Трансплантација на црн дроб за циста на црн дроб Наследни заболувања Црниот дроб
Полицистични заболувања на црниот дроб и бубрезите за прв пат биле опишани од Бристоу во 1856 година и имаат наследно потекло.
Оваа болест може да се појави кај деца, како и кај возрасни. Во зависност од засегнатиот орган, г. Х. Бубрезите, црниот дроб или двата органи можат да се развијат во две сосема различни клинички слики. Ако е зафатен бубрегот, растот на цистата доведува до откажување на бубрезите, така што на овие пациенти им е потребна дијализа. Ако е вклучен црниот дроб, зголемувањето на цистите обично не доведува до откажување на црниот дроб, но доведува до значителна непријатност, особено во горниот дел на стомакот, до влошување на општата состојба и во некои случаи до скоро целосна имобилизација.
дијагноза
Семејната историја игра важна улога во дијагнозата. Клучното прашање при проценка на болеста е проценка на големината на црниот дроб, затоа техниките за сликање како што се абдоминална ултрасонографија, компјутерска томографија и магнетна резонанца се користат за да се разјасни ова. Бидејќи растот на цистите ретко го компресираат не само паренхимот на црниот дроб, туку и билијарниот тракт, се прават крвни тестови за да се утврди дали има проблем со одлив на жолчката.
Опции за третман
Третман по избор за крајна бубрежна инсуфициенција што се јавува во цистичен бубрег е трансплантација на бубрег. Терапевтската цел кај црниот дроб на циста е да се намали големината на органот. Опциите за третман вклучуваат конзервативни и хируршки пристапи. Во конзервативната постапка, се користи пункција водена од ултразвук за да се изврши перкутано празнење на цистите со или без склеротерапија. Хируршката процедура вклучува отстранување на покривот од цистата со лапароскопија или лапаротомија.
Делумно отстранување на цистичниот црн дроб може да се изврши во исклучителни случаи (асиметрични цисти). Заболениот орган останува во телото, така што сите горенаведени терапевтски мерки може да се сметаат само како привремени.
Ако цистите влијаат на целиот црн дроб и симптомите сериозно го намалуваат квалитетот на животот, може да се наведе трансплантација на црн дроб [4,5,7]. За разлика од другите методи на терапија, трансплантацијата на црн дроб е единствената дефинитивна терапија чија цел е да се отстранат симптомите на големи цисти.
Искуство за трансплантација
Првите трансплантации на црн дроб за полицистични промени на црниот дроб се направени во 1984 година од Т.Е. Старцл изврши. Во 1990 година Старцл објави 4 пациенти кои биле трансплантирани црн дроб поради горенаведената болест. Еден од овие пациенти имал комбинирана трансплантација на црн дроб и бубрег. Еден пациент починал 5 месеци по трансплантацијата. Три пациенти биле живи 5 години по трансплантацијата [9]. На долг рок (6-60 месеци), пациентите пријавиле значително подобрување на нивниот квалитет на живот [5]. Ланг објави 17 пациенти со трансплантација на црн дроб. Комбинирана трансплантација на црн дроб и бубрег е извршена кај 8 пациенти. 5 пациенти починале по трансплантацијата. По 6-10 години, останатите пациенти сè уште беа живи со добра функција на црниот дроб и квалитет на живот [4]. Eyејабаха известуваше за 6 пациенти со преживување од 5 години [11]. Во 1999 година, Европскиот регистар за трансплантација на црн дроб (ЕЛТР) објави 5-годишна стапка на преживување од 78,2% кај 175 пациенти кои биле трансплантирани за полицистичен црн дроб.
Во нашата клиника, 5 жени-пациенти беа трансплантирани поради полицистично заболување на црниот дроб. Пациентите имале просечна возраст од 53,8 (43-70) години. Два од четири пациенти со познати цистични бубрези биле дијализирани за време на евалуацијата; тие добиле комбинирана трансплантација на црн дроб и бубрези на истата сесија. Средната тежина на заболениот црн дроб е 4787,5 (2500-5900) g. Кај четири од пет пациенти органите покажале примарна функција. Еден пациент починал од срцева слабост. Друг пациент мораше да биде трансплантиран поради примарна нефункционалност. По повторната трансплантација, примателот може да биде отпуштен од болница без компликации. Пациент на возраст од 70 години за време на трансплантацијата веќе бил строго ограничен во движењето поради големината на црниот дроб. Таа доби комбинирана трансплантација на црн дроб и бубрег во 1994 година. Оттогаш, г. Х. скоро 6 години, таа може да води нормален живот (Таб. 1).
Иако трансплантацијата треба да се смета како воспоставена опција за третман на црниот дроб на циста, мора да се сврти внимание на можната појава на постоперативни компликации. Затоа, индикацијата мора строго да се провери.
Резиме
Полицистичниот црн дроб и бубрезите се резултат на наследна болест. Во текот на болеста, растот на цистите може да доведе до крајна бубрежна инсуфициенција во бубрезите и имобилизација во црниот дроб поради големината на цистите. Третман по избор за ренална инсуфициенција е трансплантација. Трансплантацијата на црн дроб треба да се разгледа кај пациенти со долгогодишно страдање поради огромната големина на цистичниот црн дроб повеќекратна од нормата. Во ретки случаи, е индицирана комбинирана трансплантација (црн дроб и бубрег).
Рубен Канело, Феликс Браун, Томас Лорф, ulулијано Рамадори *, Бурхардтринген
Клиника за хирургија за трансплантација
* Одделение за гастроентерологија/ендокринологија
Универзитет Георг Август
Роберт-Кох-Штрасе 40
37075 Гетинген
Тел.: 49 551 39 2411
Факс: 49 551 39 6163
Е-пошта