Тешка акутна неухранетост, последица на слабиот социоекономски статус - серија клинички случаи
Тешка акутна неухранетост, како резултат на низок социоекономски статус - серија клинички случаи
Прво објавено: 28.05.2019 г.
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Педи.54.2.2019 година.2434
Апстракт
Тешката неухранетост во детството се смета за глобален товар. Микроелементи и недостатоци на калории во протеини опфаќаат клинички спектар од помал проблем со исхраната до огромен број нарушувања опасни по живот. Ви претставуваме серија од три клинички случаи на тешка акутна неухранетост со вообичаени компликации и специфичен третман. Во нашата болница за генерализиран едем беа примени 14-месечно момче (Случај 1), 16-месечно девојче (Случај 2) и 19-месечно девојче (Случај 3). Физички преглед откри сериозно заостанување и трошење (вовед во З-резултат)
Тешка акутна неухранетост влијае на 19 милиони деца ширум светот, предизвикувајќи приближно 400.000 смртни случаи годишно. Неисхранетост на протеини со калории и недостаток на микроелементи може да вклучува различни клинички манифестации, кои се движат од обичен недостаток на исхраната до состојби со неповолна прогноза. Кај деца на возраст од 6 месеци до 59 месеци, тешката акутна неухранетост се дефинира со Z-резултат помал од -3 (тежина за висина/тежина за должина), многу мал обем на раката (помалку од 115 mm) или присуство на едем.
Хроничната неухранетост е поврзана со хипостаза и губење на тежината и често има преклопливи акутни манифестации на неухранетост. Тешка акутна неухранетост (Табела 1) може да се класифицира како марасмус (потрошувачки синдром) и квашиоркор (едематозна дистрофија) (1). Причината за неухранетост е несоодветно внесување на хранливи материи и калории, грешки во исхраната почесто поврзани со лош социоекономски статус (2). Марасмус (тежина за висина/тежина за должина, З резултат помалку од -3 или многу мал обем на рака, под 115 мм) е најчестата форма на протеинско-калорична неухранетост. Едематозна дистрофија се карактеризира со симетричен периферен едем, кој започнува во наклонетите области и постепено се искачува на анасарка (3) .
Едемот е присутен во широк спектар на патологии и често може да биде причина за адресирање на лекар. Акумулацијата на течности во интерстицијалниот простор се наоѓа во болести како што се срцева слабост, заболување на бубрезите, заболување на црниот дроб, протеин-калорична неухранетост, ентеропатии со загуба на протеини, ангиоедем и дисфункција/опструкција на лимфните садови (4) .
Презентација на низата случаи
Ви претставуваме три случаи хоспитализирани во нашата клиника помеѓу јануари 2017 година и јануари 2018 година со дијагноза на тешка акутна неухранетост и едематозна дистрофија. Станува збор за 14-месечно машко дете и две 16-месечни и 19-месечни женски деца, сите од руралните средини. Тие потекнуваат од малолетни мајки со лоши социоекономски услови и се испратени на нашата клиника за евалуација и третман на генерализиран едем. Симптомите започнаа во рок од една недела со едем кој постепено напредуваше, придружувајќи треска, намален апетит, тешкотии во исхраната и повраќање.
14-месечно момче е хоспитализирано поради треска, продуктивна кашлица, повраќање и генерализиран едем. Детето доаѓа од ненабitудувана бременост, родено при термин, природно, со помала родилна тежина (2200 g), резултат „Апгар 9“, доено и неправилно диверзифицирано. Од личните патолошки претходници наведуваме повеќе заразни епизоди на горниот респираторен тракт. На објективен преглед, се погоди сегашната општа состојба, тврдоглаво фаци, хипотрофија со раст на тежината (резултат З-4, според СЗО), бледа, импрегнирана кожа, упорно преклопување на кожата, едем на лицето и екстремитетите, со позитивен знак на бунар, фронтални испакнатини и разгорени гради во основите, хиперпигментирани области на градите и стомакот, глутеален еритем, знаци на рахитис, назална опструкција, продуктивна кашлица, затегнат везикуларен шум, билатерален базален крцкав рал, избалансиран кардиоваскуларен, топчест абдомен, црн дроб 2 см под крајниот дел, несоодветна слезина, невролошка ретардација.
