефротичен синдром
  • Абнормален мирис на урина
  • Брза храна и дисфункција на бубрезите - постои врска?
  • Бубрезите

Ако до неодамна се знаеше дека загадувањето на воздухот има негативно влијание врз срцето и белите дробови.

Во контекст во кој маратоните стануваат сè попопуларни, извршени се резултатите од неодамнешното истражување .

Пред да доживеат симптоми на бубрежна болест, повеќето луѓе губат 80-90% од функцијата на бубрезите.