16-месечно женско дете е хоспитализирано поради треска, сува кашлица, дисфонија, дијареја, повраќање и генерализиран едем.
Од личните физиолошки претходници се сеќаваме дека тоа доаѓа од ненабitудувана бременост, родена при термин, природно, со родилна тежина од 2500 g, резултат „Апгар 10“, доен и неправилно разновиден. Од личните патолошки претходници наведуваме повеќе епизоди на акутен гастроентероколитис. Објективниот преглед при хоспитализација во нашата клиника откри под влијание на општата состојба, со психомоторна агитација, раздразливост до манипулација, хипотрофија со раст на тежината (резултат З-4, според СЗО), едем на лицето и горните и долните екстремитети, упорно преклопување на кожата, намален тургор, еритематозен осип во бутовите и перинеумот, дифузна алопеција, знаци на рахитис, назална опструкција, дисфонија, сува кашлица, избалансиран кардиоваскуларен, систолен шум на левиот парастернален степен II, аголен хелитис, хиперемичен фаринкс, топчест стомак, црн дроб на 2 см под ребрен раб, неприкосновена слезина, столици со дијареја со слуз, ретардација на невролошки аквизиции за возраста, стереотипи во главата и горните екстремитети.
19-месечно девојче е хоспитализирано поради треска, продуктивна кашлица, заматена урина, лош мирис, повраќање и генерализиран едем. Бебето доаѓа од ненабitудувана бременост, родено при термин, природно, со родилна тежина од 2450 g, резултат „Апгар 9“, доено и неправилно диверзифицирано. Од личните патолошки претходници наведуваме повеќе инфективни епизоди на горните респираторни патишта и инфекции на уринарниот тракт. Клинички, при прием имало влијание на општа состојба, хипотрофија со раст на тежината (резултат З-3, според СЗО), значителен генерализиран едем, бледа кожа и мукозни мембрани, многу суви, булозни лезии во наборите на горните и долните екстремитети, со хиперпигментирани области покриени со скали, еритема на задникот и улцеративни лезии во препоните и перинеалната област, кршлива коса со области на алопеција; фронтални коски, слабо претставено поткожно клеточно ткиво, избалансирана срцева, респираторна и хемодинамичка рамнотежа, разгорени гради во основата со инфундибулиформна градната коска, широк абдомен, депресивен, неприкосновен црн дроб и слезина, заматена урина, невролошка ретардација.
Изведените параклинички истражувања откриле во сите случаи: pH аструп со декомпензирана метаболна ацидоза, умерена или тешка нормохромна микроцитна анемија, синдром на хепатоцитолиза, синдром на холестаза, хепатоприв синдром со модифициран коагулограм, хипоалбуминемија сколестеролемија, хипопротеинемија, хипопротеинемија, хипокалцемија, хипомагнеземија, малку железо и феритин, низок витамин Д, нормална бубрежна функција, ниско ниво на 1-антитрипсин, умерен недостаток на имуноглобулин А (IgA). Функцијата на тироидната жлезда е променета само во случај 2. Антителата на IgA и антиендомизиум антитрансглутаминаза беа негативни. Исклучени се вирусни причини за оштетување на црниот дроб (вирус на хепатитис А, вирус на хепатитис Б, вирус на хепатит Ц, вирус Епштајн-Бар, цитомегаловирус, ХИВ и парвовирус).
Во вториот случај е откриено ниско ниво на церулоплазмин и серумски бакар и уринарен бакар со нормални вредности, што се нормализирало при втората берба. Анализата на плазматските аминокиселини не открила никакви патолошки промени. Јонтофорезата изведена во вториот случај откри при првото утврдување зголемена вредност (77 mmol/l), подоцна нормализирана. Промените поврзани со синдромот на малапсорпција беа опишани при испитувањето на столицата. Преглед на урина откри инфекција на уринарниот тракт во третиот случај. Абдоминалниот ултразвук опишува црн дроб со грануларен изглед, слезина со нормален изглед, а минливата еластографија (Fibroscan) покажува промени што би одговарале на фиброза во фаза F1 Метавир. Дерматолошката консултација извршена во третиот случај го покрена сомнежот за синдром на Нетертон. Овој синдром се пренесува автосомно рецесивно и влијае на кожата (ихтиозиформна еритродермија), столбниот фоликул (трагорексис инвагината) и имунолошкиот систем (зголемено ниво на имуноглобулин Е) и може да биде поврзан со хипотрофија во тежина, инфекции и дехидрираност (5) .
Во сите три случаи, интравенски третман со албумин и инфузија на рехидратација со гликоза, електролити, калциум, магнезиум и амино киселини, орални витамини (А, комплекс Б, Ц, Д, Е, фолна киселина), минерали во устата (железо, бакар, цинк), хепатопротективна (силимарин), урсодеоксихолична киселина за синдром на холестаза и пробиотик за промени откриени при испитување на столицата.
Поради изменетите вредности на коагулограмот, витамин К се администрираше интравенски, по што се нормализираа параметрите на коагулацијата (позитивен тест Колер). Поради општата состојба под влијание на присуство на тешка дефицитна анемија, беше администриран концентрат на еритроцити на леукоцитот на изо-Rh изогрупата, со последователна нормализација на хемоглобинот. Во случаите 1 и 2, бил спроведен антибиотски третман со цефуроксим за акутни респираторни симптоми, а во третиот случај, цефтриаксон бил администриран за инфекција на уринарниот тракт.
На мајките им е наложено да следат соодветна диета, која содржи диверзифицирана диета, богата со калории и која обезбедува протеински потреби што одговараат на возраста, со постепено зголемен внес, за да се спречи појава на синдром на полнење гориво. За лезии на кожата, се применуваат креми од кортизон и цинк оксид, антибиотик и антифунгални крем на суперинфецираните лезии.
На првичното толкување на случаите, се покрена сомневање за хронична хепатопатија, случаите 1 и 3 како можен дефицит на 1-антитрипсин и случај 2 како можна цистична фиброза. Исто така, во случај 2, промените на кожата биле вклучени во синдромот на Нетертон, според дерматолошките консултации. Врз основа на клинички податоци, лабораториските истражувања и поволниот одговор на утврдениот третман, што доведе до подобрување на општата состојба, ремисија на едемот и нормализирање на тестовите, беа исклучени други причини за хипопротеинемичен едем (срцев, бубрежен, ентеропатија со загуба на протеини). . Сомнежот за хронична хепатопатија (дефицит на 1-антитрипсин, цистична фиброза) беше побиен, промените се припишуваа на тешка акутна неухранетост поради грешки во исхраната во несигурен социоекономски статус. Оштетувањето на кожата било секундарно на протеинско-калорична неухранетост и недостаток на цинк, со што се исклучува дијагнозата на Нетертоновиот синдром.
Исхраната зазема важно место во растот и развојот на детето, а неухранетоста е инкриминирана во околу половина од смртните случаи на деца под 5-годишна возраст ширум светот, а се поврзани со зголемена фреквенција на тешки инфекции (6). Дисфункцијата на имунитетниот систем кај протеинско-калорични недостатоци се заснова на атрофија на лимфното ткиво, крајниците и тимусот, со намален клеточен имунитет, нивоа на IgA и комплемент, сето тоа доведува до повторени инфекции и зголемен морбидитет и морталитет (7) . Најчести се епизоди на дијареја и акутна пневмонија кои бараат хоспитализација, бидејќи се изолирани бактерии како што се Pseudomonas spp., Enterobacter spp. И Staphylococcus aureus, со ограничена чувствителност на ампицилин и гентамицин (8) .
Неисхранетоста во првите 1000 дена од животот на детето, исто така, влијае на зголемување на висината, со намалена когнитивна способност и намалени училишни перформанси (6). Кардиоваскуларната дисфункција поврзана со неухранетост поради нерамнотежа на течности е контроверзна (9). Исто така, оштетувањето на дигестивниот тракт може да вклучува егзокрина панкреасна инсуфициенција, намалена интестинална подвижност, атрофија на ресичките, намалена мукоза и зголемена цревна пропустливост, со намалено производство на дигестивни ензими и променет трансмембрански транспорт на хранливи материи. Зголеменото интралуминално производство на бактерии, заедно со променетата интестинална бариера, доведува до бактериска транслокација, со бактериемија и сепса (10). Присуството на дијареја е често фатален настан поради сериозна дехидрираност, а виновни се инфекциите од Шигела и Кампилобактер. Препорачаниот третман за шигелоза е со цефтриаксон или ципрофлоксацин и за инфекција со кампилобактер со азитромицин (11) .
Ендокрината компонента е вклучена со тоа што влијае на нормалната функционалност на GH/IGF-1 оската (хормон за раст - GH/инсулин-фактор на раст-I - IGF-I), намалената количина на протеини и калории што доведува до намалени нивоа и отпорност на IGF-1 кај ГХ, што се нормализира со спроведување на правилна диета (12). Дисфункцијата на бета-панкреасните клетки се објаснува со масна инфилтрација на панкреасот, што предизвикува атрофија и фиброза, во присуство на зголемен оксидативен стрес. Нетолеранцијата на глукоза се должи на нискиот клиренс на гликоза секундарно на хипоалбуминемијата, што доведува до нарушување на концентрацијата на глукоза и лачење на инсулин. Ова треба да се земе предвид при полнење гориво, бидејќи инфузиите со гликоза може да предизвикаат хипергликемија, со зголемен морбидитет и морталитет (13). .
Како секундарна хипопротеинемија, хепаталната глуконеогенеза е намалена, произведувајќи хипогликемија, зголемен оксидативен стрес, проинфламаторни маркери и профиброгенеза, инфилтрација на масен црн дроб, што на крајот доведува до хепатална стеатоза и хепатомегалија (14) .
Недостаток на хранливи материи вклучува недостаток на витамин А, со оштетување на окото (оштетување на рожницата, улцерации, ксероза), витамин Д, со појава на рахитис и цинк, со оштетување на кожата (булозен дерматитис, особено во периоралните и перианалните области). Намалената апсорпција на тиамин е поврзана со невролошка патологија, периферна невропатија, нистагмус, офталмоплегија, церебеларна атаксија, конфузија и кома (3) .
Тешка акутна неухранетост се манифестира со појава на периферен едем, симетричен, со прогресивно проширување до анасарка. Едемот е чест кај други болести, како што се срцева слабост, заболување на бубрезите (гломерулонефритис, нефротски синдром, бубрежна слабост), заболување на црниот дроб (дефицит на 1-антитрипсин, билијарна атрезија, болест на Вилсон, цистична фиброза, Алагилов синдром), ентеропатија загуба на протеини (целијачна болест, инфламаторно заболување на цревата, алергии на храна), ангиоедем и дисфункција/опструкција на лимфните садови (4). Овие болести мора да бидат земени предвид при диференцијалната дијагноза, за точноста на конечната дијагноза и воспоставувањето на правилен третман.
Тешката акутна неухранетост е поврзана со неповолна прогноза, ја намалува когнитивната способност и има влијание врз економската продуктивност и опстанок. И покрај тоа што преваленцата на тежок протеински-калориски дефицит е намалена во последната деценија, социо-економскиот статус продолжува да се криминализира во земјите во развој. Системско оштетување поради неухранетост, присуство на периферен едем и изменети примероци на црн дроб може да се мешаат со хронично заболување на црниот дроб. Затоа, диференцијалната дијагноза со заболување на црниот дроб е важна, но исто така и со дисфункции на бубрезите, срцевите или лимфните садови. Многу е важно да се едуцираат младите мајки за соодветна грижа и исхрана на доенчињата, улога во спречување на овие ситуации кај матичен лекар кој се грижи за семејството, како и до негувателите на заедницата.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.